पूरपुरा फुलमिनन्स

पूरपुरा फुलमिनन्स

हे काय आहे ?

पुरपुरा फुलमिनन्स हा एक संसर्गजन्य सिंड्रोम आहे जो सेप्सिसच्या अत्यंत गंभीर स्वरूपाचे प्रतिनिधित्व करतो. यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या होतात आणि टिशू नेक्रोसिस. हे बर्याचदा आक्रमक मेनिन्गोकोकल संसर्गामुळे होते आणि वेळीच काळजी न घेतल्यास त्याचा परिणाम घातक असतो.

लक्षणे

उच्च ताप, सामान्य स्थितीची गंभीर कमजोरी, उलट्या आणि ओटीपोटात दुखणे ही पहिली वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आहेत. एक किंवा अधिक लाल आणि जांभळे डाग त्वचेवर पटकन पसरतात, बहुतेक वेळा खालच्या अंगांवर. हे पुरपुरा आहे, त्वचेचा रक्तस्त्राव घाव. त्वचेवरील दाब रक्त वाहवत नाही आणि डाग क्षणात अदृश्य होत नाही, हे ऊतींमधील रक्ताच्या "अतिरेक" चे लक्षण आहे. याचे कारण असे की, पुरपुरा फुलमिनन्समुळे प्रसारित इंट्राव्हास्क्युलर कोग्युलेशन (डीआयसी) होते, जे लहान गुठळ्या तयार होते जे रक्त प्रवाह (एक थ्रोम्बोसिस) व्यत्यय आणेल, ते त्वचेवर निर्देशित करेल आणि त्वचेच्या ऊतींचे रक्तस्त्राव आणि नेक्रोसिस निर्माण करेल. संसर्गजन्य सिंड्रोम धक्क्याच्या स्थितीसह किंवा प्रभावित व्यक्तीच्या चेतनेच्या गोंधळासह असू शकतो.

रोगाचे मूळ

बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, पुरपुरा फुलमिनन्स हा आक्रमक आणि गंभीर जीवाणू संसर्गाशी जोडलेला असतो. निसेरिया मेनिंगिटिडिस (मेनिन्गोकोकस) हे सर्वात सामान्य संसर्गजन्य एजंट आहे, जे अंदाजे 75% प्रकरणांसाठी जबाबदार आहे. पुरपुरा फुलमिनन्स विकसित होण्याचा धोका 30% आक्रमक मेनिन्गोकोकल संक्रमण (आयआयएम) मध्ये होतो. (2) फ्रान्समध्ये दर 1 रहिवाशांसाठी IMD ची 2 ते 100 प्रकरणे दरवर्षी उद्भवतात, ज्याचा मृत्यू दर सुमारे 000%आहे. (10)

इतर बॅक्टेरिया एजंट्स पुरपुरा फुलमिनन्सच्या विकासासाठी जबाबदार असू शकतात, जसे की स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया (न्यूमोकोकस) किंवा हैमोफिलस इन्फ्लूएंझा (फेफर्स बॅसिलस). कधीकधी कारण प्रथिने सी किंवा एसची कमतरता असते, जे वंशपरंपरागत अनुवांशिक विकृतीमुळे कोग्युलेशनमध्ये भूमिका बजावते: प्रोटीन सी आणि पीआरओसी जीन (1q3-q11) साठी PROS11.2 जीन (2q13-q14) चे उत्परिवर्तन प्रथिने सी साठी. हे लक्षात घेतले पाहिजे की पुरपुरा फुलगुरन्स अत्यंत दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये चिकनपॉक्ससारख्या सौम्य संसर्गामुळे होऊ शकतात.

जोखिम कारक

पूरपुरा फुलमिनेन्स कोणत्याही वयावर परिणाम करू शकतात, परंतु 15 वर्षाखालील अर्भकं आणि 20 ते 1 वर्षांच्या किशोरवयीन मुलांना जास्त धोका असतो. (XNUMX) जे लोक सेप्टिक शॉकच्या बळीच्या जवळच्या संपर्कात आहेत त्यांना संसर्गाचा कोणताही धोका टाळण्यासाठी रोगप्रतिबंधक उपचार घ्यावा.

प्रतिबंध आणि उपचार

रोगनिदान थेट कार्यभार घेण्याच्या वेळेशी जोडलेला आहे. Purpura fulminans खरंच अत्यंत निकडीच्या क्लिनिकल परिस्थितीचे प्रतिनिधित्व करते ज्यात शक्य तितक्या लवकर प्रतिजैविक उपचार आवश्यक असतात, निदान पुष्टीकरणाची वाट न पाहता आणि रक्त संस्कृती किंवा रक्त चाचणीच्या प्राथमिक परिणामांच्या अधीन न राहता. 3 मिलिमीटरपेक्षा जास्त किंवा त्यापेक्षा कमी व्यासाचा किमान एक स्पॉट असलेला पुरपुरा, ताबडतोब इशारा आणि उपचार सुरू करावा. मेनिन्गोकोकल संसर्गासाठी अँटीबायोटिक थेरपी योग्य असावी आणि इंट्राव्हेनसली केली जावी किंवा ती अयशस्वी झाल्यास, इंट्रामस्क्युलरली.

प्रत्युत्तर द्या