Gougerot-Sjögren सिंड्रोम (sicca सिंड्रोम)

Gougerot-Sjögren सिंड्रोम (sicca सिंड्रोम)

Le Gougerot-Sjögren सिंड्रोम (sjeu-greunne उच्चार), जे कोरड्या सिंड्रोमचा भाग आहे, स्वयंप्रतिकार उत्पत्तीची एक जुनाट स्थिती आहे, म्हणजे शरीराच्या काही घटकांविरूद्ध रोगप्रतिकारक शक्तीच्या प्रतिक्रियेशी जोडलेली, या प्रकरणात एक्सोक्राइन ग्रंथी, द्रवपदार्थ स्राव त्वचा किंवा श्लेष्मल त्वचा.

त्याचा शोध 1933 चा आहे, डीr हेनरिक सोजेन, स्वीडिश नेत्ररोग तज्ञ.

त्याचे प्रकटीकरण लिम्फोसाइट्सद्वारे विशिष्ट ग्रंथींच्या घुसखोरीशी जोडलेले आहे ज्यामुळे त्यांच्या स्राव कमी होतात. तोंडाच्या लाळेच्या ग्रंथी आणि अश्रु ग्रंथी सर्वात सामान्यपणे प्रभावित होतात, "ड्राय सिंड्रोम" साठी जबाबदार असतात. आपण घाम, सेबम मध्ये कमी पण फुफ्फुसे, मूत्रपिंड, सांधे किंवा लहान कलमांसारख्या इतर अवयवांमध्ये घुसखोरी आणि जळजळ देखील पाहू शकतो.

Gougerot-Sjögren सिंड्रोम हा एक दुर्मिळ आजार आहे जो फक्त 10 प्रौढांपैकी एकाखाली प्रभावित होतो. महिला पुरुषांपेक्षा 000 पट अधिक प्रभावित आहेत. हे बहुतेकदा 10 वर्षांच्या आसपास उद्भवते परंतु आधी 50 आणि 20 च्या आसपास होऊ शकते. 

प्रकार

हा रोग 2 प्रकारे प्रकट होऊ शकतो:

  • प्राथमिक. सिंड्रोम अलगावमध्ये दिसून येतो. 1 मध्ये 2 वेळा अशीच परिस्थिती आहे. प्रभावित झालेल्यांपैकी सुमारे 93% आहेत महिला, आणि लक्षणे सहसा वयाच्या 50 च्या आसपास दिसतात;
  • माध्यमिक. सिंड्रोम दुसर्या ऑटोइम्यून डिसऑर्डरशी संबंधित आहे, त्यातील सर्वात सामान्य संधिवात आहे.

कारणे

कारण Gougerot-Sjögren सिंड्रोम अज्ञात आहे. तथापि, हा रोग स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रियेमुळे होतो. याचे कारण रोगप्रतिकार प्रणाली शरीराचे कार्य बिघडते आणि स्वतःच्या ऊतकांवर हल्ला करणे अद्याप अस्पष्ट आहे. अनेक गृहितके अभ्यासात आहेत. संशोधकांच्या मते, या सिंड्रोमच्या प्रारंभासाठी दोन्हीची आवश्यकता असण्याची शक्यता आहे अनुवांशिक पूर्वस्थिती आणि आगमन ट्रिगर घटक (व्हायरल इन्फेक्शन, हार्मोनल बदल, तणाव इ.)

अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना लक्षणे

2/3 प्रकरणांमध्ये एक्सोक्राइन ग्रंथींच्या सहभागाशी संबंधित अभिव्यक्ती इतर अवयवांच्या सहभागाशी संबंधित असतात (याला पद्धतशीर रोग म्हणतात)

कोरडे डोळे आणि तोंड सहसा प्रथम होते. तथापि, ते नंतर संधिवात असलेल्या लोकांसाठी नंतर दिसतात. 

डोळ्यांमध्ये, कोरडेपणामुळे जळजळ किंवा खाज सुटणे होऊ शकते. पापण्या अनेकदा सकाळी एकत्र चिकटतात आणि डोळे प्रकाशासाठी अधिक संवेदनशील असतात.

कोरडे तोंड बोलणे, चघळणे आणि गिळणे अधिक कठीण करते. 

आपण सतत कोरडा खोकला, सांधेदुखी, स्नायू दुखणे, थकवा देखील पाहू शकतो

ब्लेफेरायटीस किंवा केरायटिस द्वारे नेत्र पातळीवर सिसका सिंड्रोम गुंतागुंतीचा असू शकतो आणि तोंडी स्तरावर हिरड्या, पोकळी, दंत गतिशीलता, नासूर फोड, विशेषतः मायकोसेस द्वारे तोंडी दुय्यम संक्रमण. एखादी व्यक्ती पॅरोटीड ग्रंथींची अतिवृद्धी पाहू शकते, क्षणिक किंवा नाही.

अतिरिक्त ग्रंथीयुक्त अभिव्यक्ती सांधे (2 पैकी एक), रेनॉड सिंड्रोम (सर्दीच्या प्रतिक्रियेत बोटे पांढरी होणे) संबंधित आहेत. इतर हल्ले अधिक गंभीर परंतु दुर्मिळ असतात, फुफ्फुसीय, मूत्रपिंड, त्वचारोग किंवा परिधीय तंत्रिका पातळीवर. 

थकवा खूप सामान्य आहे, आणि सोबत पसरलेल्या वेदना आहेत.

 

निदान

निदान करणे कठीण आहे कारण त्या व्यक्तीमध्ये सर्व लक्षणे नसतात आणि हे इतर परिस्थितींशी किंवा उपचार घेण्याशी संबंधित असू शकतात.

विविध परीक्षा अत्यावश्यक आहेत: रक्तातील स्वयंप्रतिपिंडांचा शोध (अँटी-एसएस-ए, एसएस-बी अँटीबॉडीज), फिल्टर पेपरचा वापर करून अश्रु ग्रंथींच्या उत्पादनाचे मूल्यमापन (शिर्मर्स टेस्ट), पातळ पडद्याचे निरीक्षण जे गुलाब बंगालने डागून डोळा झाकते आणि तोंडाच्या कोरडेपणाचे मूल्यांकन करण्यासाठी लाळ चाचणी आणि लाळ बायोप्सीवर लिम्फोसाइटिक नोड्यूलचे प्रदर्शन; मौखिक लाळेच्या ग्रंथींमध्ये केले जाते, हा हावभाव फार आक्रमक आणि वेदनारहित नाही. निदान हे अनेक क्लिनिकल आणि जैविक लक्षणांच्या संयोगावर आधारित आहे. 

डॉक्टर रोगाच्या इतर ठिकाणी किंवा इतर स्वयंप्रतिकार पॅथॉलॉजीजसाठी स्क्रीनिंग सुचवू शकतात.

निदानाच्या वेळी, डॉक्टर रुग्णाला त्याच्या आरोग्याची सामान्य स्थिती, तो घेत असलेल्या औषधांचे प्रकार आणि आहार आणि दररोज पाणी आणि इतर द्रवपदार्थांचे प्रमाण याबद्दल विचारतो.

प्रत्युत्तर द्या