80% रूग्णांमध्ये, हा रोग प्रथम पाय (= ड्रॉप पाय) आणि हातांमध्ये स्नायू कमकुवत म्हणून प्रकट होतो, त्यानंतर शोष आणि अर्धांगवायू होतो. अशक्तपणासह स्नायू पेटके आणि उबळ येतात, अनेकदा हात आणि खांद्यावर. हादरे देखील असू शकतात.

उत्क्रांतीच्या एक किंवा दोन वर्षानंतर, बल्बरच्या सहभागाचे विकार (खाली वर्णन केलेले) दिसतात.

20% रूग्णांमध्ये, हा रोग प्रथम मेडुला ओब्लॉन्गाटाला नुकसान झाल्याची लक्षणे दाखवतो, म्हणजे बोलण्यात अडचण (= बोलण्यात अडचण, कमकुवत आवाज, मफ्लड), ज्याला डिसार्थरिया म्हणतात आणि चघळणे आणि गिळण्यात अडचण (डिसफॅगिया). त्यानंतर, आम्ही वर वर्णन केलेल्या हातपाय आणि खोडाच्या स्नायूंच्या कमकुवतपणासह रुग्ण उपस्थित असतात:

• समन्वय आणि कौशल्य कमी
• लक्षणीय थकवा
• अशक्तपणा
• बद्धकोष्ठता
• वेदना, विशेषत: स्नायू दुखणे
• सियालोरी (अतिसॅलिव्हेशन)
• झोपेचा त्रास
• वक्षस्थळातील श्वासोच्छवासाच्या स्नायूंच्या प्रगतीशील अर्धांगवायूमुळे श्वास घेण्यात अडचण येते. हे नुकसान नंतर रोगाच्या काळात होते
• 30 ते 50% रूग्णांमध्ये संज्ञानात्मक कार्यांची कमतरता दिसून येते, बहुतेकदा व्यक्तिमत्त्वात कमीत कमी बदल, चिडचिड, वेड, कमी आत्म-टीका आणि संघटना आणि कार्यांच्या अंमलबजावणीमध्ये समस्या. सुमारे 15% प्रकरणांमध्ये, फ्रन्टोटेम्पोरल डिमेंशिया असतो, ज्यामध्ये लक्षणीय अव्यवस्थितता आणि विघटन होते.

लोकांना धोका आहे

पुरुषांना स्त्रियांपेक्षा किंचित जास्त त्रास होतो.

जोखिम कारक

चारकोट रोगाचे आनुवंशिक प्रकार आहेत (अंदाजे 10% प्रकरणे). वय देखील एक जोखीम घटक आहे.