चारकोट रोग
चारकोट रोग, ज्याला अमायोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस (ALS) देखील म्हणतात हा एक न्यूरोडीजनरेटिव्ह रोग आहे. ते हळूहळू वर पोहोचते न्यूरॉन्स आणि स्नायू कमकुवत होऊन त्यानंतर पक्षाघात होतो. रुग्णांचे आयुर्मान खूपच कमी असते. या आजाराने ग्रस्त असलेल्या प्रसिद्ध बेसबॉल खेळाडूच्या सन्मानार्थ इंग्रजीमध्ये याला Lou Gehrig's disease असेही म्हणतात. "चारकोट" हे नाव फ्रेंच न्यूरोलॉजिस्टकडून आले आहे ज्याने रोगाचे वर्णन केले आहे.
चारकोट रोगाने प्रभावित न्यूरॉन्स हे मोटर न्यूरॉन्स (किंवा मोटर न्यूरॉन्स) आहेत, जे मेंदूकडून स्नायूंना माहिती आणि हालचालींचे आदेश पाठविण्यास जबाबदार असतात. चेतापेशी हळूहळू क्षीण होतात आणि नंतर मरतात. स्वैच्छिक स्नायू यापुढे मेंदूद्वारे नियंत्रित किंवा उत्तेजित केले जात नाहीत. निष्क्रिय, ते कार्य करत नाहीत आणि शोष करतात. या सुरूवातीला प्रगतीशील न्यूरोलॉजिकल रोग, बाधित व्यक्तीला स्नायू आकुंचन किंवा हातपाय, हात किंवा पाय अशक्तपणाचा त्रास होतो. काहींना बोलण्यात समस्या आहे.
जेव्हा आपल्याला एखादी हालचाल करायची असते तेव्हा विद्युत संदेश पहिल्या मोटर न्यूरॉनमधून जातो जो मेंदूपासून पाठीच्या कण्यापर्यंत सुरू होतो आणि नंतर संबंधित स्नायूंना दुसरा न्यूरॉन घेतो. प्रथम मोटर न्यूरॉन्स आहेत मध्यवर्ती किंवा उच्च आणि सेरेब्रल कॉर्टेक्समध्ये तंतोतंत आढळतात. दुसरे मोटर न्यूरॉन्स आहेत परिधीय किंवा खालचा, आणि पाठीच्या कण्यामध्ये आढळतात. |
ची उपलब्धी वरचा मोटर न्यूरॉन प्रामुख्याने हालचाल मंदावल्याने (ब्रॅडीकिनेशिया), समन्वय आणि कौशल्य कमी होणे आणि स्पॅस्टिकिटीसह स्नायू कडक होणे यामुळे प्रकट होते. चे साध्य कमी मोटर न्यूरॉन स्वतःला प्रामुख्याने स्नायू कमकुवतपणा, पेटके आणि स्नायूंच्या शोषामुळे प्रकट होतो ज्यामुळे पक्षाघात होतो.
चारकोट रोगामुळे गिळणे कठीण होऊ शकते आणि लोकांना नीट खाण्यापासून परावृत्त होऊ शकते. आजारी लोक नंतर कुपोषणाने ग्रस्त होऊ शकतात किंवा चुकीचा मार्ग स्वीकारू शकतात (= श्वसनमार्गातून घन पदार्थ किंवा द्रवपदार्थांच्या अंतर्ग्रहणाशी संबंधित अपघात). हा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे ते आवश्यक असलेल्या स्नायूंवर परिणाम करू शकतात श्वास घेणे.
3 ते 5 वर्षांच्या उत्क्रांतीनंतर, चारकोट रोगामुळे श्वसनक्रिया बंद पडते ज्यामुळे मृत्यू होऊ शकतो. हा रोग, जो पुरुषांना स्त्रियांपेक्षा थोडा जास्त प्रभावित करतो (1,5 ते 1) साधारणपणे 60 वर्षांच्या आसपास (40 ते 70 वर्षांच्या दरम्यान) सुरू होतो. त्याची कारणे अज्ञात आहेत. दहापैकी एका प्रकरणात अनुवांशिक कारणाचा संशय आहे. रोगाच्या प्रारंभाची उत्पत्ती कदाचित विविध घटकांवर, पर्यावरणीय आणि अनुवांशिकांवर अवलंबून असते.
नाही आहे उपचार नाही चारकोट रोगाचा. रिलुझोल नावाचे औषध, रोगाची प्रगती किंचित मंद करते, ही उत्क्रांती एका व्यक्तीपासून दुसर्‍या व्यक्तीमध्ये आणि अगदी त्याच रुग्णामध्ये, एका कालावधीपासून दुसर्‍या काळात खूप बदलते. काहींमध्ये, इंद्रियांवर (दृष्टी, स्पर्श, श्रवण, गंध, चव) परिणाम न करणारा रोग काही वेळा स्थिर होऊ शकतो. ALS ला खूप जवळचे निरीक्षण आवश्यक आहे. व्यवस्थापनामध्ये प्रामुख्याने रोगाची लक्षणे दूर करणे समाविष्ट असते.
या रोगाचा प्रसार
चारकोट रोगावरील संशोधनाच्या संघटनेच्या मते, चारकोट रोगाची घटना प्रति 1,5 रहिवासी प्रति वर्ष 100 नवीन प्रकरणे आहेत. एकतर जवळ 1000 फ्रान्समध्ये दरवर्षी नवीन प्रकरणे.
चारकोट रोगाचे निदान
ALS च्या निदानामुळे हा रोग इतर न्यूरोलॉजिकल रोगांपासून वेगळे करण्यात मदत होते. हे कधीकधी कठीण असते, विशेषतः रक्तामध्ये रोगाचे कोणतेही विशिष्ट चिन्हक नसल्यामुळे आणि रोगाच्या सुरूवातीस, क्लिनिकल चिन्हे फार स्पष्ट नसतात. न्यूरोलॉजिस्ट उदाहरणार्थ स्नायूंमध्ये कडकपणा किंवा पेटके पाहतील.
निदानामध्ये देखील समाविष्ट असू शकते इलेक्ट्रोमोग्राम, स्नायूंमध्ये उपस्थित विद्युत क्रिया, मेंदू आणि रीढ़ की हड्डीची कल्पना करण्यासाठी एमआरआयची कल्पना करण्यास अनुमती देणारी परीक्षा. रक्त आणि लघवी चाचण्या देखील मागवल्या जाऊ शकतात, विशेषत: एएलएसची सामान्य लक्षणे असलेल्या इतर आजारांना नाकारण्यासाठी.
या रोगाची उत्क्रांती
चारकोटचा आजार त्यामुळे स्नायूंच्या कमकुवतपणापासून सुरू होतो. बहुतेकदा, हात आणि पाय प्रथम प्रभावित होतात. मग जिभेचे स्नायू, तोंडाचे, मग श्वासाचे स्नायू.
चारकोट रोगाची कारणे
म्हटल्याप्रमाणे, सध्या 9 पैकी 10 प्रकरणांमध्ये कारणे अज्ञात आहेत (5 ते 10% प्रकरणे आनुवंशिक आहेत). रोगाचे स्वरूप स्पष्ट करणारे अनेक मार्ग शोधले गेले आहेत: स्वयंप्रतिकार रोग, रासायनिक असंतुलन… क्षणभर यश न मिळणे.