"कोलेजेनोसिस" हा शब्द संयोजी ऊतकांना दाहक आणि रोगप्रतिकारक हानी, रोगप्रतिकारक प्रणालीची अतिक्रियाशीलता, स्त्रियांचे प्राबल्य, न्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज आणि जखमांचा प्रसार यांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत स्वयंप्रतिकार रोगांचा समूह एकत्रितपणे एकत्रित करतो. संयोजी ऊतक संपूर्ण शरीरात उपस्थित असल्याने, सर्व अवयव कमी-अधिक प्रमाणात संबंधित रीतीने प्रभावित होऊ शकतात, म्हणून कोलेजेनोसिसमुळे उद्भवू शकणार्‍या लक्षणांची मोठी विविधता. त्यांच्या व्यवस्थापनाचे उद्दिष्ट रोगाच्या क्रियाकलापांवर नियंत्रण ठेवणे आणि शक्य तितक्या कमी पातळीवर कमी करणे हे आहे.

कोलेजेनोसेस, ज्यांना कनेक्टिव्हायटिस किंवा सिस्टीमिक रोग देखील म्हणतात, दुर्मिळ क्रॉनिक ऑटोइम्यून दाहक रोगांचा समूह एकत्रित करतात, ज्यामुळे इंटरसेल्युलर मॅट्रिक्समध्ये समृद्ध ऊतकांमध्ये असामान्य कोलेजन तयार होतो, म्हणजे संयोजी ऊतक.

कोलेजन हे आपल्या शरीरातील सर्वात मुबलक प्रथिने आहे. हे आपले अवयव आणि आपले शरीर पुरेसे लवचिक नसतानाही खूप कठोर न होता स्थिर राहण्यास अनुमती देते. संयोजी ऊतक पेशींद्वारे स्रावित, कोलेजन मोठ्या संख्येने इतर रेणूंशी संवाद साधून तंतू बनवतात आणि तंतुमय ऊतक तयार करतात ज्यात सहायक आणि ताण-प्रतिरोधक गुणधर्म असतात.

स्त्रियांमध्ये प्रामुख्याने, कोलेजेनेस सर्व अवयवांपर्यंत पोहोचण्यास सक्षम असतात (पचनसंस्था, स्नायू, सांधे, हृदय, मज्जासंस्था). म्हणूनच त्याचे प्रकटीकरण प्रभावित अवयवांच्या संख्येइतकेच असंख्य आहेत. जीवनाच्या गुणवत्तेवर कधीकधी खूप जोरदार परिणाम होतो. या रोगांचे परिणाम प्रामुख्याने महत्वाच्या अवयवांच्या नुकसानावर अवलंबून असतात.

सर्वात सुप्रसिद्ध कोलेजेनोसिस म्हणजे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE). कोलेजेनोसिसमध्ये खालील रोग देखील समाविष्ट आहेत:

• संधिवात;
• ऑक्युलोरेथ्रो-सायनोव्हियल सिंड्रोम (ओयूएस);
• स्पॉन्डिलोआर्थ्रोपॅथी (विशेषत: अँकिलोझिंग स्पॉन्डिलायटिस);
• हॉर्टन रोग;
• Wegener च्या granulomatose;
• rhizomelic स्यूडो-पॉलीआर्थराइटिस;
• स्क्लेरोडर्मा;
• मिश्रित प्रणालीगत रोग किंवा शार्प सिंड्रोम;
• ला मायक्रोएन्जिओपॅथी थ्रोम्बोटिक ;
• पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा;
• गौगेरोट-सजोग्रेन सिंड्रोम;
• डर्माटोमायोसिटिस;
• डर्माटोपोलिमायोसिटिस;
• Behçet रोग;
• सारकोडोज;
• हिस्टियोसाइटोसिस;
• अजूनही आजार आहे;
• नियतकालिक आजार;
• ओव्हरलोड रोग आणि काही चयापचय रोग;
• तीव्र यकृत रोग;
• लवचिक ऊतींचे रोग;
• सीरम पूरक च्या जन्मजात किंवा अधिग्रहित रोग;
• स्क्लेरोडर्मा;
• चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम;
• प्रणालीगत रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह इ.

ते अद्याप अज्ञात आहेत. रोगप्रतिकारक शक्तीचा विकार असण्याची शक्यता आहे, जसे की रुग्णांच्या रक्तामध्ये, शरीराच्या पेशींच्या स्वतःच्या घटकांविरुद्ध निर्देशित केलेल्या ऑटोअँटीबॉडीज किंवा अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज नावाच्या असामान्य प्रतिपिंडांची उपस्थिती दिसून येते. हिस्टोकॉम्पॅटिबिलिटी सिस्टीम (एचएलए) चे काही विशिष्ट प्रतिजन विशिष्ट रोगांदरम्यान अधिक सहजपणे आढळतात, किंवा काही कुटुंबांमध्ये अधिक वारंवार प्रभावित होतात, जे अनुवांशिक घटकाची प्रोत्साहन भूमिका सूचित करतात.

संयोजी ऊतक संपूर्ण शरीरात उपस्थित असल्याने, सर्व अवयवांवर कमी-अधिक प्रमाणात परिणाम होण्याची शक्यता असते, म्हणूनच हल्ल्यांमुळे होणारी विविध लक्षणे:

• सांध्यासंबंधी;
• त्वचेचा
• ह्रदयाचा;
• फुफ्फुसाचा;
• यकृतासंबंधी;
• मुत्र
• मध्यवर्ती किंवा परिधीय मज्जातंतू;
• रक्तवहिन्यासंबंधीचा;
• पाचक

कोलेजेनोसिसची उत्क्रांती वारंवार प्रक्षोभक सिंड्रोमशी संबंधित वारंवार पुनरावृत्तीचे स्वरूप घेते आणि वैयक्तिकरित्या अत्यंत बदलते. विशिष्ट नसलेली लक्षणे वेगवेगळ्या प्रमाणात दिसतात:

• ताप (सौम्य ताप);
• कमी करणे;
• तीव्र थकवा
• कामगिरी कमी;
• लक्ष केंद्रित करण्यात अडचण;
• सूर्य आणि प्रकाश संवेदनशीलता;
• खालची अवस्था;
• थंड करण्यासाठी संवेदनशीलता;
• अनुनासिक / तोंडी / योनीतून कोरडेपणा;
• त्वचेचे विकृती;
• वजन कमी होणे ;
• सांधे दुखी ;
• स्नायू (मायल्जिया) आणि सांधे (आर्थराल्जिया) च्या वेदना जळजळ.

कधीकधी रुग्णांना सांधेदुखी आणि थकवा याशिवाय कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. मग आपण अविभेदित कनेक्टिव्हिटीसबद्दल बोलतो. कधीकधी वेगवेगळ्या प्रकारच्या संयोजी ऊतकांच्या रोगांची लक्षणे दिसतात. याला ओव्हरलॅप सिंड्रोम म्हणतात.

अनेक अवयवांचे नुकसान होण्याच्या संभाव्यतेमुळे, विविध वैद्यकीय शाखांनी जवळून सहकार्य करणे महत्त्वाचे आहे. निदान इतिहासावर आधारित आहे, म्हणजे आजारी व्यक्तीचा इतिहास, आणि त्याची वैद्यकीय तपासणी, यापैकी एक किंवा अधिक रोगांमध्ये वारंवार आढळणारी लक्षणे शोधणे.

कोलेजेनेसेस मोठ्या प्रमाणात अँटीन्यूक्लियर अँटीबॉडी उत्पादनाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहेत, निदान स्थापित करण्यासाठी रक्तातील या ऑटोअँटीबॉडीजची चाचणी हा एक महत्त्वाचा घटक आहे. तथापि, या ऑटोअँटीबॉडीजची उपस्थिती नेहमीच कोलेजेनेसचे समानार्थी नसते. कधीकधी टिश्यू नमुना किंवा बायोप्सी घेणे देखील आवश्यक असते. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी आणि योग्य उपचार सुरू करण्यासाठी तज्ञांना संदर्भित करण्याची शिफारस केली जाते.

कोलेजेनोसिसचे व्यवस्थापन करण्याचे उद्दिष्ट म्हणजे रोगाच्या क्रियाकलापांवर नियंत्रण ठेवणे आणि ते शक्य तितक्या कमी पातळीवर कमी करणे. निदान झालेल्या कोलेजेनोसिसच्या प्रकारानुसार आणि प्रभावित अवयवांनुसार उपचार स्वीकारले जातात. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (कॉर्टिसोन) आणि वेदनाशामक औषधांचा वापर बहुतेक वेळा पुनरावृत्ती थांबविण्यासाठी आणि वेदनादायक अभिव्यक्ती शांत करण्यासाठी प्रथम ओळ म्हणून केला जातो. इम्युनोसप्रेसंट, तोंडाने किंवा इंजेक्शनद्वारे जोडणे आवश्यक असू शकते. व्यवस्थापनामध्ये रुग्णालयाच्या वातावरणात इम्युनोग्लोबुलिन किंवा प्लाझ्मा शुद्धीकरण तंत्र (प्लाझ्माफेरेसिस) चे इंट्राव्हेनस इंजेक्शन देखील समाविष्ट असू शकतात. काही रूग्णांना, जसे की ल्युपस असलेल्यांना, मलेरियाविरोधी उपचारांचा देखील फायदा होऊ शकतो.