मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी (जीएम) सीरम आणि / किंवा मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोब्युलिनच्या मूत्राद्वारे उपस्थितीद्वारे परिभाषित केली जाते. हे घातक हिमोपॅथीशी संबंधित असू शकते, अन्यथा त्याला मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी ऑफ अनिर्धारित महत्त्व (जीएमएसआय) म्हणतात.

निदानासाठी, मायक्रोबायोलॉजिकल तपासणीमुळे मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोब्युलिनला जास्त प्रमाणात ओळखणे शक्य होते. क्लिनिकल, जैविक आणि रेडिओलॉजिकल अभिव्यक्ती हेमोपॅथीकडे निर्देश करू शकतात तर जीएमएसआयचे निदान हे एक विभेदक निदान आहे.

व्याख्या

मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी (जीएम) सीरम आणि / किंवा मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोब्युलिनच्या मूत्राद्वारे उपस्थितीद्वारे परिभाषित केली जाते. इम्युनोग्लोब्युलिन मानवी प्लाझ्मामध्ये प्रथिने असतात ज्यात रोगप्रतिकारक गुणधर्म असतात. ते प्लाझ्मा पेशी, प्लीहा आणि लिम्फ नोड्समध्ये तयार झालेल्या लिम्फोइड सिस्टमच्या पेशींमध्ये संश्लेषित केले जातात. जीएम त्यामुळे मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन तयार करणाऱ्या प्लाझ्मा पेशींच्या क्लोनच्या प्रसाराची साक्ष देतो.

प्रकार

जीएमचे 2 वर्गात वर्गीकरण केले जाऊ शकते:

• मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी हेमेटोलॉजिकल द्वेषांशी संबंधित
• अनिर्धारित महत्त्व असलेले मोनोक्लोनल गॅमोपॅथी (जीएमएसआय)

कारणे

घातक हिमोपॅथीशी संबंधित मोनोक्लोनल गॅमोपॅथीसाठी, मुख्य कारणे आहेत:

• एकाधिक मायलोमा: अस्थिमज्जाचा ट्यूमर असामान्य प्लाझ्मा पेशींच्या प्रसारामुळे तयार होतो
• मॅक्रोग्लोबुलिनमिया (वाल्डेनस्ट्रॉम रोग): मॅक्रोग्लोब्युलिनच्या प्लाझ्मामध्ये असामान्य प्रमाणात उपस्थिती
• बी लिम्फोमा

जीएमएसआय विविध गैर-घातक पॅथॉलॉजीजशी संबंधित असू शकते:

• ऑटोइम्यून रोग (रूमेटोइड पॉलीआथ्रिटिस, स्जेग्रेन सिंड्रोम, सिस्टमिक ल्यूपस)
• व्हायरल इन्फेक्शन (मोनोन्यूक्लिओसिस, चिकनपॉक्स, एचआयव्ही, हिपॅटायटीस सी)
• बॅक्टेरियल इन्फेक्शन (एंडोकार्डिटिस, ऑस्टियोमायलाईटिस, क्षयरोग)
• परजीवी संक्रमण (लेशमॅनियासिस, मलेरिया, टॉक्सोप्लाज्मोसिस)
• क्रॉनिक पित्ताशयाचा दाह (पित्ताशयाचा दाह) सारखे जुनाट आजार
• कौटुंबिक हायपरकोलेस्ट्रोलेमिया, गौचर रोग, कपोसी सारकोमा, लिकेन, यकृत रोग, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस (मज्जातंतूपासून स्नायूपर्यंत मज्जातंतूंच्या आवेगांच्या संक्रमणाचा विकार), अशक्तपणा किंवा थायरोटॉक्सिकोसिस यासारख्या इतर विविध परिस्थिती

निदान

इतर कारणांसाठी केलेल्या प्रयोगशाळेच्या चाचण्या दरम्यान जीएम सहसा चुकून सापडतो.

अतिव्यापी मोनोक्लोनल एजंट ओळखण्यासाठी, सर्वात उपयुक्त चाचण्या आहेत:

• सीरम प्रथिनांचे इलेक्ट्रोफोरेसीस: विद्युत क्षेत्राच्या क्रियेअंतर्गत सीरमची प्रथिने ओळखण्याची आणि वेगळे करण्याची परवानगी देणारे तंत्र.
• इम्युनोफिक्सेशन: मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोब्युलिन शोधण्याची आणि टाइप करण्याची परवानगी देणारे तंत्र
• इम्युनोग्लोब्युलिन परख: एक प्रक्रिया जी प्रथिने प्लाझ्मापासून विभक्त करते आणि त्यांना शोधण्यायोग्य रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियांच्या आधारे ओळखते

मग जीएमचे कारण शोधून निदान होते. विविध क्लिनिकल, जैविक किंवा रेडिओलॉजिकल अभिव्यक्तींनी एकाधिक मायलोमा सूचित केले पाहिजे:

• वजन कमी होणे, दाहक हाड दुखणे, पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर
• अशक्तपणा, हायपरक्लेसेमिया, मूत्रपिंड अपयश

इतर प्रकटीकरण त्वरित हिमोपॅथीकडे निर्देश करतात:

• लिम्फॅडेनोपॅथी, स्प्लेनोमेगाली
• रक्ताच्या संख्येत असामान्यता: अशक्तपणा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जास्त लिम्फोसाइटोसिस
• सिंड्रोम डी 'हायपरविस्कोसिटé

जीएमएसआयची व्याख्या हेमेटोलॉजिकल मॅलिग्नन्सीच्या कोणत्याही क्लिनिकल किंवा प्रयोगशाळेच्या चिन्हाशिवाय जीएम म्हणून केली जाते. क्लिनिकल रूटीनमध्ये, हे बहिष्काराचे निदान आहे. जीएमएसआय परिभाषित करण्यासाठी वापरलेले निकष:

• मोनोक्लोनल घटक दर <30 ग्रॅम / ली 
• मोनोक्लोनल घटकाच्या कालांतराने सापेक्ष स्थिरता 
• इतर इम्युनोग्लोबुलिनचे सामान्य सीरम स्तर
• विनाशकारी हाडांचे नुकसान, अशक्तपणा आणि मूत्रपिंड विकार

GMSI चे प्रमाण 1% वयाच्या 25% वरून 5% च्या पुढे 70% पर्यंत वाढते.

GMSI सहसा लक्षणे नसलेला असतो. तथापि, मोनोक्लोनल अँटीबॉडी मज्जातंतूंना बांधू शकते आणि सुन्नपणा, मुंग्या येणे आणि अशक्तपणा निर्माण करू शकते. ज्या लोकांना ही स्थिती आहे त्यांना हाडांच्या ऊती आणि फ्रॅक्चर नष्ट होण्याची अधिक शक्यता असते.

जेव्हा जीएम दुसर्या रोगाशी संबंधित असतो, तेव्हा लक्षणे रोगाची असतात.

शिवाय, मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोब्युलिन तुलनेने दुर्मिळ गुंतागुंत होऊ शकतात:

• अमायलोइडोसिस: मोनोक्लोनल प्रथिनांचे तुकडे वेगवेगळ्या अवयवांमध्ये (मूत्रपिंड, हृदय, नसा, यकृत) जमा होतात जे या अवयवांच्या अपयशाचे कारण असू शकतात.
• प्लाझ्मा हायपरविस्कोसिटी सिंड्रोम: हे दृष्टी विकार, न्यूरोलॉजिकल चिन्हे (डोकेदुखी, चक्कर येणे, तंद्री, दक्षता विकार) आणि रक्तस्त्राव चिन्हे साठी जबाबदार आहे
• क्रायोग्लोबुलिनमिया: इम्युनोग्लोब्युलिनच्या रक्तात उपस्थितीमुळे उद्भवणारे रोग जे तापमान 37 below च्या खाली असताना वेग वाढवतात. ते त्वचेच्या प्रकटीकरणास कारणीभूत ठरू शकतात (पुरपुरा, रेनॉडची घटना, टोकाचा नेक्रोसिस), पॉलीआर्थ्राल्जिया, न्यूरिटिस आणि ग्लोमेर्युलर नेफ्रोपॅथीज.

IMG साठी, कोणत्याही उपचारांची शिफारस केलेली नाही. अलीकडील अभ्यास दर्शवतात की संबंधित हाडांच्या नुकसानासह IMGTs ला बिस्फोस्फोनेट्सच्या उपचाराने फायदा होऊ शकतो. प्रत्येक to ते १२ महिन्यांनी, रुग्णांनी क्लिनिकल तपासणी करून घ्यावी आणि रोगाच्या प्रगतीचे मूल्यांकन करण्यासाठी सीरम आणि मूत्र प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसीस करावे.

इतर प्रकरणांमध्ये, उपचार हे कारण आहे.

25% पर्यंतच्या प्रकरणांमध्ये, जीएमएसआयची उत्क्रांती एक घातक हेमेटोलॉजिक रोगाकडे दिसून येते. जीएमएसआय असणा -या व्यक्तींना वर्षातून दोनदा शारीरिक, रक्त आणि कधीकधी मूत्र चाचण्या करून कर्करोगाच्या स्थितीत संभाव्य प्रगती तपासली जाते. जर प्रगती लवकर शोधली गेली तर लक्षणे आणि गुंतागुंत टाळता येतील किंवा लवकर उपचार करता येतील.