रेय सिंड्रोम हा एक दुर्मिळ गैर-दाहक रोग आहे ज्यामुळे यकृत आणि मेंदूला गंभीर नुकसान होऊ शकते. या आजारावर त्वरीत उपचार न केल्यास मेंदूचे अपरिवर्तनीय नुकसान होऊ शकते किंवा व्यक्तीसाठी प्राणघातक देखील होऊ शकते.

20 वर्षाखालील मुले आणि तरुण प्रौढांना रेय सिंड्रोमचा सर्वाधिक परिणाम होतो. तथापि, वृद्ध प्रौढांची प्रकरणे आधीच ओळखली गेली आहेत. (१)

फ्रान्समध्ये या पॅथॉलॉजीचा प्रसार (दिलेल्या लोकसंख्येमध्ये दिलेल्या वेळी रोगाच्या प्रकरणांची संख्या) प्रति 0.08 मुलांमध्ये 100 प्रकरणे आहेत.

युनायटेड स्टेट्समध्ये एस्पिरिन घेताना आणि रेय सिंड्रोमचा विकास करताना एक कारण आणि परिणाम दुवा पुढे आणला गेला आहे.

या सहसंबंधाचे नंतर फ्रान्समध्ये (1995 आणि 1996 दरम्यान) मूल्यमापन करण्यात आले. नंतरचे 8 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या 15 मुलांना या सिंड्रोमने ग्रस्त आणि एस्पिरिन घेण्यास परवानगी दिली. एस्पिरिनच्या फायद्याचे/जोखीम गुणोत्तरावर प्रश्नचिन्ह असले तरी चेतावणी देऊनही परिणामकारक ठरला नाही. एस्पिरिनच्या प्रिस्क्रिप्शनकडे हे विशेष लक्ष विषाणूजन्य रोग असलेल्या मुलांसाठी, जसे की चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंझा इ.

या अर्थाने, ANSM (नॅशनल एजन्सी फॉर हेल्थ अँड मेडिसिन्स) ने हे तथ्य स्थापित केले आहे की इतर सर्व उपाय अयशस्वी झाल्याशिवाय या प्रकारच्या विषाणूने ग्रस्त असलेल्या मुलांना ऍसिटिसालिसिलिक ऍसिड (ऍस्पिरिन) दिले जाऊ नये. . याव्यतिरिक्त, उलट्या, न्यूरोलॉजिकल विकार, चेतनेचा त्रास किंवा असामान्य वर्तन झाल्यास, हे उपचार बंद करणे आवश्यक आहे. (३)

रेयस सिंड्रोमशी सर्वात सामान्यपणे संबंधित लक्षणे आहेत: (1)

- कोणत्याही मूळ कारणाशिवाय उलट्या होणे;

- आळशीपणा: स्वारस्य, उत्साह आणि उर्जेचा अभाव;

- तंद्री;

- श्वास वाढणे;

- अपस्माराचे दौरे.

ही "सामान्य" लक्षणे अनेकदा व्हायरल इन्फेक्शननंतर काही दिवसांनी दिसतात.

काही प्रकरणांमध्ये, ही प्रारंभिक लक्षणे अधिक गंभीर स्वरुपात वाढू शकतात: (1)

- व्यक्तिमत्व विकार: चिडचिड, आंदोलन, आक्रमक वर्तन इ. ;

- गोंधळ आणि चिंतेची स्थिती जी काहीवेळा भ्रमाशी संबंधित असू शकते;

- चेतना नष्ट होणे ज्यामुळे कोमा होऊ शकतो.

मुलामध्ये या सिंड्रोमची शंका लवकर दूर करण्यासाठी डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे.

जरी या प्रकारची लक्षणे रेयच्या सिंड्रोमशी संबंधित नसली तरी, पॅथॉलॉजीच्या विकासाची पुष्टी करण्यासाठी किंवा नाही याची पुष्टी करण्यासाठी गृहितकाची पडताळणी करणे आवश्यक आहे. या प्रकरणात, बालपणात ऍस्पिरिनच्या संभाव्य सेवनाबद्दल डॉक्टरांना चेतावणी देणे अत्यावश्यक आहे जे या सिंड्रोमच्या विकासाशी संबंधित असू शकते. शिवाय, जर मुलाने पूर्वी एस्पिरिन घेण्याचे प्रिस्क्रिप्शन दिलेले नसेल तर, रोगाच्या विकासाची शक्यता वगळली जाऊ शकते. (१)

रेय सिंड्रोमचे नेमके मूळ सध्या अज्ञात आहे. तथापि, रोगाची बहुतेक प्रकरणे विषाणूजन्य संसर्गातून बरे होणारी मुले आणि तरुण प्रौढ (20 वर्षाखालील) आणि विशेषत: इन्फ्लूएंझा किंवा चिकनपॉक्सची चिंता करतात. याशिवाय, या रुग्णांना या विषाणूजन्य संसर्गाच्या उपचारात ऍस्पिरिनचे प्रिस्क्रिप्शन होते. या अर्थाने, व्हायरोसिसच्या ऍस्पिरिनसह उपचार हे सर्वात जास्त आढळलेले कारण बनवते.

 या पॅथॉलॉजीच्या विकासातील एक अतिरिक्त घटक पेशींच्या आतील लहान संरचनांमध्ये परिणाम करतो: माइटोकॉन्ड्रिया, ज्याचे नुकसान झाले आहे.

या सेल्युलर संरचना पेशींच्या विकासासाठी आवश्यक ऊर्जा प्रदान करतात. यकृताच्या योग्य कार्यासाठी ते विशेषतः महत्वाचे आहेत. खरंच, माइटोकॉन्ड्रिया रक्तप्रवाहातील विषारी पदार्थ देखील फिल्टर करते आणि शरीरातील रक्तातील साखर (साखर पातळी) च्या नियमनमध्ये देखील सामील आहे.

या यकृताच्या नियामक प्रक्रियेवर परिणाम होतो त्या संदर्भात, यकृताचा नाश होऊ शकतो. विषारी रसायनांच्या निर्मितीमुळे यकृताचा नाश होतो. रक्तप्रवाहातून जाताना, हे विष संपूर्ण जीव आणि विशेषतः मेंदूला हानी पोहोचवू शकतात. (१)

रेय सिंड्रोमशी संबंधित लक्षणांचे कारण इतर आजार देखील असू शकतात. या अर्थाने, या प्रकारच्या सिंड्रोमचे निदान विशिष्ट परिस्थितीत नाकारले जाऊ शकते. या इतर पॅथॉलॉजीजमध्ये हे समाविष्ट आहे:

- मेंदुज्वर: मेंदू आणि पाठीचा कणा झाकणाऱ्या संरक्षणात्मक झिल्लीची जळजळ;

- एन्सेफलायटीस: मेंदूची जळजळ;

- शरीराच्या रासायनिक अभिक्रियांवर परिणाम करणारे चयापचय विकार एकत्रित करणारे रोग. सर्वात सामान्य आहे: acyl-CoA मध्यम साखळी डिहायड्रोजनेज (MCADD).

रेय सिंड्रोमचा मुख्य जोखीम घटक म्हणजे फ्लू सारख्या विषाणूजन्य संसर्गावर किंवा मुलांमध्ये किंवा तरुण प्रौढांमध्ये चिकनपॉक्सचा उपचार करताना ऍस्पिरिन घेणे.

या रोगाचे निदान रुग्णाने मांडलेली लक्षणे तसेच त्याचा इतिहास, विशेषत: विषाणूजन्य संसर्गाच्या उपचारादरम्यान ऍस्पिरिनच्या सेवनाबाबत विभेदक निदानाने सुरू होते.

रक्त आणि लघवीचे विश्लेषण देखील रेय सिंड्रोमचे निदान करण्यास अनुमती देऊ शकते कारण पॅथॉलॉजीचे वैशिष्ट्यपूर्ण विष या शरीरातील द्रवांमध्ये आढळू शकते. शरीरासाठी या हानिकारक पदार्थांची उपस्थिती यकृताच्या असामान्य कार्याचा स्त्रोत आहे.

इतर चाचण्या देखील सिंड्रोमच्या प्रात्यक्षिकाचा उद्देश असू शकतात:

- स्कॅनर, मेंदूतील कोणतीही सूज हायलाइट करणे शक्य करते;

- लंबर पंक्चर, ज्या दरम्यान सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडचा नमुना पाठीच्या कण्यातून घेतला जातो आणि बॅक्टेरिया किंवा विषाणूंची संभाव्य उपस्थिती तपासण्यासाठी त्याचे विश्लेषण केले जाते;

- एक यकृत बायोप्सी, ज्यामध्ये रेय सिंड्रोमशी संबंधित पेशींची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती निश्चित करण्यासाठी यकृताच्या ऊतींचा नमुना घेतला जातो आणि सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासला जातो.

रोगाचे निदान झाल्यानंतर लगेचच उपचार करणे आवश्यक आहे.

लक्षणे कमी करणे आणि महत्वाच्या अवयवांना त्यांचे कार्य करण्यास अनुमती देणे तसेच मेंदूला रोगामुळे होणा-या संभाव्य नुकसानापासून संरक्षण देणे हे उपचाराचे उद्दिष्ट आहे.

मोठ्या प्रमाणात औषधे प्रशासित केली जाऊ शकतात, सामान्यतः अंतस्नायुद्वारे, जसे की:

- इलेक्ट्रोलाइट्स आणि द्रव, ज्यामुळे शरीरातील क्षार, खनिजे आणि पोषक तत्वांचे संतुलन पुनर्संचयित करणे शक्य होते (विशेषत: रक्तप्रवाहातील ग्लायसेमिया);

- लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ: यकृताला त्याच्या कार्यात मदत करण्यासाठी;

- अमोनिया डिटॉक्सिफायर्स;

- अँटीकॉन्व्हल्संट्स, एपिलेप्टिक सीझरच्या उपचारात.

ज्या ठिकाणी मुलाला श्वास घेण्यात अडचण येत असेल तेथे श्वसन सहाय्य देखील निर्धारित केले जाऊ शकते.

एकदा मेंदूतील सूज कमी झाली की, शरीराची इतर महत्त्वाची कार्ये सामान्यतः सामान्य होतात. (१)