वेस्ट सिंड्रोम, ज्याला इन्फॅंटाइल स्पॅझम देखील म्हणतात, हा अर्भकांमध्ये आणि मुलांमध्ये अपस्माराचा एक दुर्मिळ प्रकार आहे जो आयुष्याच्या पहिल्या वर्षापासून सुरू होतो, साधारणपणे 4 ते 8 महिन्यांच्या दरम्यान. बाळाच्या सायकोमोटर विकासामध्ये उबळ येणे, अटक होणे किंवा अगदी मागे पडणे आणि मेंदूची असामान्य क्रिया हे त्याचे वैशिष्ट्य आहे. रोगनिदान खूप बदलू शकते आणि अंगठ्याच्या मूळ कारणांवर अवलंबून असते, जे अनेक असू शकतात. यामुळे गंभीर मोटर आणि बौद्धिक परिणाम होऊ शकतात आणि मिरगीच्या इतर प्रकारांमध्ये प्रगती होऊ शकते.

उबळ ही सिंड्रोमची पहिली नाट्यमय अभिव्यक्ती आहेत, जरी बाळाचे बदललेले वर्तन कदाचित त्यांच्या आधी झाले असेल. ते सहसा 3 ते 8 महिन्यांच्या दरम्यान उद्भवतात, परंतु क्वचित प्रसंगी रोग लवकर किंवा नंतर असू शकतो. अतिशय संक्षिप्त स्नायूंचे आकुंचन (एक ते दोन सेकंद) वेगळे केले जाते, बहुतेक वेळा जागृत झाल्यावर किंवा खाल्ल्यानंतर, हळूहळू 20 मिनिटे टिकू शकणार्‍या उबळांच्या स्फोटांना मार्ग देतात. जप्तीच्या वेळी डोळे कधी कधी मागे वळवले जातात.

उबळ ही मेंदूच्या क्रियाकलापातील कायमस्वरूपी बिघडलेले कार्य केवळ दृश्यमान चिन्हे आहेत ज्यामुळे त्याचे नुकसान होते, परिणामी सायकोमोटर विकासास विलंब होतो. अशाप्रकारे, उबळ दिसणे हे आधीच अधिग्रहित सायकोमोटर क्षमतेच्या स्थिरतेसह किंवा प्रतिगमनसह देखील आहे: स्मित, पकडणे आणि वस्तूंचे हाताळणी यासारखे परस्परसंवाद ... इलेक्ट्रोएन्सेफॅलोग्राफी अव्यवस्थित मेंदूच्या लहरी प्रकट करते ज्याला हायपरसॅरिथमिया म्हणतात.

अचानक आणि असामान्य विद्युत स्त्राव सोडणार्‍या न्यूरॉन्सच्या सदोष क्रियाकलापांमुळे उबळ उद्भवते. अनेक अंतर्निहित विकार वेस्ट सिंड्रोमचे कारण असू शकतात आणि कमीतकमी तीन चतुर्थांश प्रभावित मुलांमध्ये ते ओळखले जाऊ शकतात: जन्मजात आघात, मेंदूची विकृती, संसर्ग, चयापचय रोग, अनुवांशिक दोष (डाऊन सिंड्रोम, उदाहरणार्थ), न्यूरो-क्युटेनियस डिसऑर्डर ( बोर्नविले रोग). नंतरचे वेस्ट सिंड्रोमसाठी जबाबदार सर्वात सामान्य विकार आहे. उर्वरित प्रकरणे "इडिओपॅथिक" असल्याचे म्हटले जाते कारण ते कोणत्याही स्पष्ट कारणास्तव उद्भवतात, किंवा "क्रिप्टोजेनिक", म्हणजे कदाचित विसंगतीशी जोडलेले असावे जे आम्हाला कसे ठरवायचे हे माहित नाही.

वेस्ट सिंड्रोम संसर्गजन्य नाही. याचा परिणाम मुलांवर मुलींपेक्षा थोडा जास्त होतो. याचे कारण असे की या रोगाचे एक कारण म्हणजे X क्रोमोसोमशी जोडलेल्या अनुवांशिक दोषामुळे पुरुषांना स्त्रियांपेक्षा अधिक वेळा प्रभावित केले जाते.

रोगाची पहिली लक्षणे दिसण्यापूर्वी शोधता येत नाही. प्रतिदिन तोंडाने अपस्मारविरोधी औषध घेणे हे प्रमाणित उपचार आहे (विगाबॅट्रिन हे सामान्यतः लिहून दिले जाते). हे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह एकत्र केले जाऊ शकते. शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप करू शकते, परंतु अपवादात्मकपणे, जेव्हा सिंड्रोम स्थानिकीकृत मेंदूच्या जखमांशी जोडलेले असते, तेव्हा ते काढून टाकल्याने मुलाची स्थिती सुधारू शकते.

रोगनिदान खूप बदलू शकते आणि सिंड्रोमच्या मूळ कारणांवर अवलंबून असते. पहिल्या उबळांच्या प्रारंभाच्या वेळी जेव्हा अर्भक म्हातारे असते तेव्हा सर्व चांगले असते, उपचार लवकर होते आणि सिंड्रोम इडिओपॅथिक किंवा क्रिप्टोजेनिक असतो. 80% प्रभावित मुलांमध्ये परिणाम होतो जे कधीकधी अपरिवर्तनीय आणि कमी किंवा जास्त गंभीर असतात: सायकोमोटर डिसऑर्डर (बोलण्यात, चालण्यात उशीर इ.) आणि वर्तन (स्वतःमध्ये माघार घेणे, अतिक्रियाशीलता, लक्ष कमी होणे इ.). (1) वेस्ट सिंड्रोम असलेल्या मुलांना वारंवार अपस्माराचा आजार होण्याची शक्यता असते, जसे की लेनोक्स-गॅस्टॉट सिंड्रोम (SLG).