डर्माटोमायोसिटिस हा एक जुनाट आजार आहे जो त्वचा आणि स्नायूंना प्रभावित करतो. हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे ज्याचे मूळ अद्याप अज्ञात आहे, इडिओपॅथिक इन्फ्लॅमेटरी मायोपॅथीच्या गटात वर्गीकृत आहे, उदाहरणार्थ पॉलीमायोसिटिस. पॅथॉलॉजी बर्याच वर्षांपासून चांगल्या रोगनिदानासह विकसित होते, गंभीर गुंतागुंत नसतानाही, परंतु रुग्णाच्या मोटर कौशल्यांमध्ये अडथळा आणू शकतो. असा अंदाज आहे की 1 ते 50 पैकी 000 लोक डर्माटोमायोसिटिस (त्याचा प्रसार) सह राहतात आणि दरवर्षी नवीन प्रकरणांची संख्या प्रति दशलक्ष लोकसंख्येमागे 1 ते 10 आहे (त्याची घटना). (१)

डर्माटोमायोसिटिसची लक्षणे इतर दाहक मायोपॅथीशी संबंधित किंवा सारखीच असतात: त्वचेचे घाव, स्नायू दुखणे आणि कमकुवतपणा. परंतु अनेक घटक इतर दाहक मायोपॅथीपासून डर्माटोमायोसिटिस वेगळे करणे शक्य करतात:

• चेहरा, मान आणि खांद्यावर किंचित सुजलेले लाल आणि जांभळे ठिपके हे सामान्यतः पहिले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती असतात. पापण्यांचे संभाव्य नुकसान, चष्म्याच्या स्वरूपात, वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.
• स्नायूंवर सममितीने परिणाम होतो, खोडापासून (ओटीपोट, मान, ट्रॅपेझियस…) पोहोचण्यापूर्वी, काही प्रकरणांमध्ये, हात आणि पाय.
• कर्करोगाशी संबंधित असण्याची उच्च संभाव्यता. हा कर्करोग सामान्यतः रोगानंतर काही महिन्यांत किंवा वर्षांमध्ये सुरू होतो, परंतु काहीवेळा प्रथम लक्षणे दिसू लागताच (ते त्यांच्या आधी देखील होते). हा बहुतेकदा स्त्रियांसाठी स्तनाचा किंवा अंडाशयाचा आणि पुरुषांच्या फुफ्फुसाचा, प्रोस्टेटचा आणि वृषणाचा कर्करोग असतो. डर्माटोमायोसिटिस असलेल्या लोकांना कर्करोग होण्याच्या जोखमीवर स्त्रोत सहमत नाहीत (काहींसाठी 10-15%, इतरांसाठी एक तृतीयांश). सुदैवाने, हे रोगाच्या किशोरवयीन स्वरूपावर लागू होत नाही.

एमआरआय आणि स्नायू बायोप्सी निदानाची पुष्टी करेल किंवा नाकारेल.

लक्षात ठेवा की डर्माटोमायोसिटिस हा इडिओपॅथिक इन्फ्लॅमेटरी मायोपॅथीच्या गटाशी संबंधित एक रोग आहे. विशेषण "इडिओपॅथिक" म्हणजे त्यांचे मूळ ज्ञात नाही. आजपर्यंत, या रोगाचे कारण किंवा अचूक यंत्रणा ज्ञात नाही. हे बहुधा अनुवांशिक आणि पर्यावरणीय घटकांच्या संयोजनामुळे उद्भवू शकते.

तथापि, आपल्याला माहित आहे की हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे, म्हणजे रोगप्रतिकारक संरक्षणामध्ये व्यत्यय निर्माण होतो, ऑटोअँटीबॉडीज शरीराच्या विरूद्ध वळतात, या प्रकरणात स्नायू आणि त्वचेच्या काही पेशींविरूद्ध. तथापि, लक्षात घ्या की डर्माटोमायोसिटिस असलेले सर्व लोक हे ऑटोअँटीबॉडीज तयार करत नाहीत. व्हायरस प्रमाणे औषधे देखील ट्रिगर असू शकतात. (१)

महिलांना डर्माटोमायोसिटिसचा त्रास पुरुषांपेक्षा अधिक वेळा होतो, सुमारे दुप्पट. कारण माहित नसतानाही, स्वयंप्रतिकार रोगांमध्ये हे बर्याचदा घडते. हा रोग कोणत्याही वयात दिसू शकतो, परंतु असे आढळून आले आहे की तो 50 ते 60 वर्षांच्या दरम्यान प्राधान्याने दिसून येतो. किशोर डर्माटोमायोसिटिसच्या संदर्भात, ते साधारणपणे 5 ते 14 वर्षांच्या दरम्यान दिसून येते. हा रोग संसर्गजन्य किंवा आनुवंशिक नाही यावर जोर दिला पाहिजे.

रोगाच्या (अज्ञात) कारणांवर कार्य करण्यास सक्षम नसताना, डर्माटोमायोसिटिसच्या उपचारांचा उद्देश कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपी) प्रशासित करून सूज कमी करणे / काढून टाकणे, तसेच ऑटोअँटीबॉडीजच्या उत्पादनाविरूद्ध लढा देणे हे आहे. इम्युनोमोड्युलेटरी किंवा इम्युनोसप्रेसिव्ह औषधे.

या उपचारांमुळे स्नायू दुखणे आणि नुकसान मर्यादित करणे शक्य होते, परंतु कर्करोग आणि विविध विकार (हृदय, फुफ्फुस, इ.) झाल्यास गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते. किशोरवयीन डर्माटोमायोसिटिसमुळे मुलांमध्ये पाचन समस्या गंभीर होऊ शकतात.

रूग्णांनी त्यांच्या त्वचेचे सूर्याच्या अतिनील किरणांपासून संरक्षण केले पाहिजे, ज्यामुळे त्वचेच्या जखमा वाढू शकतात, कपडे झाकून आणि/किंवा कडक सूर्य संरक्षणाद्वारे. निदान स्थापित होताच, रुग्णाने रोगाशी संबंधित कर्करोगासाठी नियमित तपासणी चाचण्या केल्या पाहिजेत.