इविंगचे सारकोमा हाडे आणि मऊ ऊतकांमध्ये घातक ट्यूमरच्या विकासाद्वारे दर्शविले जाते. या ट्यूमरमध्ये उच्च मेटास्टॅटिक क्षमता असण्याचे वैशिष्ट्य आहे. एकतर संपूर्ण शरीरात ट्यूमर पेशींचा प्रसार या पॅथॉलॉजीमध्ये अनेकदा ओळखला जातो.

हा एक दुर्मिळ आजार आहे जो सामान्यतः मुलांना प्रभावित करतो. त्याचे प्रमाण 1 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या 312/500 मुलांना आहे.

या ट्यूमरच्या स्वरूपाच्या विकासामुळे सर्वाधिक वयोगट 5 ते 30 वर्षे वयोगटातील आहे आणि 12 ते 18 वर्षांच्या दरम्यान यापेक्षा जास्त घटना आहेत. (3)

संबंधित क्लिनिकल अभिव्यक्ती म्हणजे ट्यूमरच्या ठिकाणी वेदना आणि सूज.

इविंगच्या सारकोमाचे वैशिष्ट्य असलेल्या ट्यूमर पेशींची स्थाने अनेक आहेत: पाय, हात, पाय, हात, छाती, श्रोणि, कवटी, पाठीचा कणा इ.

या इविंग सारकोमाला असेही म्हटले जाते: प्राथमिक परिधीय न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर. (1)

वैद्यकीय तपासणी रोगाचे संभाव्य निदान करण्यास परवानगी देते आणि त्याच्या प्रगतीची अवस्था निश्चित करते. सर्वात सामान्यपणे संबंधित परीक्षा म्हणजे बायोप्सी.

विशिष्ट घटक आणि अटी प्रभावित विषयातील रोगाच्या रोगनिदानांवर परिणाम करू शकतात. (1)

या घटकांमध्ये विशेषतः केवळ फुफ्फुसांमध्ये ट्यूमर पेशींचा प्रसार, ज्याचा अंदाज अधिक अनुकूल आहे किंवा शरीराच्या इतर भागांमध्ये मेटास्टॅटिक फॉर्मचा विकास यांचा समावेश आहे. नंतरच्या प्रकरणात, रोगनिदान गरीब आहे.

याव्यतिरिक्त, ट्यूमरचा आकार आणि प्रभावित व्यक्तीचे वय महत्त्वपूर्ण रोगनिदानात मूलभूत भूमिका बजावते. खरंच, ज्या प्रकरणात ट्यूमरचा आकार 8 सेमी पेक्षा जास्त वाढतो, तेथे रोगनिदान अधिक चिंताजनक आहे. वयाप्रमाणे, पॅथॉलॉजीचे जितके लवकर निदान केले जाईल तितकेच रुग्णासाठी रोगनिदान चांगले होईल. (4)

इव्हिंगचा सारकोमा हा प्राथमिक हाडांच्या कर्करोगाच्या तीन मुख्य प्रकारांपैकी एक आहे ज्यामध्ये चोंड्रोसारकोमा आणि ऑस्टियोसारकोमा आहे. (2)

इविंगच्या सारकोमाशी सर्वात सामान्यपणे संबंधित लक्षणे म्हणजे प्रभावित हाडे आणि मऊ ऊतकांमध्ये दृश्यमान वेदना आणि सूज.

 अशा सारकोमाच्या विकासामध्ये खालील क्लिनिकल अभिव्यक्ती उद्भवू शकतात: (1)

• हात, पाय, छाती, पाठ किंवा ओटीपोटामध्ये वेदना आणि / किंवा सूज;
• शरीराच्या याच भागांवर "अडथळे" ची उपस्थिती;
• विशिष्ट कारणाशिवाय ताप येणे;
• मूलभूत कारणाशिवाय हाडे मोडणे.

तरीही संबंधित लक्षणे ट्यूमरच्या स्थानावर तसेच विकासाच्या दृष्टीने त्याचे महत्त्व यावर अवलंबून असतात.

या पॅथॉलॉजीसह रुग्णाला अनुभवलेल्या वेदना सहसा कालांतराने तीव्र होतात.

 इतर, कमी सामान्य लक्षणे देखील दिसू शकतात, जसे की: (2)

• उच्च आणि सतत ताप;
• स्नायू कडक होणे;
• लक्षणीय वजन कमी.

तथापि, इविंग सारकोमा असलेल्या रुग्णाला कोणतीही लक्षणे नसतील. या अर्थाने, ट्यूमर नंतर कोणत्याही विशिष्ट क्लिनिकल प्रकटीकरणाशिवाय वाढू शकतो आणि अशा प्रकारे हाड किंवा मऊ ऊतकांना दृश्यमान न करता प्रभावित करू शकतो. फ्रॅक्चरचा धोका नंतरच्या प्रकरणात अधिक महत्वाचा आहे. (2)

इविंगचा सारकोमा हा कर्करोगाचा एक प्रकार असल्याने, त्याच्या विकासाचे नेमके मूळ काय आहे याबद्दल फारसे माहिती नाही.

तरीही त्याच्या विकासाच्या कारणाशी संबंधित एक गृहीतक पुढे ठेवले गेले. खरंच, इविंगचा सारकोमा विशेषतः 5 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या आणि पौगंडावस्थेतील मुलांना प्रभावित करतो. या अर्थाने, व्यक्तीच्या या श्रेणीमध्ये हाडांची जलद वाढ आणि इविंगच्या सारकोमाच्या विकासामध्ये दुवा असण्याची शक्यता निर्माण झाली आहे.

मुले आणि पौगंडावस्थेतील यौवन कालावधी हाडे आणि मऊ उतींना ट्यूमरच्या विकासासाठी अधिक असुरक्षित बनवते.

संशोधनात असेही दिसून आले आहे की नाभीसंबधीचा हर्निया असलेल्या मुलाला इविंगचा सारकोमा होण्याची शक्यता तिप्पट असते. (2)

वर नमूद केलेल्या या परिकल्पनांच्या पलीकडे, अनुवांशिक लिप्यंतरणाच्या उपस्थितीचे मूळ देखील पुढे ठेवले गेले आहे. या लिप्यंतरणात EWSRI जनुक (22q12.2) समाविष्ट आहे. टी (11; 22) (क्यू 24; क्यू 12) रुचीच्या या जनुकात स्थानांतरण जवळजवळ 90% ट्यूमरमध्ये आढळले. याव्यतिरिक्त, ईआरजी, ईटीव्ही 1, एफएलआय 1 आणि एनआर 4 ए 3 जनुकांचा समावेश असलेल्या अनेक अनुवांशिक रूपे वैज्ञानिक तपासणीचा विषय आहेत. (3)

पॅथॉलॉजीची नेमकी उत्पत्ती कोठे आहे या दृष्टिकोनातून, आजपर्यंत, अद्याप कमी ज्ञात आहे, जोखीम घटक देखील आहेत.

याव्यतिरिक्त, वैज्ञानिक अभ्यासाच्या निकालांनुसार, नाभीसंबधीचा हर्नियासह जन्मलेल्या मुलाला एक प्रकारचा कर्करोग होण्याची शक्यता तिप्पट असते.

याव्यतिरिक्त, अनुवांशिक स्तरावर, EWSRI जनुक (22q12.2) मध्ये अनुवादाची उपस्थिती किंवा ERG, ETV1, FLI1 आणि NR4A3 जनुकांमधील अनुवांशिक रूपे, रोगाच्या विकासासाठी अतिरिक्त जोखीम घटकांचा विषय असू शकतात. .

इविंगच्या सारकोमाचे निदान रुग्णामध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांच्या उपस्थितीद्वारे विभेदक निदानावर आधारित आहे.

वेदनादायक आणि सुजलेल्या भागांच्या डॉक्टरांच्या विश्लेषणानंतर, एक्स-रे सहसा लिहून दिला जातो. इतर वैद्यकीय इमेजिंग प्रणाली देखील वापरल्या जाऊ शकतात, जसे की: मॅग्नेटिक रीजनिंग इमेजिंग (एमआरआय) किंवा स्कॅन.

निदानाची पुष्टी करण्यासाठी किंवा नाही यासाठी हाडांची बायोप्सी देखील केली जाऊ शकते. यासाठी, सूक्ष्मदर्शकाखाली अस्थिमज्जाचा नमुना घेतला जातो आणि त्याचे विश्लेषण केले जाते. हे निदान तंत्र सामान्य किंवा स्थानिक afterनेस्थेसिया नंतर केले जाऊ शकते.

रोगाचे निदान शक्य तितक्या लवकर केले पाहिजे जेणेकरून व्यवस्थापन त्वरीत केले जाईल आणि अशा प्रकारे रोगनिदान चांगले होईल.

 इविंगच्या सारकोमाचा उपचार इतर कर्करोगाच्या सामान्य उपचारांसारखाच आहे: (2)

• या प्रकारच्या सार्कोमावर उपचार करण्यासाठी शस्त्रक्रिया हा एक प्रभावी मार्ग आहे. तथापि, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप ट्यूमरचा आकार, त्याचे स्थान तसेच त्याच्या प्रसाराच्या पातळीवर अवलंबून असते. शस्त्रक्रियेचे ध्येय म्हणजे ट्यूमरमुळे खराब झालेले हाड किंवा मऊ ऊतींचे भाग पुनर्स्थित करणे. यासाठी, प्रभावित क्षेत्राच्या बदलीमध्ये धातूचे कृत्रिम अवयव किंवा हाडांच्या कलमाचा वापर केला जाऊ शकतो. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, कधीकधी कर्करोगाची पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी हातपाय कापण्याची आवश्यकता असते;
• केमोथेरपी, सामान्यतः शस्त्रक्रियेनंतर ट्यूमर संकुचित करण्यासाठी आणि उपचार सुलभ करण्यासाठी वापरली जाते.
• ट्यूमरचा आकार कमी करण्यासाठी आणि पुन्हा पडण्याचा धोका टाळण्यासाठी शस्त्रक्रियेपूर्वी किंवा नंतर केमोथेरपी नंतर रेडिओथेरपीचा वापर केला जातो.