इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस: एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस, उपचार

इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस (आयएफए) हा एक रोग आहे जो फुफ्फुसांच्या इंटरस्टिटियमच्या इतर पॅथॉलॉजीजपैकी एक कमी अभ्यासलेला आहे. या प्रकारच्या अल्व्होलिटिससह, पल्मोनरी इंटरस्टिटियमची जळजळ त्याच्या फायब्रोसिससह होते. श्वासनलिका, फुफ्फुस पॅरेन्काइमासह त्रास होतो. हे श्वसनाच्या अवयवांच्या स्थितीवर नकारात्मक परिणाम करते, त्यांच्या प्रतिबंधात्मक बदलांना कारणीभूत ठरते, गॅस एक्सचेंजमध्ये व्यत्यय आणि श्वासोच्छवासाच्या अपयशास कारणीभूत ठरते, ज्यामुळे मृत्यू होतो.

इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसला इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस देखील म्हणतात. ही संज्ञा प्रामुख्याने इंग्रजी तज्ञ (इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस), तसेच जर्मन पल्मोनोलॉजिस्ट (इडिओपा-थिस्चे लुन्जेनफिब्रोस) द्वारे वापरली जाते. यूकेमध्ये, ELISA ला “क्रिप्टोजेनिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस” (क्रिप्टोजेनिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस) म्हणतात.

"क्रिप्टोजेनिक" आणि "इडिओपॅथिक" या शब्दांमध्ये काही फरक आहेत, परंतु आता ते एकमेकांना बदलून वापरले जातात. या दोन्ही शब्दांचा अर्थ असा होतो की रोगाचे कारण अस्पष्ट राहिले आहे.

एपिडेमियोलॉजी आणि जोखीम घटक

रोगाचा प्रसार दर्शविणारी सांख्यिकीय माहिती अत्यंत विरोधाभासी आहे. असे गृहीत धरले जाते की अशा विसंगती केवळ इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसच्या रूग्णांच्या समावेशामुळेच नाही तर इतर इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (IIP) सह देखील आहेत.

100 पुरुषांपैकी, 000 लोक पॅथॉलॉजीचा अनुभव घेतात, आणि 20 महिलांपैकी 100 लोकांना. एका वर्षात, दर 000 पुरुषांमागे 13 लोक आजारी पडतात आणि दर 100 महिलांमागे 000 लोक आजारी पडतात.

इडिओपॅथिक अल्व्होलिटिसची कारणे सध्या अज्ञात असली तरी, शास्त्रज्ञ रोगाच्या उत्पत्तीचे खरे स्वरूप शोधण्याचा प्रयत्न थांबवत नाहीत. अशी धारणा आहे की पॅथॉलॉजीचा अनुवांशिक आधार असतो, जेव्हा एखाद्या व्यक्तीला फुफ्फुसातील तंतुमय ऊतकांच्या निर्मितीची आनुवंशिक पूर्वस्थिती असते. हे श्वसन प्रणालीच्या पेशींच्या कोणत्याही नुकसानास प्रतिसाद म्हणून घडते. जेव्हा हा रोग रक्ताच्या नातेवाईकांमध्ये आढळतो तेव्हा शास्त्रज्ञ कौटुंबिक इतिहासासह या गृहितकाची पुष्टी करतात. तसेच रोगाच्या अनुवांशिक आधाराच्या बाजूने हे तथ्य आहे की फुफ्फुसीय फायब्रोसिस बहुतेकदा आनुवंशिक पॅथॉलॉजीज असलेल्या रूग्णांमध्ये प्रकट होतो, उदाहरणार्थ, गौचर रोगासह.

फुफ्फुसातील संरचनात्मक बदल

इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसच्या मॉर्फोलॉजिकल चित्राची मुख्य वैशिष्ट्ये आहेत:

• पल्मोनरी पॅरेन्काइमाच्या दाट फायब्रोसिसची उपस्थिती.

• मॉर्फोलॉजिकल बदल एका विचित्र विषम प्रकारानुसार वितरीत केले जातात. असे स्पॉटिंग फुफ्फुसांमध्ये निरोगी आणि खराब झालेल्या ऊतींचे क्षेत्र बदलते या वस्तुस्थितीमुळे होते. बदल तंतुमय, सिस्टिक आणि इंटरस्टिशियल जळजळ स्वरूपात असू शकतात.

• ऍसिनसचा वरचा भाग दाहक प्रक्रियेच्या सुरुवातीस समाविष्ट केला जातो.

सर्वसाधारणपणे, इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसमधील फुफ्फुसाच्या ऊतींचे हिस्टोलॉजी इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया प्रमाणेच चित्रासारखे दिसते.

इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसची लक्षणे

बहुतेकदा, फायब्रोसिंग इडिओपॅथिक अल्व्होलिटिसचे निदान 50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या रुग्णांमध्ये केले जाते. पुरुष स्त्रियांपेक्षा जास्त वेळा आजारी पडतात. अंदाजे प्रमाण 1,7:1 आहे.

रुग्णांना श्वास लागणे सूचित होते, जे सतत वाढत आहे. रुग्णाला दीर्घ श्वास घेता येत नाही (स्फूर्तिदायक डिस्पनिया), त्याला थुंकीशिवाय कोरड्या खोकल्याचा त्रास होतो. इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस असलेल्या सर्व रुग्णांमध्ये डिस्पनिया होतो.

श्वासोच्छवासाचा त्रास जितका मजबूत असेल तितका रोगाचा कोर्स अधिक गंभीर असेल. एकदा दिसल्यानंतर, ते यापुढे जात नाही, परंतु केवळ प्रगती करते. शिवाय, त्याची घटना दिवसाच्या वेळेवर, सभोवतालचे तापमान आणि इतर घटकांवर अवलंबून नसते. रूग्णांमधील श्वासोच्छवासाचे टप्पे तसेच श्वासोच्छवासाचे टप्पे कमी केले जातात. त्यामुळे अशा रुग्णांचा श्वासोच्छवास जलद होतो. त्यांच्यापैकी प्रत्येकाला हायपरव्हेंटिलेशन सिंड्रोम आहे.

जर एखाद्या व्यक्तीला दीर्घ श्वास घ्यायचा असेल तर यामुळे खोकला होतो. तथापि, सर्व रुग्णांना खोकला विकसित होत नाही, म्हणून तो निदान स्वारस्य नाही. क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज असणा-या लोकांमध्ये, ज्याचा अनेकदा एलिसा सह गोंधळ होतो, खोकला नेहमीच असतो. हा रोग जसजसा वाढत जातो तसतसा श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो ज्यामुळे एखादी व्यक्ती अपंग होते. तो एक लांब वाक्यांश उच्चारण्याची क्षमता गमावतो, चालू शकत नाही आणि स्वतःची काळजी घेऊ शकत नाही.

पॅथॉलॉजीचा जाहीरनामा क्वचितच लक्षात येण्याजोगा आहे. काही रुग्णांनी लक्षात घेतले की फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस त्यांच्यामध्ये SARS च्या प्रकारानुसार विकसित होऊ लागला. म्हणून, काही शास्त्रज्ञ असे सुचवतात की हा रोग विषाणूजन्य स्वरूपाचा असू शकतो. पॅथॉलॉजी हळूहळू विकसित होत असल्याने, त्या व्यक्तीला त्याच्या श्वासोच्छवासाशी जुळवून घेण्याची वेळ असते. स्वतःला माहीत नसलेले, लोक त्यांची क्रियाकलाप कमी करतात आणि अधिक निष्क्रिय जीवनाकडे जातात.

उत्पादक खोकला, म्हणजेच, थुंकीच्या उत्पादनासह खोकला, 20% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये विकसित होत नाही. श्लेष्मामध्ये पू असू शकतो, विशेषत: ज्या रुग्णांना गंभीर इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसचा त्रास होतो. हे चिन्ह धोकादायक आहे, कारण ते बॅक्टेरियाच्या संसर्गास सूचित करते.

शरीराच्या तापमानात वाढ आणि थुंकीमध्ये रक्त दिसणे या रोगासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण नाही. फुफ्फुसांचे ऐकत असताना, डॉक्टर क्रेपिटसचे श्रवण करतात जे प्रेरणेच्या शेवटी होते. थुंकीमध्ये रक्त दिसल्यास, रुग्णाला फुफ्फुसाच्या कर्करोगासाठी तपासणीसाठी संदर्भित केले पाहिजे. एलिसा असलेल्या रूग्णांमध्ये हा रोग निरोगी लोकांपेक्षा 4-12 पट जास्त वेळा निदान केला जातो, अगदी धूम्रपान करणार्‍यांमध्येही.

एलिसाच्या इतर लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• सांधे दुखी.

• स्नायू दुखणे.

• ड्रमस्टिक्ससारखे दिसणारे नखे फॅलेंजेसचे विकृती. हे लक्षण 70% रुग्णांमध्ये आढळते.

इनहेलेशनच्या शेवटी क्रिपिटेशन्स अधिक तीव्र होतात आणि सुरुवातीला ते अधिक सौम्य असतील. तज्ञ अंतिम क्रेपिटसची तुलना सेलोफेनच्या कर्कश आवाजाशी किंवा जिपर उघडल्यावर निर्माण होणाऱ्या आवाजाशी करतात.

जर रोगाच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, क्रेपिटेशन्स मुख्यतः मागील बेसल प्रदेशांमध्ये ऐकू येत असतील, तर जसजसे ते वाढत जाईल तसतसे फुफ्फुसाच्या संपूर्ण पृष्ठभागावर क्रॅक ऐकू येतील. श्वासोच्छवासाच्या शेवटी नाही, परंतु त्याच्या संपूर्ण लांबीमध्ये. जेव्हा रोग नुकताच विकसित होण्यास सुरुवात झाली आहे, जेव्हा धड पुढे झुकलेला असतो तेव्हा क्रेपिटस अनुपस्थित असू शकतो.

कोरड्या रेल्स 10% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये ऐकू येत नाहीत. सर्वात सामान्य कारण ब्राँकायटिस आहे. रोगाच्या पुढील विकासामुळे श्वासोच्छवासाच्या विफलतेची लक्षणे, कोर पल्मोनेलचा विकास होतो. त्वचेचा रंग राख-सायनोटिक रंग प्राप्त करतो, फुफ्फुसाच्या धमनीवरील दुसरा टोन तीव्र होतो, हृदयाचे ठोके वेगवान होतात, ग्रीवाच्या नसा फुगतात, हातपाय फुगतात. रोगाच्या अंतिम टप्प्यात कॅशेक्सियाच्या विकासापर्यंत एखाद्या व्यक्तीचे वजन कमी होते.

इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसचे निदान

या टप्प्यावर इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसचे निदान करण्याच्या पद्धती सुधारित केल्या गेल्या आहेत. जरी ओपन लंग बायोप्सीसारखे संशोधन तंत्र सर्वात विश्वासार्ह परिणाम देते आणि निदानाचे "सुवर्ण मानक" मानले जाते, तरीही ते नेहमीच वापरले जात नाही.

हे खुल्या फुफ्फुसांच्या बायोप्सीच्या महत्त्वपूर्ण तोट्यांमुळे आहे, यासह: प्रक्रिया आक्रमक आहे, ती महाग आहे, त्याच्या अंमलबजावणीनंतर, रुग्ण बरे होईपर्यंत उपचार पुढे ढकलणे आवश्यक आहे. याव्यतिरिक्त, अनेक वेळा बायोप्सी करणे शक्य होणार नाही. रुग्णांच्या विशिष्ट भागासाठी हे करणे पूर्णपणे अशक्य आहे, कारण मानवी आरोग्याची स्थिती त्यास परवानगी देत ​​​​नाही.

इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस शोधण्यासाठी विकसित केलेले मूलभूत निदान निकष आहेत:

• फुफ्फुसांच्या इंटरस्टिटियमच्या इतर पॅथॉलॉजीज वगळल्या जातात. हे अशा रोगांचा संदर्भ देते जे औषधे घेतल्याने, हानिकारक पदार्थ इनहेल केल्याने, संयोजी ऊतींना प्रणालीगत नुकसान होऊ शकतात.

• बाह्य श्वासोच्छवासाचे कार्य कमी होते, फुफ्फुसातील गॅस एक्सचेंज विस्कळीत होते.

• सीटी स्कॅन दरम्यान, फुफ्फुसांमध्ये, त्यांच्या बेसल विभागांमध्ये द्विपक्षीय जाळीतील बदल आढळून येतात.

• ट्रान्सब्रोन्कियल बायोप्सी किंवा ब्रोन्कोआल्व्होलर लॅव्हेजनंतर इतर रोगांची पुष्टी होत नाही.

अतिरिक्त निदान निकषांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• रुग्णाचे वय 50 वर्षांपेक्षा जास्त आहे.

• श्वासोच्छवासाचा त्रास रुग्णाला अस्पष्टपणे होतो, शारीरिक श्रमाने वाढते.

• रोगाचा दीर्घ कोर्स आहे (3 महिने किंवा त्याहून अधिक).

• फुफ्फुसाच्या बेसल भागात क्रेपिटस ऐकू येतो.

डॉक्टरांना निदान करण्यात सक्षम होण्यासाठी, 4 मुख्य निकष आणि 3 अतिरिक्त निकषांची पुष्टी करणे आवश्यक आहे. क्लिनिकल निकषांचे मूल्यमापन 97% पर्यंत उच्च संभाव्यतेसह ELISA निर्धारित करणे शक्य करते (रघु आणि इतर द्वारे प्रदान केलेला डेटा), परंतु निकषांची संवेदनशीलता स्वतः 62% च्या बरोबरीची आहे. म्हणून, सुमारे एक तृतीयांश रुग्णांना अद्याप फुफ्फुसाची बायोप्सी करणे आवश्यक आहे.

उच्च-परिशुद्धता संगणित टोमोग्राफी फुफ्फुसांच्या तपासणीची गुणवत्ता सुधारते आणि एलिसा, तसेच इतर तत्सम पॅथॉलॉजीजचे निदान सुलभ करते. त्याचे संशोधन मूल्य 90% इतके आहे. बरेच तज्ञ बायोप्सी पूर्णपणे सोडून देण्याचा आग्रह धरतात, जर उच्च-अचूक टोमोग्राफीने इडिओपॅथिक अल्व्होलिटिसचे वैशिष्ट्यपूर्ण बदल प्रकट केले असतील. या प्रकरणात, आम्ही "हनीकॉम्ब" फुफ्फुसाबद्दल बोलत आहोत (जेव्हा प्रभावित क्षेत्र 25% असते), तसेच फायब्रोसिसच्या उपस्थितीची हिस्टोलॉजिकल पुष्टी.

पॅथॉलॉजी शोधण्याच्या दृष्टीने प्रयोगशाळेतील निदानाला जागतिक महत्त्व नाही.

प्राप्त केलेल्या विश्लेषणाची मुख्य वैशिष्ट्ये:

• ESR मध्ये मध्यम वाढ (90% रुग्णांमध्ये निदान). जर ईएसआर लक्षणीयरीत्या वाढला, तर हे कर्करोगाच्या ट्यूमर किंवा तीव्र संसर्ग दर्शवू शकते.

• वाढलेली क्रायोग्लोबुलिन आणि इम्युनोग्लोबुलिन (30-40% रुग्णांमध्ये).

• अँटीन्यूक्लियर आणि संधिवात घटकांमध्ये वाढ, परंतु प्रणालीगत पॅथॉलॉजी प्रकट केल्याशिवाय (20-30% रुग्णांमध्ये).

• एकूण लैक्टेट डिहायड्रोजनेजच्या सीरम पातळीत वाढ, जे अल्व्होलर मॅक्रोफेज आणि टाइप 2 अल्व्होसाइट्सच्या वाढीव क्रियाकलापांमुळे होते.

• हेमॅटोक्रिट आणि लाल रक्तपेशी वाढल्या.

• ल्युकोसाइट्सच्या पातळीत वाढ. हे सूचक संसर्गाचे लक्षण किंवा ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स घेण्याचे लक्षण असू शकते.

फायब्रोसिंग अॅल्व्होलिटिसमुळे फुफ्फुसांच्या कार्यामध्ये अडथळा निर्माण होतो, त्यांच्या आकारमानाचे मूल्यमापन करणे महत्वाचे आहे, म्हणजेच त्यांची महत्त्वपूर्ण क्षमता, एकूण क्षमता, अवशिष्ट खंड आणि कार्यात्मक अवशिष्ट क्षमता. चाचणी करत असताना, टिफनो गुणांक सामान्य मर्यादेत असेल किंवा वाढेल. प्रेशर-व्हॉल्यूम वक्रचे विश्लेषण उजवीकडे आणि खाली त्याचे शिफ्ट दर्शवेल. हे फुफ्फुसांच्या विस्तारक्षमतेत घट आणि त्यांचे प्रमाण कमी दर्शवते.

वर्णन केलेली चाचणी अत्यंत संवेदनशील आहे, म्हणून ती पॅथॉलॉजीच्या लवकर निदानासाठी वापरली जाऊ शकते, जेव्हा इतर अभ्यासांमध्ये अद्याप कोणतेही बदल आढळत नाहीत. उदाहरणार्थ, विश्रांतीच्या वेळी केलेली रक्त वायू चाचणी कोणत्याही असामान्यता प्रकट करणार नाही. धमनी रक्तातील ऑक्सिजनच्या आंशिक तणावात घट केवळ शारीरिक श्रम करताना दिसून येते.

भविष्यात, हायपोक्सिमिया विश्रांतीच्या वेळी देखील उपस्थित असेल आणि हायपोकॅप्नियासह असेल. हायपरकॅपनिया हा रोगाच्या अंतिम टप्प्यावरच विकसित होतो.

रेडियोग्राफी आयोजित करताना, जाळीदार किंवा रेटिक्युलोनोड्युलर प्रकारातील बदलांची कल्पना करणे शक्य आहे. ते दोन्ही फुफ्फुसांमध्ये, त्यांच्या खालच्या भागात आढळतील.

फायब्रोसिंग अॅल्व्होलिटिससह जाळीदार ऊतक खडबडीत होते, त्यामध्ये स्ट्रँड तयार होतात, 0,5-2 सेमी व्यासासह सिस्टिक एनलाइटनमेंट्स. ते "हनीकॉम्ब फुफ्फुस" चे चित्र तयार करतात. जेव्हा रोग टर्मिनल स्टेजवर पोहोचतो, तेव्हा श्वासनलिका उजवीकडे आणि ट्रॅकोमेगालीच्या विचलनाची कल्पना करणे शक्य आहे. त्याच वेळी, तज्ञांनी हे लक्षात घेतले पाहिजे की 16% रुग्णांमध्ये, क्ष-किरण चित्र सामान्य श्रेणीमध्ये राहू शकते.

जर रुग्णाच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत फुफ्फुसाचा समावेश असेल तर इंट्राथोरॅसिक एडिनोपॅथी विकसित होते आणि पॅरेन्कायमल जाड होणे लक्षात येते, तर हे कर्करोगाच्या ट्यूमरद्वारे किंवा फुफ्फुसाच्या दुसर्या आजाराने एलिसाची गुंतागुंत दर्शवू शकते. जर रुग्णाला एकाच वेळी अल्व्होलिटिस आणि एम्फिसीमा विकसित होत असेल तर फुफ्फुसाचे प्रमाण सामान्य मर्यादेत राहू शकते किंवा वाढू शकते. या दोन रोगांच्या संयोजनाचे आणखी एक निदान चिन्ह म्हणजे फुफ्फुसाच्या वरच्या भागात संवहनी नमुना कमकुवत होणे.

उच्च-रिझोल्यूशन संगणकीय टोमोग्राफी दरम्यान, डॉक्टर खालील चिन्हे शोधतात:

• अनियमित रेखीय सावल्या.

• सिस्टिक ल्युसिडिटी.

• "फ्रॉस्टेड ग्लास" प्रकारच्या फुफ्फुसांच्या क्षेत्राच्या कमी पारदर्शकतेचे फोकल फोकस. फुफ्फुसांचे नुकसान क्षेत्र 30% आहे, परंतु अधिक नाही.

• ब्रॉन्चीच्या भिंतींचे जाड होणे आणि त्यांची अनियमितता.

• फुफ्फुस पॅरेन्कायमा, ट्रॅक्शन ब्रॉन्काइक्टेसिसचे अव्यवस्था. फुफ्फुसांचे बेसल आणि सबप्लुरल क्षेत्र सर्वाधिक प्रभावित होतात.

जर एखाद्या विशेषज्ञाने सीटी डेटाचे मूल्यांकन केले असेल तर निदान 90% बरोबर असेल.

या अभ्यासामुळे इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस आणि समान चित्र असलेल्या इतर रोगांमध्ये फरक करणे शक्य होते, यासह:

• तीव्र अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनिटिस. या रोगासह, रुग्णाच्या फुफ्फुसांमध्ये "सेल्युलर" बदल होत नाहीत, सेंट्रीलोब्युलर नोड्यूल लक्षात घेण्यासारखे असतात आणि जळजळ स्वतः फुफ्फुसाच्या वरच्या आणि मधल्या भागात केंद्रित असते.

• ऍस्बेस्टोसिस. या प्रकरणात, रुग्णाला फुफ्फुस प्लेक्स आणि फायब्रोसिसचे पॅरेन्कायमल बँड विकसित होतात.

• Desquamative इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया. “फ्रॉस्टेड ग्लास” प्रकारातील ब्लॅकआउट्स वाढवले ​​जातील.

संगणित टोमोग्राफीनुसार, रुग्णासाठी रोगनिदान करणे शक्य आहे. ग्राउंड ग्लास सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांसाठी हे चांगले होईल आणि जाळीदार बदल असलेल्या रूग्णांसाठी वाईट होईल. मिश्र लक्षणे असलेल्या रुग्णांसाठी मध्यवर्ती रोगनिदान सूचित केले जाते.

हे या वस्तुस्थितीमुळे आहे की ग्राउंड ग्लास सिंड्रोम असलेले रुग्ण ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड थेरपीला अधिक चांगले प्रतिसाद देतात, जे एचआरसीटी दरम्यान वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे द्वारे परावर्तित होते. आता इतर पद्धतींपेक्षा (ब्रोन्कियल आणि अल्व्होलर लॅव्हेज, फुफ्फुसाच्या चाचण्या, फुफ्फुसाची बायोप्सी) पेक्षा निदान करताना डॉक्टरांना गणना केलेल्या टोमोग्राफी डेटाद्वारे अधिक मार्गदर्शन केले जाते. हे गणना केलेले टोमोग्राफी आहे जे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये फुफ्फुसाच्या पॅरेन्काइमाच्या सहभागाच्या डिग्रीचे मूल्यांकन करणे शक्य करते. बायोप्सीमुळे शरीराच्या केवळ एका विशिष्ट भागाची तपासणी करणे शक्य होते.

ब्रॉन्कोआल्व्होलर लॅव्हेज निदानाच्या सरावातून वगळले जाऊ नये, कारण यामुळे पॅथॉलॉजीचे निदान, त्याचा कोर्स आणि जळजळ होण्याची उपस्थिती निश्चित करणे शक्य होते. एलिसा सह लॅव्हेजमध्ये, इओसिनोफिल्स आणि न्यूट्रोफिल्सची वाढलेली संख्या आढळते. त्याच वेळी, हे लक्षण फुफ्फुसाच्या ऊतींच्या इतर रोगांचे वैशिष्ट्य आहे, म्हणून त्याचे महत्त्व जास्त मानू नये.

लॅव्हजमध्ये उच्च पातळीच्या इओसिनोफिल्समुळे इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसचे रोगनिदान बिघडते. वस्तुस्थिती अशी आहे की असे रुग्ण बहुतेकदा कॉर्टिकोस्टेरॉईड औषधांच्या उपचारांना खराब प्रतिसाद देतात. त्यांचा वापर न्युट्रोफिल्सची पातळी कमी करण्यास परवानगी देतो, परंतु इओसिनोफिल्सची संख्या समान राहते.

लॅव्हज फ्लुइडमध्ये लिम्फोसाइट्सची उच्च सांद्रता आढळल्यास, हे अनुकूल रोगनिदान सूचित करू शकते. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या उपचारांना शरीराच्या पुरेशा प्रतिसादामुळे त्यांची वाढ अनेकदा होते.

ट्रान्सब्रोन्कियल बायोप्सी आपल्याला केवळ टिश्यूचे एक लहान क्षेत्र (5 मिमी पेक्षा जास्त नाही) मिळवू देते. त्यामुळे अभ्यासाचे माहितीपूर्ण मूल्य कमी झाले आहे. ही पद्धत रुग्णासाठी तुलनेने सुरक्षित असल्याने, रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात ती वापरली जाते. बायोप्सी सारकोइडोसिस, अतिसंवेदनशीलता न्यूमोनिटिस, कर्करोगाच्या ट्यूमर, संक्रमण, इओसिनोफिलिक न्यूमोनिया, हिस्टोसाइटोसिस आणि अल्व्होलर प्रोटीनोसिस यासारख्या पॅथॉलॉजीज वगळू शकते.

नमूद केल्याप्रमाणे, एलिसा निदान करण्यासाठी ओपन-टाइप बायोप्सी ही एक उत्कृष्ट पद्धत मानली जाते, ती आपल्याला अचूक निदान करण्यास अनुमती देते, परंतु या पद्धतीचा वापर करून पॅथॉलॉजीच्या विकासाचा आणि भविष्यातील उपचारांना त्याच्या प्रतिसादाचा अंदाज लावणे अशक्य आहे. ओपन बायोप्सीची जागा थोरॅकोस्कोपिक बायोप्सीने घेतली जाऊ शकते.

या अभ्यासामध्ये समान प्रमाणात ऊतक घेणे समाविष्ट आहे, परंतु फुफ्फुस पोकळीचा निचरा होण्याचा कालावधी इतका मोठा नाही. यामुळे रूग्णाचा हॉस्पिटलमध्ये खर्च होणारा वेळ कमी होतो. थोराकोस्कोपिक प्रक्रियेतील गुंतागुंत कमी सामान्य आहेत. अभ्यास दर्शविल्याप्रमाणे, ओपन बायोप्सी अपवाद न करता सर्व रुग्णांना लिहून देण्याचा सल्ला दिला जात नाही. हे खरोखर केवळ 11-12% रुग्णांना आवश्यक आहे, परंतु अधिक नाही.

10 व्या पुनरावृत्तीच्या रोगांच्या आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरणामध्ये, ELISA ची व्याख्या “J 84.9 – इंटरस्टिशियल फुफ्फुसीय रोग, अनिर्दिष्ट” अशी केली आहे.

निदान खालीलप्रमाणे तयार केले जाऊ शकते:

• एलिसा, प्रारंभिक टप्पा, 1 डिग्रीचा श्वसनक्रिया बंद होणे.

• "सेल्युलर फुफ्फुस" च्या टप्प्यावर एलिसा, 3 रा डिग्रीचा श्वसन निकामी होणे, क्रॉनिक कोर पल्मोनेल.

इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसचा उपचार

एलिसाच्या उपचारांसाठी प्रभावी पद्धती अद्याप विकसित केल्या गेल्या नाहीत. शिवाय, थेरपीच्या परिणामांच्या परिणामकारकतेबद्दल निष्कर्ष काढणे कठीण आहे, कारण रोगाच्या नैसर्गिक मार्गावरील डेटा अत्यल्प आहे.

उपचार प्रक्षोभक प्रतिसाद कमी करणार्या औषधांच्या वापरावर आधारित आहे. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्स वापरले जातात, जे मानवी रोगप्रतिकारक शक्तीवर परिणाम करतात आणि जळजळ कमी करण्यास मदत करतात. इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस तीव्र स्वरुपाच्या जळजळांच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते, ज्यामध्ये फायब्रोसिस होतो या गृहितकाद्वारे अशा थेरपीचे स्पष्टीकरण केले जाते. ही प्रतिक्रिया दडपल्यास, फायब्रोटिक बदलांची निर्मिती रोखली जाऊ शकते.

थेरपीचे तीन संभाव्य मार्ग आहेत:

• केवळ ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह उपचार.

• अॅझाथिओप्रिनसह ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह उपचार.

• सायक्लोफॉस्फामाइडसह ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह उपचार.

ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड मोनोथेरपीच्या तुलनेत त्यांच्या परिणामकारकतेच्या बाजूने कोणतेही युक्तिवाद नसले तरी 2000 मध्ये झालेल्या आंतरराष्ट्रीय सहमतीने उपचारात शेवटच्या 2 पथ्ये वापरण्याचा सल्ला दिला आहे.

आज बरेच डॉक्टर तोंडी प्रशासनासाठी ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स लिहून देतात. केवळ 15-20% रुग्णांमध्ये सकारात्मक परिणाम प्राप्त करणे शक्य आहे. 50 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या व्यक्ती, बहुतेक स्त्रिया, अशा थेरपीला अधिक चांगला प्रतिसाद देतात जर त्यांच्यात ब्रॉन्ची आणि अल्व्होलीमधून लॅव्हेजमध्ये लिम्फोसाइट्सचे मूल्य वाढले असेल आणि ग्राउंड ग्लास बदलांचे देखील निदान केले गेले असेल.

उपचार किमान सहा महिने चालू ठेवावेत. त्याच्या प्रभावीतेचे मूल्यांकन करण्यासाठी, रोगाची लक्षणे, क्ष-किरणांचे परिणाम आणि इतर तंत्रांकडे लक्ष द्या. उपचारादरम्यान, रुग्णाच्या आरोग्यावर लक्ष ठेवणे आवश्यक आहे, कारण अशी थेरपी गुंतागुंत होण्याच्या उच्च जोखमीशी संबंधित आहे.

काही तज्ञ आहेत जे एलिसाच्या उपचारांमध्ये सायटोस्टॅटिक्सच्या वापरास विरोध करतात. ते असे सांगून याचे समर्थन करतात की अशा थेरपीमुळे गुंतागुंत होण्याची शक्यता खूप जास्त आहे. सायक्लोफॉस्फामाइडच्या वापराच्या बाबतीत हे विशेषतः खरे आहे. सर्वात सामान्य दुष्परिणाम म्हणजे पॅन्सिटोपेनिया. जर प्लेटलेट्स 100/ml पेक्षा कमी झाली किंवा लिम्फोसाइट्सची पातळी 000/ml च्या खाली गेली, तर औषधांचा डोस कमी केला जातो.

ल्युकोपेनिया व्यतिरिक्त, सायक्लोफॉस्फामाइडचा उपचार खालील दुष्परिणामांच्या विकासाशी संबंधित आहे:

• मुत्राशयाचा कर्करोग.

• हेमोरेजिक सिस्टिटिस.

• स्टेमायटिस.

• खुर्चीचा विकार.

• संसर्गजन्य रोगांसाठी शरीराची उच्च संवेदनशीलता.

तरीही रुग्णाला सायटोस्टॅटिक्स लिहून दिल्यास, दर आठवड्याला त्याला सामान्य विश्लेषणासाठी (उपचार सुरू झाल्यापासून पहिल्या 30 दिवसांत) रक्तदान करावे लागेल. नंतर 1-2 दिवसांत 14-28 वेळा रक्त दिले जाते. जर सायक्लोफॉस्फामाइड वापरुन थेरपी केली गेली असेल तर प्रत्येक आठवड्यात रुग्णाने विश्लेषणासाठी मूत्र आणले पाहिजे. तिच्या स्थितीचे मूल्यांकन करणे आणि मूत्रात रक्ताचे स्वरूप नियंत्रित करणे महत्वाचे आहे. घरगुती उपचारांमध्ये असे नियंत्रण अंमलात आणणे कठीण असू शकते, म्हणून, अशी थेरपी पद्धत नेहमीच वापरली जात नाही.

शास्त्रज्ञांना आशा आहे की इंटरफेरॉनचा वापर इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसचा सामना करण्यास मदत करेल. ते फुफ्फुसाच्या ऊतींच्या पेशींमध्ये फायब्रोब्लास्ट्स आणि मॅट्रिक्स प्रोटीनचे उगवण रोखतात.

पॅथॉलॉजीचा उपचार करण्याचा एक मूलगामी मार्ग म्हणजे फुफ्फुस प्रत्यारोपण. शस्त्रक्रियेनंतर 3 वर्षांच्या आत रुग्णांचे जगण्याचे प्रमाण 60% आहे. तथापि, एलिसा असलेले बरेच रुग्ण वृद्ध आहेत, म्हणून ते असा हस्तक्षेप सहन करू शकत नाहीत.

गुंतागुंत उपचार

जर रुग्णाला श्वासोच्छवासाचा संसर्ग झाला असेल तर त्याला प्रतिजैविक आणि अँटीमायकोटिक्स लिहून दिले जातात. अशा रुग्णांना इन्फ्लूएंझा आणि न्यूमोकोकल संसर्गाविरूद्ध लसीकरण करावे असा डॉक्टरांचा आग्रह आहे. फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब आणि विघटित क्रॉनिक कोर पल्मोनेलची थेरपी संबंधित प्रोटोकॉलनुसार केली जाते.

जर रुग्णाला हायपोक्सिमिया दिसून येतो, तर त्याला ऑक्सिजन थेरपी दर्शविली जाते. यामुळे श्वास लागणे कमी करणे आणि रुग्णाची व्यायाम सहनशीलता वाढवणे शक्य होते.

अंदाज

इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस असलेल्या रुग्णांमध्ये रोगनिदान खराब आहे. अशा रुग्णांचे सरासरी आयुर्मान 2,9 वर्षांपेक्षा जास्त नसते.

आजारी महिलांमध्ये, तरुण रुग्णांमध्ये रोगनिदान काहीसे चांगले आहे, परंतु केवळ अटीवर की हा रोग एका वर्षापेक्षा जास्त काळ टिकत नाही. हे ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या उपचारांना शरीराच्या सकारात्मक प्रतिसादाचे निदान देखील सुधारते.

बहुतेकदा, रुग्ण श्वसन आणि फुफ्फुसाच्या हृदयाच्या विफलतेमुळे मरतात. एलिसाच्या प्रगतीमुळे या गुंतागुंत निर्माण होतात. फुफ्फुसाच्या कर्करोगामुळे ते प्राणघातक देखील ठरू शकते.