लिटल्स सिंड्रोम हा इन्फंटाइल स्पास्टिक डिप्लेजियाचा समानार्थी शब्द आहे.

इन्फंटाइल स्पास्टिक डिप्लेजिया हा सर्वात प्रसिद्ध सेरेब्रल पाल्सी आहे. हे प्रभावित विषयातील स्नायूंच्या कडकपणाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे, विशेषतः पाय आणि काही प्रमाणात हात आणि चेहऱ्यावर. पायांच्या कंडरामध्ये हायपरएक्टिव्हिटी देखील या पॅथॉलॉजीमध्ये दृश्यमान आहे.

बाधित व्यक्तीच्या पायातील या स्नायूंच्या कडकपणामुळे पाय आणि हातांच्या हालचालींमध्ये विसंगती दिसून येते.

लिटल्स सिंड्रोम असलेल्या मुलांमध्ये, भाषा आणि बुद्धिमत्ता सामान्यतः सामान्य असते. (१)

हा सेरेब्रल डिप्लेजिया सहसा लहान मुलांमध्ये किंवा लहान मुलांमध्ये खूप लवकर सुरू होतो.

या स्थितीत असलेल्या लोकांमध्ये स्नायूंच्या टोनमध्ये वाढ होते ज्यामुळे स्नायू स्पॅस्टिकिटी होतात. ही घटना विश्रांतीच्या वेळी स्नायूंचा उच्च आणि कायमस्वरूपी स्नायू टोन आहे. अतिरंजित प्रतिक्षिप्त क्रिया बहुतेकदा परिणाम असतात. या स्नायूंच्या स्पॅस्टिकिटीचा विशेषतः पायांच्या स्नायूंवर परिणाम होतो. हातांचे स्नायू, त्यांच्या भागासाठी, कमी प्रभावित होतात किंवा प्रभावित होत नाहीत.

इतर चिन्हे रोग लक्षणीय असू शकतात. हे असे आहे, उदाहरणार्थ, पायाच्या बोटांवर चालणे किंवा विसंगत चालणे.

स्नायूंच्या स्वरातील ही विकृती मेंदूच्या न्यूरॉन्समधील विकार किंवा त्यांच्या असामान्य विकासाचा परिणाम आहे.

या न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डरचे नेमके कारण काय आहे याबद्दल फारसे माहिती नाही. तरीसुद्धा, काही संशोधकांनी अनुवांशिक उत्परिवर्तन, मेंदूची जन्मजात विकृती, आईला तिच्या गर्भधारणेदरम्यान संसर्ग किंवा ताप किंवा बाळाच्या जन्मादरम्यान किंवा जन्मानंतर लगेचच झालेल्या अपघातांशी एक संबंध गृहित धरला आहे. जन्म (३)

आजपर्यंत, रोगासाठी कोणतेही उपचारात्मक उपचार नाहीत. याव्यतिरिक्त, रोगाची चिन्हे, लक्षणे आणि तीव्रता यावर अवलंबून औषध पर्याय अस्तित्वात आहेत. (३)

रोगाच्या तीव्रतेचे विविध प्रकार अस्तित्वात आहेत.

त्यामुळे लिटिल सिंड्रोमची लक्षणे एका रूग्णातून दुसर्‍या रूग्णात वेगळी असतात.

न्यूरोलॉजिकल विकृतीमुळे सेरेब्रल पाल्सीच्या संदर्भात, लक्षणे बालपणात फार लवकर दिसून येतात. संबंधित क्लिनिकल चिन्हे म्हणजे स्नायू विकार (विशेषतः पाय मध्ये) जे स्नायू नियंत्रण आणि समन्वय व्यत्यय आणतात.

या पॅथॉलॉजीने ग्रस्त असलेल्या मुलामध्ये स्नायूंचा टोन सामान्य आणि अतिशयोक्तीपूर्ण प्रतिक्षेप (स्पॅस्टिकिटीच्या विकासाचा परिणाम) पेक्षा जास्त असतो.

इतर चिन्हे देखील लहान मुलांमध्ये स्पास्टिक डिप्लेजिया विकसित होण्याची चिन्हे असू शकतात. विशेषत: मुलाच्या मोटर कौशल्यांमध्ये विलंब दर्शविणे, पायाच्या बोटांवर चालणे, असममित चालणे इ.

क्वचित प्रसंगी, ही लक्षणे व्यक्तीच्या आयुष्यभर बदलतात. तथापि, सामान्यतः हे नकारात्मक मार्गाने विकसित होत नाहीत. (३)

मोटर कौशल्यांच्या या लक्षणांव्यतिरिक्त, इतर विकृती काही प्रकरणांमध्ये रोगाशी संबंधित असू शकतात: (3)

- बौद्धिक अपंगत्व;

- शिकण्यात अडचणी;

- आकुंचन;

- वाढ खुंटली;

- मणक्याचे विकृती;

- ऑस्टियोआर्थरायटिस (किंवा संधिवात);

- दृष्टीदोष;

- ऐकण्याचे नुकसान;

- भाषेच्या अडचणी;

- मूत्र नियंत्रण गमावणे;

- स्नायू आकुंचन.

इन्फॅन्टाईल स्पास्टिक डिप्लेगिया (किंवा लिटल्स सिंड्रोम) एक सेरेब्रल पाल्सी आहे जो मेंदूच्या एका भागाच्या असामान्य विकासामुळे होतो जो मोटर कौशल्यांवर नियंत्रण ठेवतो.

 मेंदूच्या विकासातील ही बिघाड जन्मापूर्वी, दरम्यान किंवा जन्मानंतर लवकरच होऊ शकते.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पॅथॉलॉजीच्या विकासाचे नेमके कारण अज्ञात आहे.

तथापि, गृहितके तयार केली गेली आहेत, जसे की: (1)

- अनुवांशिक विकृती;

- मेंदूमध्ये जन्मजात विकृती;

- आईमध्ये संसर्ग किंवा तापाची उपस्थिती;

- गर्भाचे नुकसान;

- इ.

रोगाचे इतर मूळ देखील ठळक केले गेले आहेत: (1)

- इंट्राक्रॅनियल रक्तस्त्राव ज्यामुळे मेंदूमध्ये रक्ताचे सामान्य परिसंचरण विस्कळीत होऊ शकते किंवा रक्तवाहिन्या फुटू शकतात. हा रक्तस्त्राव सामान्यतः गर्भाच्या शॉकमुळे किंवा प्लेसेंटामध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार झाल्यामुळे होतो. उच्च रक्तदाब किंवा गर्भधारणेदरम्यान आईमध्ये संक्रमणाचा विकास हे देखील कारण असू शकते;

- मेंदूमध्ये ऑक्सिजनची कमतरता, ज्यामुळे सेरेब्रल एस्फिक्सिया होतो. ही घटना सहसा खूप तणावपूर्ण बाळंतपणानंतर उद्भवते. त्यामुळे ऑक्सिजनचा पुरवठा खंडित किंवा कमी झाल्याने मुलाचे लक्षणीय नुकसान होते: ही हायपोक्सिक इस्केमिक एन्सेफॅलोपॅथी (EHI) आहे. नंतरचे मेंदूच्या ऊतींच्या नाशाद्वारे परिभाषित केले जाते. मागील घटनेच्या विपरीत, हायपोक्सिक इस्केमिक एन्सेफॅलोपॅथी आईमध्ये हायपोटेन्शनचा परिणाम असू शकतो. गर्भाशयाचे फाटणे, नाळेची अलिप्तता, नाभीसंबधीच्या दोरखंडावर परिणाम करणारे विसंगती किंवा बाळाच्या जन्मादरम्यान डोक्याला दुखापत हे देखील कारण असू शकते;

- सेरेब्रल कॉर्टेक्सच्या पांढर्‍या भागात एक विकृती (मेंदूचा भाग जो मेंदूपासून संपूर्ण शरीरात सिग्नल प्रसारित करण्यासाठी जबाबदार आहे) देखील रोगाच्या विकासाचे अतिरिक्त कारण आहे;

- मेंदूचा असामान्य विकास, त्याच्या विकासाच्या सामान्य प्रक्रियेत व्यत्यय आल्याचा परिणाम. ही घटना सेरेब्रल कॉर्टेक्सच्या निर्मितीला एन्कोडिंग जनुकांमधील उत्परिवर्तनांशी जोडलेली आहे. गर्भधारणेदरम्यान संसर्ग, वारंवार ताप येणे, आघात किंवा खराब जीवनशैलीमुळे मेंदूच्या असामान्य विकासाचा अतिरिक्त धोका असू शकतो.

लिटल्स सिंड्रोम विकसित करण्यासाठी मुख्य जोखीम घटक आहेत: (1)

- विशिष्ट जनुकांच्या पातळीतील असामान्यता ज्यांना पूर्वस्थिती आहे असे म्हटले जाते;

- मेंदूमध्ये जन्मजात विकृती;

- आईमध्ये संक्रमण आणि उच्च तापांचा विकास;

- इंट्राक्रॅनियल जखम;

- मेंदूमध्ये ऑक्सिजनची कमतरता;

- सेरेब्रल कॉर्टेक्सच्या विकासात्मक विकृती.

अतिरिक्त वैद्यकीय परिस्थितीमुळे मुलांमध्ये सेरेब्रल पाल्सी होण्याचा धोका वाढू शकतो: (3)

- अकाली जन्म;

- जन्माच्या वेळी हलके वजन;

- गर्भधारणेदरम्यान संक्रमण किंवा उच्च ताप;

- एकाधिक गर्भधारणा (जुळे, तिप्पट इ.);

आई आणि मुलामध्ये रक्ताची विसंगती;

- थायरॉईड ग्रंथीतील विकृती, बौद्धिक अपंगत्व, मूत्रात जास्त प्रथिने किंवा आईमध्ये आकुंचन;

- ब्रीच जन्म;

- बाळाच्या जन्मादरम्यान गुंतागुंत;

- कमी अपगर निर्देशांक (जन्मापासून बाळाच्या आरोग्याच्या स्थितीचा निर्देशांक);

- नवजात बाळाची कावीळ.

बाळाच्या आणि त्याच्या कुटुंबाच्या कल्याणासाठी बाळाच्या जन्मानंतर लवकरात लवकर स्पास्टिक डिप्लेजियाचे निदान केले पाहिजे. (४)

अगदी जवळच्या रोगावर पाळत ठेवणे देखील आवश्यक आहे. याचा अर्थ मुलाच्या वाढ आणि विकासादरम्यान विकासाचे निरीक्षण करणे होय. जर मुलाचा हा पाठपुरावा चिंताजनक परिणाम झाला, तर विकासात्मक तपासणी चाचणी शक्य आहे.

मुलाच्या विकासासंबंधीच्या या तपासणीचा परिणाम मुलाच्या विकासातील संभाव्य विलंब, जसे की मोटर कौशल्ये किंवा हालचालींमध्ये होणारा विलंब यांचे मूल्यांकन करणाऱ्या चाचण्यांमध्ये होतो.

निदानाच्या या दुसर्‍या टप्प्याचे परिणाम महत्त्वपूर्ण असल्याचे आढळल्यास, वैद्यक नंतर विकासात्मक वैद्यकीय मूल्यमापनांकडे निदानासह पुढे जाऊ शकतो.

विकासात्मक वैद्यकीय निदान टप्प्याचे उद्दिष्ट मुलाच्या विकासातील विशिष्ट असामान्यता ठळक करणे आहे.

या वैद्यकीय निदानामध्ये रोगाशी संबंधित विकृती ओळखण्यासाठी काही चाचण्या समाविष्ट आहेत, त्या आहेत: (3)

- रक्त विश्लेषण;

- क्रॅनियल स्कॅनर;

- डोक्याचा एमआरआय;

- इलेक्ट्रेंसेफॅलोग्राम (ईईजी);

- इलेक्ट्रोमोग्राफी

उपचाराच्या बाबतीत, सध्या या रोगावर कोणताही इलाज नाही.

तथापि, उपचारांमुळे रुग्णांचे राहणीमान सुधारू शकते. रोगाचे निदान झाल्यानंतर हे उपचार शक्य तितक्या लवकर लिहून दिले पाहिजेत.

सर्वात सामान्य उपचार म्हणजे औषधे, शस्त्रक्रिया, स्प्लिंटिंग आणि शारीरिक (फिजिओथेरपी) आणि भाषा (स्पीच थेरपी) थेरपी.

या सिंड्रोम असलेल्या लोकांना शालेय मदत देखील दिली जाऊ शकते.

हा रोग असलेल्या रुग्णांचे महत्त्वपूर्ण रोगनिदान व्यक्तीमध्ये असलेल्या चिन्हे आणि लक्षणांवर अवलंबून असते.

खरंच, काही विषयांवर मध्यम मार्गाने परिणाम होतो (त्यांच्या हालचालींवर मर्यादा नाही, स्वातंत्र्य इ.) आणि इतर अधिक गंभीरपणे (साहाय्याशिवाय काही हालचाली करण्यास असमर्थता इ.) (3).