लहान रक्तवाहिन्यांचे नुकसान म्हणून परिभाषित, मायक्रोएन्जिओपॅथी विविध पॅथॉलॉजीजमध्ये दिसून येते. हे मधुमेह (डायबेटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी) किंवा थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी सिंड्रोमशी संबंधित आहे की नाही यावर अवलंबून, विविध अवयवांमध्ये दुःखास कारणीभूत ठरू शकते. अवयव निकामी होणे (अंधत्व, मूत्रपिंड निकामी होणे, अनेक अवयवांचे नुकसान, इ.) सर्वात गंभीर प्रकरणांमध्ये आणि उपचार विलंब किंवा अयशस्वी झाल्यास साजरा केला जातो.

व्याख्या

मायक्रोएन्जिओपॅथीची व्याख्या लहान रक्तवाहिन्यांना आणि विशेषत: अवयवांना पुरवठा करणार्‍या धमनी आणि धमनीसंबंधी केशिका यांना होणारी हानी अशी केली जाते. हे वेगवेगळ्या परिस्थितीत होऊ शकते:

• डायबेटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी ही टाइप 1 किंवा 2 मधुमेहाची गुंतागुंत आहे. रक्तवाहिन्यांचे नुकसान सामान्यतः डोळा (रेटिनोपॅथी), मूत्रपिंड (नेफ्रोपॅथी) किंवा मज्जातंतू (न्यूरोपॅथी) मध्ये स्थित असते. त्यामुळे अंधत्व, मूत्रपिंड निकामी होणे किंवा मज्जातंतूंचे नुकसान होण्यापर्यंत दृष्टीचे नुकसान होऊ शकते.
• थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी हा रोगांच्या गटाचा एक घटक आहे ज्यामध्ये रक्ताच्या गुठळ्या (रक्ताच्या प्लेटलेट्सचे एकत्रीकरण) द्वारे लहान वाहिन्या अवरोधित केल्या जातात. रक्तातील विकृती (प्लेटलेट्स आणि लाल रक्तपेशींची कमी पातळी) आणि मूत्रपिंड, मेंदू, आतडे किंवा हृदय यांसारख्या एक किंवा अधिक अवयवांच्या निकामी झाल्यामुळे ते विविध सिंड्रोममध्ये प्रकट होते. थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा किंवा मॉस्कोविट्झ सिंड्रोम आणि हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम हे सर्वात क्लासिक प्रकार आहेत. 

कारणे

मधुमेह मायक्रोएंगिओपॅथी

डायबेटिक मायक्रोएन्जिओपॅथीचा परिणाम क्रॉनिक हायपरग्लाइसेमियामुळे होतो ज्यामुळे रक्तवाहिन्यांचे नुकसान होते. हे घाव उशिराने होतात, रोगाच्या प्रगतीच्या 10 ते 20 वर्षांनी निदान अनेकदा केले जाते. जेव्हा रक्तातील साखर औषधांद्वारे (ग्लायकेटेड हिमोग्लोबिन, किंवा HbA1c, खूप जास्त) नियंत्रित केली जाते तेव्हा ते अधिक लवकर होतात.

डायबेटिक रेटिनोपॅथीमध्ये, जास्त ग्लुकोज प्रथम रक्तवाहिन्यांचे स्थानिकीकृत सूक्ष्म-अवरोध घडवून आणते. वाहिन्यांचे लहान विस्तार नंतर वरच्या दिशेने (मायक्रोएन्युरिझम्स) तयार केले जातात, ज्यामुळे लहान रक्तस्राव (पंक्टीफॉर्म रेटिना रक्तस्त्राव) होतो. रक्तवाहिन्यांच्या या नुकसानीमुळे खराब सिंचन रेटिना क्षेत्रे दिसतात, ज्याला इस्केमिक क्षेत्र म्हणतात. पुढच्या टप्प्यावर, रेटिनाच्या पृष्ठभागावर अराजक पद्धतीने नवीन असामान्य वाहिन्या (नियोव्हेसल्स) वाढतात. गंभीर स्वरुपात, या वाढत्या रेटिनोपॅथीमुळे अंधत्व येते.

डायबेटिक नेफ्रोपॅथीमध्ये, मायक्रोएन्जिओपॅथीमुळे किडनीच्या ग्लोमेरुलीला पुरवठा करणार्‍या वाहिन्यांमध्ये जखम होतात, रक्त फिल्टर करण्यासाठी समर्पित संरचना. कमकुवत वाहिन्यांच्या भिंती आणि खराब सिंचन शेवटी मूत्रपिंडाचे कार्य बिघडवते.

डायबेटिक न्यूरोपॅथीमध्ये, मायक्रोएन्जिओपॅथीमुळे मज्जातंतूंना होणारे नुकसान, अतिरिक्त साखरेमुळे मज्जातंतूंच्या तंतूंना थेट नुकसान होते. ते परिधीय मज्जातंतूंवर परिणाम करू शकतात, जे स्नायू नियंत्रित करतात आणि संवेदना प्रसारित करतात, किंवा स्वायत्त मज्जासंस्थेतील मज्जातंतू जे व्हिसेराच्या कार्यावर नियंत्रण ठेवतात.

मायक्रोएन्जिओपॅथी थ्रोम्बोटिक

थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी हा शब्द त्यांच्या सामान्य बिंदू असूनही अतिशय भिन्न यंत्रणा असलेल्या रोगांना सूचित करतो, ज्याची कारणे नेहमीच ज्ञात नसतात.

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) मध्ये बहुतेकदा स्वयंप्रतिकार उत्पत्ती असते. शरीर ऍन्टीबॉडीज बनवते जे ADAMTS13 नावाच्या एन्झाइमचे कार्य अवरोधित करते, जे सामान्यतः रक्तातील प्लेटलेट्सचे एकत्रीकरण प्रतिबंधित करते. 

क्वचित प्रसंगी, ADAMTS13 ची कायमची कमतरता आनुवंशिक उत्परिवर्तनांशी जोडलेली असते.

हेमोलाइटिक युरेमिक सिंड्रोम (एचयूएस) संसर्गामुळे बहुतेक प्रकरणांमध्ये परिणाम होतो. वेगवेगळ्या जिवाणूंच्या स्ट्रेनमुळे शिगाटॉक्सिन नावाचे विष बाहेर पडते, जे रक्तवाहिन्यांवर हल्ला करते. परंतु कर्करोगाशी, एचआयव्ही संसर्गाशी, अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणाशी किंवा विशिष्ट औषधांच्या सेवनाशी, विशेषत: कर्करोगविरोधी औषधांशी संबंधित आनुवंशिक HUS देखील आहेत.

निदान

मायक्रोएन्जिओपॅथीचे निदान प्रामुख्याने क्लिनिकल तपासणीवर आधारित आहे. डॉक्टर घटना आणि लक्षणांवर अवलंबून विविध तपासण्या करू शकतात, उदाहरणार्थ:

• डायबेटिक रेटिनोपॅथी शोधण्यासाठी आणि निरीक्षण करण्यासाठी फंडस किंवा अँजिओग्राफी,
• मूत्रात सूक्ष्म-अल्ब्युमिनचे निर्धारण; मूत्रपिंडाच्या कार्याचे निरीक्षण करण्यासाठी रक्त किंवा मूत्रातील क्रिएटिनिनची चाचणी,
• रक्तातील प्लेटलेट्स आणि लाल रक्तपेशींची कमी पातळी तपासण्यासाठी रक्त गणना,
• संसर्ग शोधणे,
• मेंदूच्या नुकसानासाठी इमेजिंग (MRI).

संबंधित लोक

डायबेटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी तुलनेने सामान्य आहेत. सुमारे 30 ते 40% मधुमेहींना रेटिनोपॅथी वेगवेगळ्या टप्प्यांवर आहे, किंवा फ्रान्समध्ये सुमारे दहा लाख लोक आहेत. औद्योगिक देशांमध्ये वयाच्या ५० वर्षापूर्वी अंधत्व येण्याचे हे प्रमुख कारण आहे. युरोपमध्ये (१२ ते ३०%) शेवटच्या टप्प्यातील मूत्रपिंडाच्या आजाराचे प्रमुख कारण मधुमेह देखील आहे आणि टाइप २ मधुमेहाच्या वाढत्या संख्येला डायलिसिस उपचारांची आवश्यकता आहे.

थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी खूप कमी सामान्य आहेत:

• पीपीटीची वारंवारता प्रति दशलक्ष रहिवासी दर वर्षी 5 ते 10 नवीन प्रकरणे असल्याचा अंदाज आहे, ज्यामध्ये महिलांचे प्राबल्य आहे (3 पुरुषांमागे 2 महिला प्रभावित आहेत). आनुवंशिक पीटीटी, जो लहान मुलांमध्ये आणि नवजात मुलांमध्ये आढळतो, हा थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथीचा एक अत्यंत दुर्मिळ प्रकार आहे, ज्याची केवळ काही डझन प्रकरणे फ्रान्समध्ये ओळखली जातात.
• SHUs ची वारंवारता PPT प्रमाणेच असते. फ्रान्समध्ये त्यांच्यासाठी कारणीभूत असलेल्या संसर्गाचे मुख्य लक्ष्य मुले आहेत, प्रवासादरम्यान संसर्ग झाल्यामुळे (विशेषतः डिसेंट्रियाच्या एजंटद्वारे) प्रौढांमध्ये HUS अधिक वेळा होते.

जोखिम कारक

डायबेटिक मायक्रोएन्जिओपॅथीचा धोका अनुवांशिक घटकांमुळे वाढू शकतो. धमनी उच्च रक्तदाब, आणि सामान्यतः हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी जोखीम घटक (जास्त वजन, रक्तातील लिपिड पातळी वाढणे, धूम्रपान) हे त्रासदायक घटक असू शकतात.

गर्भधारणेद्वारे पीपीटीला प्रोत्साहन दिले जाऊ शकते.

मधुमेह मायक्रोएंगिओपॅथी

डायबेटिक मायक्रोएन्जिओपॅथीची लक्षणे कपटीपणे दिसून येतात. गुंतागुंत दिसून येईपर्यंत उत्क्रांती शांत आहे:

• रेटिनोपॅथीशी संबंधित दृष्टीचा त्रास,
• मूत्रपिंड निकामी झाल्यास थकवा, लघवीच्या समस्या, उच्च रक्तदाब, वजन कमी होणे, झोप न लागणे, पेटके येणे, खाज सुटणे इ.
• परिधीय न्यूरोपॅथीसाठी वेदना, सुन्नपणा, अशक्तपणा, जळजळ किंवा मुंग्या येणे; मधुमेही पाय: विच्छेदन होण्याचा उच्च धोका असलेल्या पायाच्या खोल ऊतींचा संसर्ग, व्रण किंवा नाश; लैंगिक समस्या, पाचक, मूत्र किंवा हृदयाचे विकार जेव्हा न्यूरोपॅथी स्वायत्त मज्जासंस्थेवर परिणाम करते ...

मायक्रोएन्जिओपॅथी थ्रोम्बोटिक

लक्षणे वैविध्यपूर्ण आहेत आणि बहुतेकदा सुरू होतात.

पीटीटीमध्ये रक्तातील प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) च्या पातळीत घट झाल्यामुळे रक्तस्त्राव होतो, जो त्वचेवर लाल ठिपके (पुरा) दिसण्याद्वारे व्यक्त केला जातो.

कमी लाल रक्तपेशींच्या संख्येशी संबंधित अशक्तपणा तीव्र थकवा आणि श्वास लागणे म्हणून प्रकट होऊ शकतो.

अवयवदुखी मोठ्या प्रमाणात बदलते परंतु अनेकदा लक्षणीय असते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, दृष्टी कमी होणे, हातपायांमध्ये बिघाड, न्यूरोलॉजिकल (गोंधळ, कोमा, इ.), ह्रदयाचे किंवा पाचक विकार, इ. पीटीटीमध्ये मूत्रपिंडाचा सहभाग सामान्यतः मध्यम असतो, परंतु एचयूएसमध्ये गंभीर असू शकतो. HUS साठी जबाबदार जीवाणू देखील कधीकधी रक्तरंजित अतिसाराचे कारण असतात.

डायबेटिक मायक्रोएन्जिओपॅथीचा उपचार

मधुमेह वैद्यकीय उपचार

मधुमेहावरील वैद्यकीय उपचारांमुळे मायक्रोएन्जिओपॅथीच्या प्रारंभास विलंब करणे आणि रक्तवाहिन्यांच्या नुकसानाचे परिणाम मर्यादित करणे शक्य होते. हे स्वच्छताविषयक आणि आहारविषयक उपायांवर (योग्य आहार, शारीरिक क्रियाकलाप, वजन कमी करणे, तंबाखूचे सेवन टाळणे इ.), रक्तातील साखरेची पातळी नियंत्रित करणे आणि योग्य औषध उपचार (मधुमेहविरोधी औषधे किंवा इन्सुलिन) स्थापित करणे यावर आधारित आहे.

डायबेटिक रेटिनोपॅथीचे व्यवस्थापन

नेत्ररोगतज्ज्ञ डोळयातील पडद्याच्या सुरुवातीच्या जखमांवर लक्ष वेधून लेसर फोटोकॉग्युलेशन उपचार सुचवू शकतात जेणेकरून ते प्रगती होऊ नयेत.

अधिक प्रगत टप्प्यावर, पॅन-रेटिना फोटोकोग्युलेशन (पीपीआर) विचारात घेतले पाहिजे. नंतर लेसर उपचार मध्यवर्ती दृष्टीसाठी जबाबदार मॅक्युला वगळता संपूर्ण रेटिनाशी संबंधित आहे.

गंभीर स्वरुपात, कधीकधी शस्त्रक्रिया उपचार आवश्यक असतात.

मधुमेह नेफ्रोपॅथीचे व्यवस्थापन

मुत्रपिंडाच्या रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यावर, मूत्रपिंडाच्या बिघडलेल्या कार्याची भरपाई एकतर डायलिसिसद्वारे किंवा मूत्रपिंड प्रत्यारोपण (प्रत्यारोपण) द्वारे करणे आवश्यक आहे.

मधुमेह न्यूरोपॅथीचे व्यवस्थापन

न्यूरोपॅथिक वेदनांशी लढण्यासाठी वेगवेगळ्या श्रेणीतील औषधे (अँटीपिलेप्टिक्स, अँटीकॉनव्हलसंट, ट्रायसायक्लिक अँटीडिप्रेसस, ओपिओइड वेदनाशामक) वापरली जाऊ शकतात. मळमळ किंवा उलट्या, संक्रमण विकार, मूत्राशय समस्या, इत्यादी प्रसंगी लक्षणात्मक उपचार दिले जातील.

मायक्रोएन्जिओपॅथी थ्रोम्बोटिक

थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी अनेकदा अतिदक्षता विभागात आणीबाणीच्या उपचारांच्या स्थापनेचे समर्थन करते. बर्याच काळापासून, रोगनिदान ऐवजी अंधुक होते कारण योग्य उपचार नव्हते आणि निदान अकार्यक्षम होते. परंतु प्रगती केली गेली आहे आणि आता बर्‍याच प्रकरणांमध्ये बरे होण्यास अनुमती देते.

थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथीचे वैद्यकीय उपचार

हे प्रामुख्याने प्लाझ्मा एक्सचेंजेसवर आधारित आहे: रुग्णाच्या प्लाझ्माला स्वैच्छिक दात्याकडून प्लाझ्मासह बदलण्यासाठी मशीन वापरली जाते. या उपचारामुळे PTT मध्ये कमतरता असलेल्या ADAMTS13 प्रथिनांचा पुरवठा करणे शक्य होते, परंतु रुग्णाच्या रक्तातील ऑटोअँटीबॉडीज (ऑटोइम्यून मूळचे HUS) आणि गुठळ्या तयार होण्यास प्रोत्साहन देणारी प्रथिने देखील काढून टाकणे शक्य होते.

शिगाटॉक्सिनशी संबंधित एचयूएस ग्रस्त मुलांमध्ये, प्लाझ्मा एक्सचेंजची आवश्यकता न घेता परिणाम बहुतेक वेळा अनुकूल असतो. इतर प्रकरणांमध्ये, प्लेटलेटची संख्या सामान्य होईपर्यंत प्लाझ्मा एक्सचेंजची पुनरावृत्ती केली पाहिजे. ते ऐवजी प्रभावी आहेत, परंतु गुंतागुंत होण्याचा धोका दर्शवू शकतात: संक्रमण, थ्रोम्बोसिस, ऍलर्जीक प्रतिक्रिया ...

ते सहसा इतर उपचारांशी संबंधित असतात: कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, अँटीप्लेटलेट औषधे, मोनोक्लोनल ऍन्टीबॉडीज इ.

प्रतिजैविकांसह संक्रमणाचा उपचार वैयक्तिकरित्या केला पाहिजे.

संबंधित लक्षणांचे व्यवस्थापन 

आपत्कालीन रुग्णालयात दाखल करताना पुनरुत्थान उपाय आवश्यक असू शकतात. न्यूरोलॉजिकल किंवा कार्डिओलॉजिकल लक्षणांच्या घटनेचे बारकाईने निरीक्षण केले जाते.

दीर्घकाळात, उपचारात्मक व्यवस्थापनाचे समर्थन करून, मूत्रपिंड निकामी होणे यासारखे परिणाम कधी कधी दिसून येतात.

रक्तातील साखरेचे सामान्यीकरण आणि जोखीम घटकांविरूद्ध लढा हा मधुमेह मायक्रोएन्जिओपॅथीचा एकमेव प्रतिबंध आहे. हे डोळे आणि मूत्रपिंडाच्या कार्याचे नियमित निरीक्षणासह एकत्र केले पाहिजे.

अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधांचा मूत्रपिंडावर संरक्षणात्मक प्रभाव असतो. आहारातील प्रथिनांचे सेवन कमी करण्याचा देखील सल्ला दिला जातो. किडनीला विषारी असणारी काही औषधे टाळावीत.

थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथीस प्रतिबंध करणे शक्य नाही, परंतु रीलेप्स टाळण्यासाठी नियमित निरीक्षण आवश्यक असू शकते, विशेषतः टीटीपी असलेल्या लोकांमध्ये.