मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोम हा रक्ताचा आजार आहे. या पॅथॉलॉजीमुळे रक्ताच्या पेशींची संख्या कमी होते. या सिंड्रोमला मायलोडिस्प्लासिया असेही म्हणतात.

"निरोगी" जीव मध्ये, अस्थिमज्जा वेगवेगळ्या प्रकारच्या रक्त पेशी तयार करतो:

- लाल रक्तपेशी, ज्यामुळे संपूर्ण शरीराला ऑक्सिजनचा पुरवठा होतो;

- पांढऱ्या रक्त पेशी, शरीराला बाह्य घटकांविरूद्ध लढण्यास परवानगी देतात आणि अशा प्रकारे संक्रमणाचा धोका टाळतात;

- प्लेटलेट्स, जे रक्ताच्या गुठळ्या तयार होऊ देतात आणि जमा होण्याच्या प्रक्रियेत खेळात येतात.

मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांच्या बाबतीत, अस्थिमज्जा या लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट सामान्यपणे तयार करण्यास सक्षम नाही. रक्ताच्या पेशी असामान्यपणे निर्माण होतात ज्यामुळे त्यांचा अपूर्ण विकास होतो. या विकसनशील परिस्थितीत, अस्थिमज्जामध्ये असामान्य रक्त पेशींचा संग्रह असतो जो नंतर संपूर्ण रक्तप्रवाहात वितरीत केला जातो.

या प्रकारचे सिंड्रोम एकतर हळूहळू विकसित होऊ शकते किंवा अधिक आक्रमकपणे विकसित होऊ शकते.

 रोगाचे अनेक प्रकार आहेत: (2)

• अपवर्तक अशक्तपणा, या प्रकरणात, केवळ लाल रक्तपेशींचे उत्पादन प्रभावित होते;
• रेफ्रेक्टरी सायटोपेनिया, जिथे सर्व पेशी (लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स) प्रभावित होतात;
• अतिरिक्त स्फोटांसह अपवर्तक अशक्तपणा, लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेटवर देखील परिणाम होतो आणि तीव्र रक्ताचा धोका वाढण्याचा धोका वाढतो.

मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोम सर्व वयोगटातील लोकांना प्रभावित करू शकतो. तथापि, सर्वात सामान्यपणे प्रभावित विषय 65 ते 70 वर्षे वयोगटातील आहेत. 50 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या पाच पैकी फक्त एक रुग्ण या सिंड्रोममुळे प्रभावित होईल. (2)

हा रोग असलेल्या बहुतेक लोकांमध्ये सुरुवातीला सौम्य ते सौम्य लक्षणे असतात. ही क्लिनिकल अभिव्यक्ती नंतर गुंतागुंतीची आहेत.

रोगाची लक्षणे वेगवेगळ्या प्रकारच्या रक्त पेशींशी संबंधित असतात.

लाल रक्तपेशी प्रभावित झाल्यास, संबंधित लक्षणे आहेत:

• थकवा
• कमकुवतपणा;
• श्वास घेण्यास त्रास.

पांढर्या रक्त पेशी संबंधित असल्यास, क्लिनिकल अभिव्यक्तींचा परिणाम होतो:

• रोगजनकांच्या (व्हायरस, बॅक्टेरिया, परजीवी इ.) उपस्थितीशी संबंधित संक्रमणाचा वाढता धोका.

जेव्हा प्लेटलेटच्या विकासाची चिंता असते, तेव्हा आम्ही साधारणपणे लक्षात घेतो:

• जड रक्तस्त्राव आणि कोणत्याही मूळ कारणाशिवाय जखम दिसणे.

मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोमचे काही प्रकार क्लिनिकल प्रकटीकरणांसारखे असतात जे इतरांपेक्षा वेगाने विकसित होतात.

याव्यतिरिक्त, काही रुग्णांना वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे दिसू शकत नाहीत. म्हणून रक्त तपासणी केल्यानंतर, रक्त पेशींचे असामान्यपणे कमी पातळी आणि त्यांच्या विकृतीचे प्रदर्शन केल्यावर रोगाचे निदान केले जाते.

रोगाची लक्षणे थेट त्याच्या प्रकाराशी संबंधित असतात. खरंच, अपवर्तक अशक्तपणाच्या बाबतीत, विकसित लक्षणे मूलत: थकवा, अशक्तपणाची भावना तसेच श्वास घेण्यास त्रास होण्याची शक्यता असेल. (2)

मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोम असलेले काही लोक तीव्र मायलोइड ल्युकेमिया विकसित करू शकतात. हा पांढऱ्या रक्तपेशींचा कर्करोग आहे.

मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोमचे नेमके मूळ अद्याप पूर्णपणे ज्ञात नाही.

तथापि, काही रासायनिक संयुगे, जसे की बेंजीन, आणि पॅथॉलॉजीच्या विकासासाठी एक कारण आणि परिणाम संबंध पुढे ठेवण्यात आले आहेत. हा रासायनिक पदार्थ, मानवांसाठी कार्सिनोजेनिक म्हणून वर्गीकृत, प्लास्टिक, रबर किंवा पेट्रोकेमिकल उद्योगात मोठ्या प्रमाणावर उद्योगात आढळतो.

क्वचित प्रसंगी, या पॅथॉलॉजीचा विकास रेडिओथेरपी किंवा केमोथेरपीशी संबंधित असू शकतो. कर्करोगाच्या उपचारांमध्ये या दोन पद्धती मोठ्या प्रमाणावर वापरल्या जातात. (2)

रोगासाठी जोखीम घटक आहेत:

- काही रसायनांचा संपर्क, जसे की बेंझिन;

- केमोथेरपी आणि / किंवा रेडिओथेरपीसह प्राथमिक उपचार.

मायलोडीस्प्लास्टिक सिंड्रोमचे निदान रक्त चाचणीसह तसेच अस्थिमज्जाच्या नमुन्यांच्या विश्लेषणापासून सुरू होते. या चाचण्या सामान्य आणि असामान्य रक्त पेशींची संख्या निश्चित करण्यात मदत करतात.

अस्थीमज्जा विश्लेषण स्थानिक भूल अंतर्गत केले जाते. त्याचा नमुना सहसा विषयाच्या नितंबातून घेतला जातो आणि प्रयोगशाळेत सूक्ष्मदर्शकाखाली त्याचे विश्लेषण केले जाते.

रोगाचा उपचार थेट रोगाच्या प्रकारावर आणि व्यक्तीसाठी विशिष्ट परिस्थितींवर अवलंबून असतो.

उपचाराचा हेतू सामान्य रक्त परिसंचारी रक्तपेशी आणि त्यांचे आकार पुनर्संचयित करणे आहे.

ज्या परिस्थितीत रुग्णाला कर्करोगामध्ये रूपांतर होण्याच्या कमी जोखमीसह रोगाचा एक प्रकार सादर केला जातो, तेथे विशिष्ट उपचार लिहून देणे आवश्यक नसते परंतु केवळ रक्त तपासणीद्वारे नियमित देखरेखीची आवश्यकता असते.

 रोगाच्या अधिक प्रगत स्वरूपासाठी उपचार आहेत:

• रक्त संक्रमण;
• रक्तातील लोहाचे नियमन करण्यासाठी औषधे, सामान्यत: रक्तसंक्रमण झाल्यानंतर;
• एरिथ्रोपोएटिन किंवा जी-सीएसएफ सारख्या वाढीच्या घटकांना इंजेक्शन देणे, रक्तपेशींच्या वाढीस उत्तेजन देण्यासाठी आणि अस्थिमज्जाला रक्तपेशी निर्माण करण्यास मदत करण्यासाठी;
• प्रतिजैविक, पांढऱ्या रक्तपेशींच्या कमतरतेमुळे झालेल्या संसर्गाच्या उपचारांमध्ये.

याव्यतिरिक्त, प्रकारची औषधे: अँटी-थायमोसाइट इम्युनोग्लोब्युलिन (एटीजी) किंवा सायक्लोस्पोरिन, रोगप्रतिकारक यंत्रणेची क्रिया कमी करते ज्यामुळे अस्थिमज्जा रक्त पेशी तयार करू देते.

कर्करोग होण्याचा महत्त्वपूर्ण धोका असलेल्या विषयांसाठी, केमोथेरपी लिहून दिली जाऊ शकते किंवा अगदी स्टेम सेल प्रत्यारोपण.

केमोथेरपी अपरिपक्व रक्तपेशींची वाढ थांबवून त्यांचा नाश करते. हे तोंडी (गोळ्या) किंवा अंतःशिराद्वारे लिहून दिले जाऊ शकते.

हा उपचार सहसा संबंधित असतो:

- साइटराबिन;

- फ्लुडाराबाइन;

- डोनोरूबिसिन;

- क्लोफराबाइन;

- l'azacitidine.

स्टेम सेल प्रत्यारोपण रोगाच्या गंभीर स्वरूपात वापरले जाते. या संदर्भात, स्टेम सेल्सचे प्रत्यारोपण शक्यतो तरुण विषयांमध्ये केले जाते.

हे उपचार सहसा केमोथेरपी आणि / किंवा लवकर रेडिओथेरपीसह एकत्र केले जातात. सिंड्रोममुळे प्रभावित झालेल्या रक्तपेशी नष्ट झाल्यानंतर, निरोगी पेशींचे प्रत्यारोपण प्रभावी होऊ शकते. (2)