बुलस पेम्फिगॉइड एक त्वचा रोग (त्वचारोग) आहे.

नंतरचे एरिथेमेटस प्लेक्स (त्वचेवर लाल फलक) वर मोठ्या फुग्यांच्या विकासाद्वारे दर्शविले जाते. या फुगे दिसण्यामुळे जखम होतात आणि बर्याचदा खाज सुटण्याचे कारण असते. (1)

हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे, प्रभावित व्यक्तीमध्ये रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या व्यत्ययाचा परिणाम. रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या या नियमनमध्ये त्याच्या स्वतःच्या शरीराविरूद्ध विशिष्ट प्रतिपिंडे तयार करणे समाविष्ट आहे.

हे पॅथॉलॉजी दुर्मिळ आहे परंतु गंभीर होऊ शकते. त्यासाठी दीर्घकालीन उपचार आवश्यक आहेत. (1)

जरी हा एक दुर्मिळ आजार आहे, तरीही तो स्वयंप्रतिकार बुलस डर्माटोसेसचा सर्वात सामान्य आहे. (2)

त्याची व्याप्ती 1/40 (प्रति रहिवासी प्रकरणांची संख्या) आहे आणि प्रामुख्याने वृद्धांना प्रभावित करते (सरासरी सुमारे 000 वर्षे जुने, स्त्रियांसाठी किंचित वाढलेल्या जोखमीसह).

एक पोरकट फॉर्म देखील अस्तित्वात आहे आणि त्याच्या आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात मुलाला प्रभावित करते. (3)

बुलस पेम्फिगॉइड ऑटोइम्यून मूळचा त्वचारोग आहे. या रोगामुळे ग्रस्त असलेला विषय त्याच्या स्वतःच्या जीवाच्या (ऑटोएन्टीबॉडीज) विरुद्ध प्रतिपिंडे तयार करतो. हे दोन प्रकारच्या प्रथिनांवर हल्ला करतात: AgPB230 आणि AgPB180 त्वचेच्या पहिल्या दोन थरांमध्ये (डर्मिस आणि एपिडर्मिस दरम्यान) स्थित. त्वचेच्या या दोन भागांमध्ये अलिप्तता निर्माण करून, या स्वयं-प्रतिपिंडे रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण फुगे तयार करतात. (1)

बुलस पेम्फिगोइडची एटिपिकल लक्षणे म्हणजे मोठ्या फुगे (3 ते 4 मिमी दरम्यान) आणि हलका रंग दिसणे. हे फुगे प्रामुख्याने जिथे त्वचा लालसर (erythematous) असते, परंतु निरोगी त्वचेवर देखील दिसू शकते.

एपिडर्मल जखम सहसा ट्रंक आणि अंगांमध्ये स्थानिकीकृत असतात. चेहरा अधिक वेळा वाचतो. (1)

त्वचेचा खाज सुटणे (खाज सुटणे), कधीकधी लवकर जेव्हा फुगे दिसतात, हे देखील या रोगाचे लक्षणीय आहे.

रोगाचे अनेक प्रकार दर्शविले गेले आहेत: (1)

- सामान्यीकृत फॉर्म, ज्याची लक्षणे मोठ्या पांढरे फुगे आणि खाज सुटणे आहेत. हा फॉर्म सर्वात सामान्य आहे.

- वेसिक्युलर फॉर्म, ज्याची व्याख्या तीव्र खाजत हातात खूप लहान फोड दिसण्याद्वारे केली जाते. हा फॉर्म मात्र कमी सामान्य आहे.

- अर्टिकेरियल फॉर्म: जसे त्याचे नाव सुचवते, अंगावर उठणार्या पट्ट्यामुळे गंभीर खाज देखील होते.

-प्रुरिगो सारखा फॉर्म, ज्याची खाज अधिक पसरलेली परंतु तीव्र आहे. रोगाच्या या स्वरूपामुळे प्रभावित विषयात निद्रानाश देखील होऊ शकतो. याव्यतिरिक्त, हे फुगे नाहीत जे प्रुरिगो प्रकाराच्या रूपात ओळखले जाऊ शकतात परंतु क्रस्ट्स आहेत.

काही रुग्णांना कोणतीही लक्षणे नसतील. इतरांना किंचित लालसरपणा, खाज सुटणे किंवा चिडचिड होणे. शेवटी, सर्वात सामान्य प्रकरणांमध्ये लालसरपणा आणि तीव्र खाज सुटणे.

फोड फुटू शकतात आणि अल्सर किंवा खुले फोड तयार होऊ शकतात. (4)

बुलस पेम्फिगॉइड एक स्वयंप्रतिकार त्वचारोग आहे.

रोगाच्या या उत्पत्तीमुळे शरीराद्वारे त्याच्या स्वतःच्या पेशींविरूद्ध प्रतिपिंडे (रोगप्रतिकारक शक्तीची प्रथिने) तयार होतात. ऑटोएन्टीबॉडीजच्या या उत्पादनामुळे ऊती आणि / किंवा अवयव तसेच दाहक प्रतिक्रिया नष्ट होतात.

या घटनेचे खरे स्पष्टीकरण अद्याप ज्ञात नाही. तरीसुद्धा, काही घटकांचा ऑटोन्टीबॉडीजच्या विकासाशी प्रत्यक्ष किंवा अप्रत्यक्ष संबंध असेल. हे पर्यावरणीय, हार्मोनल, औषधी किंवा अगदी अनुवांशिक घटक आहेत. (1)

प्रभावित विषयाद्वारे तयार होणाऱ्या या स्वयंप्रवाहांना दोन प्रथिनांविरुद्ध निर्देशित केले जाते: BPAG1 (किंवा AgPB230) आणि BPAG2 (किंवा AgPB180). डर्मिस (लोअर लेयर) आणि एपिडर्मिस (अप्पर लेयर) दरम्यानच्या जंक्शनमध्ये या प्रथिनांची रचनात्मक भूमिका असते. या मॅक्रोमोलेक्युल्सवर ऑटोएन्टीबॉडीजचा हल्ला होतो, त्वचा सोलते आणि फुगे दिसतात. (2)

याव्यतिरिक्त, कोणताही संसर्ग या पॅथॉलॉजीशी संबंधित नाही. (1)

याव्यतिरिक्त, लक्षणे सामान्यतः उत्स्फूर्तपणे आणि अनपेक्षितपणे दिसतात.

बुलस पेम्फिगॉइड नाही, तथापि: (3)

- संसर्ग;

- allerलर्जी;

- जीवनशैली किंवा आहाराशी संबंधित अट.

बुलस पेम्फिगॉइड एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे, त्या अर्थाने हा वारसाहक्काने होणारा रोग नाही.

तरीसुद्धा, विशिष्ट जनुकांची उपस्थिती ही जनुके वाहून नेणाऱ्या लोकांमध्ये रोग विकसित होण्याचा धोका असेल. एकतर एक विशिष्ट अनुवांशिक पूर्वस्थिती आहे.

पूर्वस्थितीचा हा धोका मात्र खूप कमी आहे. (1)

रोगाच्या विकासाचे सरासरी वय 70 च्या आसपास असल्याने, एखाद्या व्यक्तीचे वय बुलस पेम्फिगॉइड विकसित करण्यासाठी अतिरिक्त जोखीम घटक असू शकते.

याव्यतिरिक्त, आपण या वस्तुस्थितीकडे दुर्लक्ष करू नये की ही पॅथॉलॉजी देखील लहान मुलांच्या स्वरूपात परिभाषित केली गेली आहे. (3)

याव्यतिरिक्त, स्त्रियांमध्ये रोगाचे थोडे प्राबल्य दिसून येते. त्यामुळे स्त्री संभोग हा संबंधित जोखमीचा घटक बनतो. (3)

रोगाचे विभेदक निदान प्रामुख्याने दृश्य आहे: त्वचेमध्ये स्पष्ट फुगे दिसणे.

या निदानाची पुष्टी त्वचेच्या बायोप्सीद्वारे केली जाऊ शकते (विश्लेषणासाठी खराब झालेल्या त्वचेचा नमुना घेऊन).

रक्त तपासणीनंतर प्रतिपिंडांच्या प्रात्यक्षिकात इम्युनोफ्लोरोसेन्सचा वापर केला जाऊ शकतो. (3)

बुलस पेम्फिगॉइडच्या उपस्थितीच्या संदर्भात विहित केलेल्या उपचारांचा हेतू फुग्यांचा विकास मर्यादित करणे आणि त्वचेमध्ये आधीच उपस्थित असलेले फुगे बरे करणे आहे. (3)

रोगाशी संबंधित सर्वात सामान्य उपचार म्हणजे पद्धतशीर कॉर्टिकोस्टेरॉईड थेरपी.

तथापि, बुलस पेम्फिगॉइडच्या स्थानिक स्वरूपासाठी, स्थानिक कॉर्टिकोस्टेरॉईड थेरपी (केवळ औषध जिथे लागू केले जाते तिथे अभिनय), वर्ग 2 डर्माटोकोर्टिकोइड्स (स्थानिक त्वचेच्या उपचारांमध्ये वापरली जाणारी औषध) सह एकत्रित. (XNUMX)

टेट्रासाइक्लिन कुटुंबाच्या प्रतिजैविकांसाठी (कधीकधी व्हिटॅमिन बी सेवनाशी संबंधित) डॉक्टरांनी लिहून दिलेले औषध देखील प्रभावी असू शकते.

उपचार बर्याचदा दीर्घ मुदतीसाठी लिहून दिले जातात आणि प्रभावी असतात. याव्यतिरिक्त, उपचार थांबवल्यानंतर कधीकधी रोगाचा पुन्हा दिसू शकतो. (4)

बुलस पेम्फिगॉइडच्या उपस्थितीचे निदान केल्यानंतर, त्वचारोगतज्ज्ञांचा सल्ला घेण्याची जोरदार शिफारस केली जाते. (3)