स्क्लेरोडर्मा हे दाहक रोग आहेत ज्यामुळे त्वचेचे स्क्लेरोटिक जाड होते. दोन मुख्य प्रकार आहेत: स्थानिक स्क्लेरोडर्मा, ज्याला "मॉर्फिया" देखील म्हटले जाते, जे त्वचेशी संबंधित असते आणि काहीवेळा खोल स्वरूपात अंतर्निहित मस्क्यूलो-अपोन्युरोटिक आणि स्केलेटल प्लेन्स आणि सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा त्वचा आणि अवयवांशी संबंधित असते.

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माची व्याख्या

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा हा एक दुर्मिळ आजार आहे जो प्रत्येक पुरुषासाठी 3 स्त्रियांना प्रभावित करतो, सामान्यतः 50 ते 60 वयोगटातील होतो, ज्यामुळे त्वचा आणि विशिष्ट अवयवांचे ऊतक फायब्रोसिस होते, विशेषतः पाचक मार्ग, फुफ्फुसे, मूत्रपिंड आणि हृदय. या शेवटच्या 3 अवयवांच्या सहभागामुळे अनेकदा गंभीर गुंतागुंत निर्माण होते.

त्याचा विकास सामान्यतः वर्षानुवर्षे पसरलेला असतो, फ्लेअर-अप्सने चिन्हांकित केला जातो.

रायनॉड सिंड्रोम

रेनॉड सिंड्रोम हे सर्दीमध्ये विशिष्ट बोटांच्या ब्लीचिंगद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. हे जवळजवळ नेहमीच स्क्लेरोडर्माचे पहिले लक्षण असते, विशेषत: जेव्हा ते द्विपक्षीय असते, काही आठवड्यांपासून ते काही वर्षांपर्यंत इतर लक्षणांसमोर दिसणे (विलंब जितका कमी तितका अधिक प्रतिकूल रोगनिदान) आणि स्क्लेरोडर्माच्या 95% प्रकरणांमध्ये ते अस्तित्वात असते. .

डॉक्टर स्क्लेरोडर्माच्या बाजूने दर्शविणारी नेल केपिलारोस्कोपी (क्युटिकल आणि नेल फोल्डच्या वाहिन्यांची शक्तिशाली भिंगासह तपासणी) करतात:

• केशिका लूपची दुर्मिळता,
• मेगा-केशिका
• कधीकधी पेरीकेपिलरी एडेमाचे अस्तित्व
• क्युटिक्युलर हायपरकेराटोसिस,
• इरिथिमिया,
• मायक्रोहेमोरेजेस उघड्या डोळ्यांना दिसतात.

त्वचा स्क्लेरोसिस

बोटांना

बोटांचे ठसे गायब होण्याच्या प्रवृत्तीसह सुरुवातीला बोटे सुजतात आणि गुंडाळलेली असतात. मग त्वचा घट्ट होते, बोटांच्या लगद्याला "चोखलेला" पैलू देते

मग बोटे हळूहळू बारीक होतात आणि वळवतात.

स्केलेरोसिसची गुंतागुंत, पल्पायटिसवर वेदनादायक अल्सरेटेड फोड येतात

इतर भागात

स्क्लेरोसिस चेहऱ्यावर पसरू शकतो (चेहरा गुळगुळीत होतो आणि गोठतो;

नाक आणि तोंडाचे कमी उघडणे जे "पर्स पॉकेट" मध्ये रेडिएट फोल्ड्सने वेढलेले आहे), हातपाय आणि ट्रंक खांदे, खोड आणि हातपाय यांना गुळगुळीत आणि म्यान केलेले स्वरूप देते.

तेलंगिएक्टेसिया

हे लहान जांभळ्या रंगाच्या वाहिन्या आहेत जे एक ते 2 मिलिमीटरच्या जांभळ्या डागांमध्ये एकत्रित होतात आणि जे चेहऱ्यावर आणि हातपायांवर विकसित होतात.

कॅल्सिनोसेस

हे कडक नोड्यूल असतात, जेव्हा ते वरवरचे असतात तेव्हा पांढरे असतात, जे त्वचेच्या संपर्कात आल्यावर खडूचा मश सोडू शकतात. ते हात आणि पाय वर अधिक सामान्य आहेत.

श्लेष्मल सहभाग

तोंडावाटे श्लेष्मल त्वचा तसेच डोळे कोरडे असतात. याला सिक्का सिंड्रोम म्हणतात.

अवयव स्क्लेरोसिस

पाचक मुलूख

75% प्रकरणांमध्ये अन्ननलिकेचा सहभाग दिसून येतो, जे गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्स, गिळण्यात अडचण किंवा अगदी अन्ननलिका व्रणांद्वारे प्रकट होते.

लहान आतड्याला फायब्रोसिस किंवा अगदी विलस ऍट्रोफीचा देखील परिणाम होतो, काहीवेळा मॅलॅबसोर्प्शन सिंड्रोमसाठी जबाबदार असतो, आतड्यांसंबंधी पेरिस्टॅलिसिस कमी होण्यामुळे वाढतो, ज्यामुळे सूक्ष्मजीवांची अतिवृद्धी होते आणि आतड्यांसंबंधी छद्म-अडथळा होण्याचा धोका असतो.

फुफ्फुस आणि हृदय

पल्मोनरी इंटरस्टिशियल फायब्रोसिस 25% रूग्णांमध्ये आढळते, श्वासोच्छवासाच्या विकारांसाठी जबाबदार आहे ज्यामुळे तीव्र श्वसन निकामी होऊ शकते, प्रभावित रूग्णांमध्ये मृत्यूचे एक प्रमुख कारण आहे.

मृत्यूचे दुसरे प्रमुख कारण म्हणजे फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब, फुफ्फुसीय फायब्रोसिस, फुफ्फुसाच्या धमनीचे नुकसान किंवा हृदयाचे नुकसान. नंतरचे मायोकार्डियल इस्केमियास, "मायोकार्डियल रेनॉड्स इंद्रियगोचर" आणि फायब्रोसिसशी जोडलेले आहे.

मूत्रपिंड

किडनीच्या नुकसानीमुळे घातक उच्च रक्तदाब आणि किडनी निकामी होते

लोकोमोटर डिव्हाइस

सांधे (पॉलीआर्थरायटिस), टेंडन्स, हाडे (डिमिनेरलायझेशन, डिस्टल हाडांचा नाश) आणि स्नायू (स्नायू दुखणे आणि कमकुवतपणा) यांचे नुकसान होते.

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचा उपचार

फायब्रोसिस विरुद्ध लढा

देखरेख करणे आवश्यक आहे आणि असे अनेक उपचार आहेत ज्यांचा प्रयत्न केला जाऊ शकतो कारण त्यांची परिणामकारकता व्यक्तीपरत्वे मोठ्या प्रमाणात बदलते. वापरल्या जाणार्‍या उपचारांपैकी, आम्ही कोल्चिसिन, डी-पेनिसिलामाइन, इंटरफेरॉन γ, कॉर्टिसोन, सायक्लोस्पोरिन इत्यादींचा उल्लेख करू शकतो.

नियमित शारीरिक व्यायाम, मालिश आणि पुनर्वसन हालचाल राखण्यासाठी आणि स्नायूंच्या शोषाचा सामना करण्यासाठी प्रयत्न करा.

रायनॉड सिंड्रोम

सर्दीपासून संरक्षण आणि धुम्रपान थांबवण्याव्यतिरिक्त, कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स सारख्या वासोडिलेटर: डायहाइड्रोपायरीडाइन (निफेडिपाइन, अॅमलोडिपाइन इ.) किंवा बेंझोथियाझिन (डिल्टियाझेम) वापरले जातात. कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स अप्रभावी असल्यास, डॉक्टर इतर व्हॅसोडिलेटर लिहून देतात: प्राझोसिन, कन्व्हर्टिंग एन्झाईम इनहिबिटर, सार्टन्स, ट्रायनिट्रिन, इलोप्रोस्ट इ.

तेलंगिएक्टेसिया

ते स्पंदित रंग संवहनी लेसर किंवा KTP द्वारे कमी केले जाऊ शकतात.

त्वचेखालील कॅल्सीनोसिस

डॉक्टर मलमपट्टी, अगदी कोल्चिसिन लिहून देतात. कॅल्सीनोसिसचे सर्जिकल उत्खनन कधीकधी आवश्यक असते.

इतर अवयवांच्या अभिव्यक्तींचा उपचार

पाचक मुलूख

गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्सच्या आरोग्य-आहाराच्या उपायांचा आदर करणे आवश्यक आहे: आम्लयुक्त पदार्थ आणि अल्कोहोल काढून टाकणे, बसलेल्या स्थितीत जेवण खाणे, झोपण्यासाठी अनेक उशा वापरणे. पोटातील आम्लता मर्यादित करण्यासाठी डॉक्टर प्रोटॉन पंप इनहिबिटर लिहून देतात.

आतड्यांसंबंधी पेरिस्टॅलिसिस कमी होण्यामुळे अनुकूल सूक्ष्मजीव प्रसाराशी संबंधित मॅलॅबसोर्प्शनच्या बाबतीत, डॉक्टर दर महिन्याला एक ते दोन आठवडे अधूनमधून आणि चक्रीयपणे प्रतिजैविक लिहून देतात (अॅम्पिसिलिन, टेट्रासाइक्लिन किंवा ट्रायमेथोप्रिम-सल्फामेथॉक्साझोल), आयरॉनिक ऍसिडच्या पूरकतेशी संबंधित. आणि व्हिटॅमिन बी 12.

फुफ्फुस आणि हृदय

पल्मोनरी इंटरस्टिशियल फायब्रोसिसच्या विरूद्ध, सायक्लोफॉस्फामाइडचा वापर एकट्याने किंवा कॉर्टिसोनसह केला जातो. दुय्यम फुफ्फुसाच्या संसर्गावर प्रतिजैविकांनी उपचार केले जातात आणि इन्फ्लूएंझा आणि न्यूमोकोकस विरूद्ध लसीकरण करून फुफ्फुसीय फायब्रोसिस बिघडण्याचा धोका मर्यादित असतो.

फुफ्फुसाच्या धमनी उच्च रक्तदाब विरूद्ध, निफेडिपिन सारख्या वासोडिलेटरचा वापर केला जातो. इलोप्रोस्ट आणि एसोप्रोस्टेनॉल.

मायोकार्डियल सिंचनसाठी, कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स आणि एसीई इनहिबिटर वापरले जातात.

लगाम

एसीई इनहिबिटर जसे की कॅप्टोप्रिल किंवा व्हॅसोडिलेटर जसे की सार्टन्स धमनी उच्च रक्तदाब आणि संबंधित मुत्र अपयश मर्यादित करतात.

स्नायू आणि सांधे नुकसान

डॉक्टर सांधेदुखीसाठी नॉन-स्टेरॉइडल किंवा स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (कॉर्टिसोन) लिहून देतात.