मधल्या वाहिन्यांचे व्हॅस्क्युलायटिस

पेरी आर्टेरिटिस नोडोसा किंवा पॅन

पेरिअर्टेरायटिस नोडोसा (PAN) हा एक अत्यंत दुर्मिळ नेक्रोटाइझिंग एंजिटिस आहे जो अनेक अवयवांवर परिणाम करू शकतो, ज्याचे कारण ज्ञात नाही (काही प्रकार हेपेटायटीस बी विषाणूशी संबंधित असल्याचे मानले जाते).

वजन कमी होणे, ताप इत्यादींसह रुग्णांची सामान्य स्थिती बिघडते.

अर्ध्या प्रकरणांमध्ये स्नायू दुखणे दिसून येते. ते तीव्र, पसरलेले, उत्स्फूर्त किंवा दाबाने ट्रिगर होतात, जे वेदनांच्या तीव्रतेमुळे आणि स्नायूंच्या नाशामुळे रुग्णाला अंथरुणावर खिळू शकतात ...

मोठ्या परिधीय सांध्यामध्ये सांधेदुखीचे प्राबल्य असते: गुडघे, घोटे, कोपर आणि मनगट.

मल्टिन्यूरिटिस नावाच्या मज्जातंतूंना होणारे नुकसान अनेकदा दिसून येते, ज्यामुळे सायटिका, बाह्य किंवा अंतर्गत पोप्लिटल, रेडियल, अल्नर किंवा मध्यवर्ती मज्जातंतू यांसारख्या अनेक मज्जातंतूंवर परिणाम होतो आणि बहुतेक वेळा डिस्टल सेगमेंटल एडेमाशी संबंधित असते. उपचार न केलेल्या न्यूरिटिसमुळे अखेरीस प्रभावित मज्जातंतूद्वारे निर्माण झालेल्या स्नायूंचा शोष होतो.

व्हॅस्क्युलायटिसचा मेंदूवर क्वचितच परिणाम होतो, ज्यामुळे अपस्मार, हेमिप्लेजिया, स्ट्रोक, इस्केमिया किंवा रक्तस्त्राव होऊ शकतो.

त्वचेच्या स्तरावरील सूचक चिन्ह म्हणजे जांभळा (दाबल्यावर पुसट न होणारे जांभळे डाग) फुगणे आणि घुसखोरी करणे, विशेषत: खालच्या अंगात किंवा लिव्हडोमध्ये, त्यावर जांभळ्या प्रकारचे जांभळे (लिव्हडो रेटिक्युलरिस) किंवा मॉटल (लिव्हडो रेसमोसा) तयार होतात. पाय आपण रेनॉडची घटना देखील पाहू शकतो (थंडीत काही बोटे पांढरी होतात), किंवा अगदी बोट किंवा पायाचे गँगरीन देखील.

ऑर्किटिस (अंडकोषाची जळजळ) ही पॅनच्या सर्वात सामान्य अभिव्यक्तींपैकी एक आहे, जी टेस्टिक्युलर धमनीच्या व्हॅस्क्युलायटिसमुळे होते ज्यामुळे टेस्टिक्युलर नेक्रोसिस होऊ शकते.

PAN असलेल्या बहुसंख्य रूग्णांमध्ये जैविक दाहक सिंड्रोम आढळतो (पहिल्या तासात अवसादन दर 60 मिमी पेक्षा जास्त वाढणे, C प्रतिक्रियाशील प्रथिने इ. मध्ये), प्रमुख हायपर इओसिनोफिलिया (इओसिनोफिलिक पॉलीन्यूक्लियर पांढऱ्या रक्त पेशींमध्ये वाढ).

हिपॅटायटीस बी संसर्गाचा परिणाम अंदाजे ¼ ते 1/3 रुग्णांमध्ये HBs प्रतिजन असतो

अँजिओग्राफी मध्यम कॅलिबर वाहिन्यांचे सूक्ष्म एन्युरिझम आणि स्टेनोसिस (कॅलिबर कमी होणे किंवा कमी होणे) प्रकट करते.

पॅनचा उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपीने सुरू होतो, काहीवेळा इम्युनोसप्रेसेंट्स (विशेषतः सायक्लोफॉस्फामाइड) सह एकत्रित केले जाते.

PAN च्या व्यवस्थापनामध्ये बायोथेरपी होतात, विशेषतः रितुक्सिमॅब (अँटी-CD20).

बुर्गर रोग

बुर्गर रोग किंवा थ्रोम्बोअँजिटायटिस ऑब्लिटेरन्स हा लहान आणि मध्यम धमन्यांच्या भागांना आणि खालच्या आणि वरच्या अंगांच्या शिरा प्रभावित करणारा एंजिटिस आहे, ज्यामुळे थ्रोम्बोसिस होतो आणि प्रभावित वाहिन्यांचे पुनर्कॅनलायझेशन होते. हा रोग आशियामध्ये आणि अश्केनाझी ज्यूंमध्ये अधिक सामान्य आहे.

हे एका तरुण रुग्णामध्ये (45 वर्षांपेक्षा कमी वयाचे), बहुतेकदा धूम्रपान करणारे, ज्यांना आयुष्याच्या सुरुवातीच्या काळात धमनीचा दाह दिसून येतो (बोटांचा किंवा बोटांचा इस्केमिया, अधूनमधून क्लॉडिकेशन, इस्केमिक धमनी अल्सर किंवा पायांचे गॅंग्रीन इ.) आढळते.

आर्टिरिओग्राफीमुळे दूरच्या रक्तवाहिन्यांचे नुकसान दिसून येते.

उपचारामध्ये धूम्रपान पूर्णपणे बंद करणे समाविष्ट आहे, जे रोगाचा ट्रिगर आणि तीव्रता आहे.

डॉक्टर वासोडिलेटर आणि अँटीप्लेटलेट औषधे जसे की ऍस्पिरिन लिहून देतात

Revascularization शस्त्रक्रिया आवश्यक असू शकते.

कावासाकी रोग

कावासाकी रोग किंवा "एडिनो-क्युटेनियस-म्यूकस सिंड्रोम" हा एक व्हॅस्क्युलायटिस आहे जो विशेषत: कोरोनरी धमन्यांकरिता जबाबदार असलेल्या कोरोनरी धमन्यांच्या क्षेत्रावर परिणाम करतो, जो मृत्यूचा स्रोत असू शकतो, विशेषत: 6 महिने ते 5 वर्षे वयोगटातील मुलांमध्ये उच्च वारंवारता असते. 18 महिन्यांच्या वयात.

हा रोग अनेक आठवड्यांत तीन टप्प्यांत होतो

तीव्र टप्पा (7 ते 14 दिवस टिकणारा): पुरळ आणि "चेरी ओठ", "स्ट्रॉबेरी जीभ", द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाशोथ द्वारे "डोळे टोचलेले", "असह्य बालक", सूज आणि हात आणि पाय लालसरपणासह ताप. तद्वतच, कार्डियाक सिक्वेलाचा धोका कमी करण्यासाठी या टप्प्यावर उपचार सुरू केले पाहिजेत

सबक्युट टप्पा (14 ते 28 दिवस) परिणामी नखांभोवती बोटांचा लगदा आणि बोटे सोलणे सुरू होते. या टप्प्यावर कोरोनरी एन्युरिझम्स तयार होतात

कंव्हॅलेसंट टप्पा, सामान्यत: लक्षणविरहित, परंतु ज्या दरम्यान मागील टप्प्यात कोरोनरी एन्युरिझम तयार झाल्यामुळे अचानक हृदयाशी संबंधित गुंतागुंत होऊ शकते.

इतर चिन्हे म्हणजे डायपर रॅश, डिस्क्वामेटिव्ह रफसह चमकदार लाल, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी चिन्हे (हृदयाची बडबड, कार्डियाक गॅलप, इलेक्ट्रो कार्डिओग्राम विकृती, पेरीकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस ...), पाचक (अतिसार, उलट्या, ओटीपोटात दुखणे ...), न्यूरोलॉजिकल मेन्युलॉजिकल (कॅन्युलॉजिकल) , अर्धांगवायू), लघवी (लघवीत निर्जंतुक पू होणे, मूत्रमार्ग), पॉलीआर्थराइटिस…

रक्तातील लक्षणीय जळजळ पहिल्या तासात 100mm पेक्षा जास्त अवसादन दर आणि खूप उच्च C-प्रतिक्रियाशील प्रथिने, 20 घटक / mm000 पेक्षा जास्त पॉलीन्यूक्लियर पांढऱ्या रक्त पेशींमध्ये लक्षणीय वाढ आणि प्लेटलेट्समध्ये वाढ यासह दिसून येते.

कोरोनरी एन्युरिझमचा धोका कमी करण्यासाठी शक्य तितक्या लवकर इंट्राव्हेनस (IV Ig) इंजेक्ट केलेल्या इम्युनोग्लोबुलिनवर उपचार आधारित आहे. IVIG प्रभावी नसल्यास, डॉक्टर इंट्राव्हेनस कॉर्टिसोन किंवा ऍस्पिरिन वापरतात.