सामग्री
लहान केशिका च्या Vasculitis
लहान केशिका च्या Vasculitis
धमनी, वेन्यूल किंवा केशिकाच्या भिंतीच्या व्हॅस्क्युलायटीसचा हा एक मोठा समूह आहे, ज्याचा रोगनिदान शुद्ध किंवा सिस्टिमिक क्यूटेनियस व्हॅस्क्युलायटीस आहे यावर अवलंबून खूप बदलते.
सर्वात सामान्य क्लिनिकल पैलू म्हणजे पुरपुरा (दाबल्यावर फिकट न पडणारे जांभळे डाग) फुगवटा आणि घुसखोरी, विशेषत: खालच्या अंगांमध्ये, उभे राहून वाढलेले, जे अनेक प्रकार घेऊ शकतात (पेटीचियल आणि एक्चिमोटिक, नेक्रोटिक, पुस्टुलर ...) किंवा लिव्हडो, पायांवर एक प्रकारचा जांभळा जाळी (लिव्हडो रेटिक्युलरिस) किंवा मोटलिंग (लिव्हडो रेसमोसा) तयार करणे. आम्ही रेनॉडची घटना देखील पाहू शकतो (काही बोटे थंडीत पांढरी होतात).
पुरपुरा आणि लिव्डो त्वचेवरील इतर जखमांशी संबंधित असू शकतात (पापुल्स, नोड्यूल, नेक्रोटिक जखम, रक्तस्त्राव फुगे), खाजत नाही अशा निश्चित पित्ती.
त्वचेच्या बाहेर प्रकटीकरणाची उपस्थिती गुरुत्वाकर्षणाचा घटक बनवते, अवयवांमध्ये रक्तवहिन्यासंबंधी सहभागाची उपस्थिती दर्शवते:
- सांधे दुखी,
- ओटीपोटात दुखणे, काळे मल, संक्रमण विकार,
- परिघीय न्युरोपॅथी
- खालच्या अंगांची सूज,
- उच्च रक्तदाब,
- श्वास घेण्यात अडचण, दमा, खोकला रक्त ...
डॉक्टर कारण आणि गंभीरतेची चिन्हे शोधण्याच्या उद्देशाने परीक्षा लिहून देतात: रक्तपेशींची संख्या, जळजळ, यकृत आणि मूत्रपिंड चाचण्या इत्यादींसाठी रक्ताची चाचणी, कॉल पॉइंटनुसार मल आणि क्ष-किरणांमध्ये रक्त शोधणे ( श्वास घेण्यात अडचण आल्यास फुफ्फुसाचा एक्स-रे.).
व्हास्क्युलायटीस संक्रमणामुळे उद्भवते:
- जिवाणू: स्ट्रेप्टोकोकस, ग्रॅम-निगेटिव्ह कोकी (गोनोकोकस आणि मेनिंगोकोकस)
- व्हायरल: हिपॅटायटीस, संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस, एचआयव्ही इ.
- परजीवी: मलेरिया ...
- बुरशीजन्य: Candida albicans…
इम्युनोलॉजिकल विकृतींशी संबंधित व्हॅस्क्युलायटीस
- प्रकार II (मिश्रित मोनोक्लोनल) आणि तिसरा (मिश्रित पॉलीक्लोनल) क्रायोग्लोबुलिनमिया, स्वयंप्रतिकार रोग, संसर्ग (विशेषतः हिपॅटायटीस सी) किंवा रक्त रोग
- Hypocomplementémie (Mac Duffie's urticarienne vascularite)
- Hyperglobulinémie (Waldenström's hyperglobulinémique purple)
- कनेक्टिव्हिटीस: ल्यूपस, गौगेरॉट-सोजेन सिंड्रोम, संधिवात ...
- रक्त रोग आणि घातक रोगांचे व्हॅस्क्युलायटीस
- ल्युकेमिया, लिम्फोमा, मायलोमा, कर्करोग
- एएनसीए (अँटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक अँटीबॉडीज) शी संबंधित व्हॅस्क्युलायटीस
मायक्रो पॉली एंजाइट किंवा एमपीए
मायक्रोपोलिआंगायटिस (एमपीए) एक सिस्टमिक नेक्रोटाइजिंग एंजिटिस आहे ज्याची क्लिनिकल चिन्हे पॅनच्या लक्षणांसारखीच आहेत.
एमपीए एएनसीए-अँटी मायलोपेरॉक्सिडेज (एमपीटीओ विरोधी) प्रकाराशी संबंधित आहे आणि ते सामान्यतः वेगाने प्रगतीशील ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस आणि फुफ्फुसीय सहभाग वाढवते जे पॅनमध्ये अनुपस्थित आहे.
पॅनसाठी एमपीएचा उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉईड थेरपीसह सुरू होतो, कधीकधी इम्युनोसप्रेसेन्ट्ससह (विशेषतः सायक्लोफॉस्फामाइड)
वेगेनर रोग
वेजेनर ग्रॅन्युलोमाटोसिस एक व्हॅस्क्युलायटीस आहे ज्याची सुरुवात सामान्यतः ईएनटी किंवा श्वसन लक्षणे (सायनुसायटिस, न्यूमोपॅथी इ.) प्रतिजैविक उपचारांना प्रतिरोधक असते.
शास्त्रीयदृष्ट्या, डिफ्यूज ईएनटी (विध्वंसक पॅन्सिनुसायटिस), फुफ्फुसीय (पॅरेन्कायमल नोड्यूल) आणि रेनल (क्रेसेंट पॉसी-इम्यून नेक्रोटाइझिंग ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस) सहभागामुळे वेगेनरच्या ग्रॅन्युलोमाटोसिसचा क्लासिक ट्रायड तयार होतो.
त्वचारोग-श्लेष्मल त्वचा सुमारे 50% रुग्णांना प्रभावित करते: जांभळा (जांभळा ठिपका जो दाबल्यावर नाहीसे होत नाही) फुगवटा आणि घुसखोरी, पापुद्रे, त्वचेखालील गाठी, त्वचेचे व्रण, पुस्टुल्स, पुटके, हायपरप्लास्टिक हिरड्यांचा दाह ...
एएनसीए ही वेगेनरच्या ग्रॅन्युलोमॅटोसिसची निदान आणि उत्क्रांती चाचणी आहे, ज्यामध्ये डिफ्यूज सायटोप्लाज्मिक फ्लोरोसेंस (सी-एएनसीए), पेरीन्यूक्लियर वाढीसह बारीक दाणेदार आणि / किंवा पूर्णपणे पेरिन्यूक्लियर फ्लोरोसेंस (पी-एएनसीए) आहे.
वेगेनरच्या ग्रॅन्युलोमॅटोसिसचे व्यवस्थापन, ज्याला कधीकधी वैद्यकीय आणीबाणी मानले जाऊ शकते, कॉर्टिसोन आणि ओरल सायक्लोफॉस्फामाईडच्या संयोजनाद्वारे, विशेष हॉस्पिटल सेटिंगमध्ये केले पाहिजे.
चुर्ग आणि स्ट्रॉस रोग
दमा हा या वास्क्युलायटीसचा एक प्रमुख आणि लवकर निकष आहे, जो वास्क्युलायटीस (न्यूरोपॅथी, सायनस डिसऑर्डर इ.) च्या पहिल्या लक्षणांपूर्वी सरासरी 8 वर्षांपूर्वी असतो आणि जो नंतर टिकतो.
रक्त चाचण्या विशेषतः इओसिनोफिलिक पोलिन्यूक्लियर पांढऱ्या रक्तपेशींमध्ये स्पष्ट वाढ दर्शवतात
चुर्ग आणि स्ट्रॉस रोगाचा उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉईड थेरपीसह सुरू होतो, कधीकधी इम्युनोसप्रेसेन्ट्स (विशेषतः सायक्लोफॉस्फामाइड) सह एकत्र केला जातो.
आमच्या डॉक्टरांचे मत
घुसलेले पुरपुरा (जांभळा, काहीसे जाड पट्टे जे बोटांच्या दाबाने कमी होत नाहीत) हे व्हॅस्क्युलायटीसचे मुख्य लक्षण आहे. दुर्दैवाने, हे चिन्ह नेहमीच उपस्थित नसते आणि विशिष्ट क्लिनिकल चिन्हे बदलण्याची शक्यता अनेकदा डॉक्टरांना निदान करणे कठीण करते. त्याचप्रमाणे, लहान जहाजांच्या व्हॅस्क्युलायटीसमध्ये उपचार करण्याचे कारण शोधणे अनेकदा कठीण असते, जे सध्याच्या व्यवहारात मध्यम आणि मोठ्या जहाजांच्या व्हॅस्क्युलायटीसच्या तुलनेत सर्वात महत्वाचे प्रकरण आहे: लहान जहाजांच्या व्हॅस्क्युलायटीसच्या अर्ध्या भाग. एटिओलॉजी शोधण्यासाठी डॉक्टर करत असलेल्या जैविक आणि रेडिओलॉजिकल एक्सप्लोरेशन दरम्यान जहाजांना कोणतेही कारण सापडत नाही. आपण सहसा "allergicलर्जीक व्हॅस्क्युलायटीस" किंवा "अतिसंवेदनशीलता व्हॅस्क्युलायटीस" किंवा त्याऐवजी "इडिओपॅथिक कॅलिबरच्या लहान जहाजांच्या त्वचारोग वास्क्युलायटीस" बद्दल बोलतो. लुडोविक रुसो, त्वचारोगतज्ज्ञ डॉ |
खुणा
फ्रेंच व्हॅस्क्युलायटीस अभ्यास गट: www.vascularites.org
Dermatonet.com, त्वचाविज्ञानाद्वारे त्वचा, केस आणि सौंदर्याची माहिती देणारी साइट
मेडिसिननेट: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm