Behçet रोग काय आहे?

Behçet रोग काय आहे?

बेहेटस रोग हा रक्तवाहिन्यांच्या जळजळीशी संबंधित रोग आहे. हे प्रामुख्याने तोंडात किंवा गुप्तांगांवर नासूर फोडांद्वारे प्रकट होते, परंतु डोळे, त्वचा किंवा सांधे हानीमुळे देखील. अधिक गंभीर प्रकटीकरणांमध्ये न्यूरोलॉजिकल किंवा पाचन नुकसान, शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस आणि धमनी एन्यूरिज्म तसेच काही नेत्ररोगविषयक नुकसान असतात ज्यामुळे अंधत्व येऊ शकते. उपचार प्रामुख्याने लक्षणात्मक आहे आणि अधिक गंभीर प्रकटीकरणासाठी इम्युनोप्रेससेंट्ससह किंवा त्याशिवाय कोल्चिसिन आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा समावेश असू शकतो.

Behçet रोग काय आहे?

या रोगाचे वर्णन प्रथम त्वचारोगतज्ज्ञ बेहेत यांनी 1934 मध्ये केले होते. यात एक दाहक विकार आहे ज्यामध्ये वास्क्युलायटीसचा समावेश असू शकतो, म्हणजेच लहान किंवा मोठ्या कॅलिबरच्या रक्तवाहिन्या आणि / किंवा शिरा. , तसेच थ्रोम्बोसेस, म्हणजे धमन्या आणि / किंवा शिरा मध्ये गुठळ्या देखील तयार होतात.

बेहेटचा रोग भूमध्य बेसिन आणि जपानमध्ये प्रामुख्याने आहे. हे पुरुष आणि स्त्रिया दोघांना प्रभावित करते परंतु पुरुषांमध्ये ते अधिक गंभीर असते. हे सहसा 18 ते 40 वयोगटातील होते आणि मुलांमध्ये दिसून येते. 

हे स्पर्ट्समध्ये विकसित होते, माफीच्या कालावधीत अंतर्भूत होते. न्यूरोलॉजिकल गुंतागुंत, रक्तवहिन्यासंबंधी (फाटलेली एन्यूरिझम) किंवा गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसऑर्डर नंतर हे कधीकधी घातक असू शकते. मोठ्या संख्येने रुग्ण अखेरीस माफीसाठी जातात.

बेहेट रोगाची कारणे कोणती?

बेहेट रोगाचे कारण अज्ञात आहे. 

इम्युनोलॉजिकल ट्रिगर्स, ज्यात ऑटोइम्यून ट्रिगर्स आणि व्हायरल (उदा. हर्पस व्हायरस) किंवा बॅक्टेरिया (उदा. स्ट्रेप्टोकोकी) समाविष्ट असू शकतात. HLA-B51 एलील हा एक प्रमुख जोखीम घटक आहे. खरंच, या एलीलच्या वाहकांना रोग न होण्याच्या तुलनेत 1,5 ते 16 पट जास्त रोग होण्याचा धोका असतो.

Behçet च्या रोगाची लक्षणे काय आहेत?

Behçet च्या रोगाचे क्लिनिकल प्रकटीकरण वैविध्यपूर्ण आहेत आणि दैनंदिन जीवनातील क्रियाकलापांमध्ये अक्षम होऊ शकतात. यात समाविष्ट:

  • त्वचेचे नुकसान जसे की 98% प्रकरणांमध्ये तोंडाचे व्रण, 60% प्रकरणांमध्ये जननेंद्रियाचे नासूर फोड आणि अंडकोश, स्यूडो-फॉलिक्युलायटीस, 30 ते 40% प्रकरणांमध्ये उपस्थित असलेल्या डर्मो-हायपोडर्मिक नोड्यूलमध्ये प्राधान्याने पुरुषांमध्ये आढळतात;
  • संयुक्त नुकसान, जसे की आर्थ्राल्जिया आणि मोठ्या सांध्यातील दाहक ओलिगोआर्थराइटिस (गुडघे, घोट्या), 50% प्रकरणांमध्ये उपस्थित;
  • स्नायू नुकसान, ऐवजी दुर्मिळ;
  • डोळ्याचे नुकसान, जसे की यूव्हिटिस, हायपोपायन किंवा कोरॉइडिटिस, 60% प्रकरणांमध्ये उपस्थित असतात आणि मोतीबिंदू, काचबिंदू, अंधत्व यासारख्या गंभीर गुंतागुंत निर्माण करतात;
  • 20% प्रकरणांमध्ये न्यूरोलॉजिकल नुकसान. ताप आणि डोकेदुखी सह भडकणे सुरू होते. त्यामध्ये मेनिन्गोएन्सेफलायटीस, क्रॅनियल नर्व्हसचे नुकसान, सेरेब्रल साइनसचे थ्रोम्बोफ्लिबिटिस यांचा समावेश आहे;
  • रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसान: शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस, बहुतेक वेळा वरवरच्या, 30 ते 40% प्रकरणांमध्ये उपस्थित; धमनीचे नुकसान, दुर्मिळ, जसे दाहक धमनी किंवा एन्यूरिज्म;
  • हृदय विकार, दुर्मिळ, जसे मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस किंवा पेरिकार्डिटिस; 
  • गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसऑर्डर, युरोपमध्ये दुर्मिळ, ते ओटीपोटात अस्वस्थता, ओटीपोटात दुखणे आणि आतड्यांसंबंधी अल्सरसह अतिसार द्वारे प्रकट होतात, क्रोहन रोग किंवा अल्सरेटिव्ह कोलायटिसच्या प्रकोप सारखेच;
  • इतर दुर्मिळ विकार शक्य आहेत, विशेषतः मूत्रपिंड आणि वृषणात.

बेहेट रोगाचा उपचार कसा करावा?

बेहेतच्या आजारावर कोणताही इलाज नाही. उपलब्ध उपचारांचा उद्देश जळजळ कमी करून रोगावर नियंत्रण ठेवणे आहे.

Behçet च्या रोगाचे व्यवस्थापन बहुशाखीय (सामान्य व्यवसायी, नेत्र रोग विशेषज्ञ, इंटर्निस्ट इ.) आहे. उपचार क्लिनिकल अभिव्यक्तींवर अवलंबून असतात:

  • कोल्चिसिन (दररोज 1 ते 2 मिलीग्राम) उपचारांचा आधार राहतो, विशेषत: त्वचा आणि संयुक्त नुकसान. हे सौम्य स्वरूपात पुरेसे असू शकते;
  • न्यूरोलॉजिकल, नेत्र आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या नुकसानीस कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स किंवा इम्युनोसप्रेसेन्ट्स (सायक्लोफॉस्फामाइड, अझाथीओप्रिन, मायकोफेनोलेट मोफेटिल, मेथोट्रेक्झेट) द्वारे उपचार आवश्यक आहे;
  • विशिष्ट गंभीर नेत्र स्वरूपात, अल्फा इंटरफेरॉन त्वचेखालील इंजेक्शनद्वारे वापरला जाऊ शकतो;
  • अँटी-टीएनएफ अल्फा ibन्टीबॉडीजचा वापर रोगाच्या गंभीर स्वरूपामध्ये किंवा पूर्वीच्या उपचारांना प्रतिरोधक स्वरूपात वाढत्या प्रमाणात केला जातो;
  • स्थानिक उपचार, विशेषतः नेत्र स्वरूपात, उपयुक्त असू शकतात (कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सवर आधारित डोळ्याचे थेंब डोळ्याच्या थेंबांसह युवतीइटिसच्या गुंतागुंत टाळण्यासाठी विद्यार्थ्याला वाढवण्यासाठी);
  • रक्त पातळ करण्याच्या उद्देशाने तोंडी अँटीकोआगुलंट्सचा वापर थ्रोम्बोसिसच्या उपचारांसाठी केला जातो.

त्याच वेळी, धूम्रपान थांबवण्याची शिफारस केली जाते, तंबाखू संवहनी विकार बिघडण्यासाठी धोकादायक घटक आहे. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स घेणे, विशेषतः उच्च डोसमध्ये, शर्करा आणि क्षार कमी असलेल्या आहारासह असणे आवश्यक आहे. सांधेदुखी झाल्यास, मध्यम तीव्रतेच्या व्यायामाचा सराव, जोरांव्यतिरिक्त, सांध्यांची लवचिकता आणि स्नायूंची ताकद राखण्यास मदत करू शकते.

शेवटी, बेहेतच्या आजारामुळे चिंता आणि स्वतःच्या प्रतिमेत बदल होऊ शकतो, म्हणून मानसिक आधार एखाद्याच्या रोगास अधिक चांगल्या प्रकारे स्वीकारण्यास आणि रोजच्या आधारावर शक्य तितक्या शक्यतेने त्याचा सामना करण्यास मदत करू शकतो.

प्रत्युत्तर द्या