हा गैर-संसर्गजन्य रोग प्रथिने ठेवींच्या निर्मितीद्वारे दर्शविला जातो ज्यामुळे अवयवांचे सामान्य कार्य बदलते. हे बहुतेकदा गंभीर स्वरुपात वाढते आणि सर्व अवयवांवर परिणाम करू शकते. फ्रान्समध्ये या दुर्मिळ आजाराने बाधित झालेल्या एकूण लोकांची संख्या आम्हाला ठाऊक नाही, परंतु असा अंदाज आहे की 1 पैकी 100 लोकांना याचा परिणाम होतो. (000) फ्रान्समध्ये प्रत्येक वर्षी, AL amyloidosis च्या सुमारे 1 नवीन प्रकरणांचे निदान केले जाते. रोगाचा कमी दुर्मिळ प्रकार.

Amyloidosis ठेवी संभाव्यतः शरीरातील जवळजवळ कोणत्याही ऊतक आणि अवयवांमध्ये दिसू शकतात. अमायलोइडोसिस बहुतेकदा प्रभावित अवयवांचा हळूहळू नाश करून गंभीर स्वरुपात प्रगती करतो: मूत्रपिंड, हृदय, पाचक मुलूख आणि यकृत हे अवयव बहुतेकदा प्रभावित होतात. परंतु अमायलोइडोसिस हाडे, सांधे, त्वचा, डोळे, जीभ यावर देखील परिणाम करू शकतो ...

म्हणून, लक्षणांची श्रेणी खूप विस्तृत आहे: हृदयाशी संबंधित असताना अस्वस्थता आणि श्वासोच्छवासाचा त्रास, मूत्रपिंडाच्या संदर्भात पायांची सूज, परिधीय नसा प्रभावित झाल्यावर स्नायूंचा टोन कमी होणे, अतिसार / बद्धकोष्ठता आणि या प्रकरणात अडथळा. मूत्रपिंड. पाचक मुलूख, इ. श्वास लागणे, अतिसार आणि रक्तस्त्राव यांसारखी तीव्र लक्षणे सावध झाली पाहिजे आणि अमायलोइडोसिसची तपासणी केली पाहिजे.

अमायलोइडोसिस हा प्रथिनाची आण्विक रचना बदलल्यामुळे होतो, ज्यामुळे ते शरीरात अघुलनशील होते. प्रथिने नंतर आण्विक ठेवी तयार करतात: अमायलोइड पदार्थ. अमायलोइडोसिसपेक्षा अमायलोइडोसिसबद्दल बोलणे अधिक योग्य आहे, कारण या रोगाचे कारण समान असले तरी, त्याचे अभिव्यक्ती खूप वैविध्यपूर्ण आहेत. खरं तर, सुमारे वीस प्रथिने अनेक विशिष्ट प्रकारांसाठी जबाबदार असतात. तथापि, अमायलोइडोसिसचे तीन प्रकार प्राबल्य आहेत: एएल (इम्युनोग्लोबुलिनिक), एए (दाहक) आणि एटीटीआर (ट्रान्सथायरेटिन).

• AL amyloidosis विशिष्ट पांढऱ्या रक्त पेशी (प्लाझ्मा पेशी) च्या गुणाकारामुळे होतो. ते ऍन्टीबॉडीज (इम्युनोग्लोबुलिन) तयार करतात जे एकत्रित करतात आणि ठेवी तयार करतात.
• एए एमायलोइडोसिस उद्भवते जेव्हा दीर्घकाळ जळजळ झाल्यामुळे एसएए प्रथिनांचे उच्च उत्पादन होते ज्यामुळे ऊतींमध्ये एमायलोइडोसिस तयार होतो.
• ट्रान्सथायरेटिन प्रोटीन एटीटीआर एमायलोइडोसिसमध्ये सामील आहे. रोगाचा हा प्रकार अनुवांशिक आहे. प्रभावित पालकांना त्यांच्या मुलामध्ये उत्परिवर्तन होण्याचा धोका 50% असतो.

एमायलोइडोसिस हा संसर्गजन्य नाही. एपिडेमियोलॉजिकल डेटा स्पष्टपणे सूचित करतो की वयानुसार धोका वाढतो (अॅमायलोइडोसिसचे निदान 60-70 वर्षांच्या आसपास केले जाते). संसर्गजन्य किंवा दाहक रोग असलेले लोक, तसेच ज्यांनी दीर्घकाळ डायलिसिस केले आहे ते अधिक असुरक्षित असतात. अमायलोइडोसिसचे काही प्रकार, जसे की एटीटीआर एमायलोइडोसिस, अनुवांशिक अनुवांशिक उत्परिवर्तनाशी जोडलेले आहेत, ज्या कुटुंबात एक किंवा अधिक सदस्य प्रभावित झाले आहेत ते विशेष निरीक्षणाचा विषय असले पाहिजेत.

आजपर्यंत, अमायलोइडोसिस विरूद्ध लढण्यासाठी प्रतिबंध करण्याचे कोणतेही साधन नाही. सर्व उपचारांमध्ये विषारी प्रथिनांचे उत्पादन कमी करणे समाविष्ट आहे जे ऊतींमध्ये जमा आणि एकत्रित केले जाते, परंतु ते अमायलोइडोसिसच्या प्रकारानुसार बदलतात:

• AL amyloidosis च्या बाबतीत केमोथेरपीद्वारे. त्याच्या उपचारात वापरलेली औषधे दाखवतात” वास्तविक कार्यक्षमतेचे », नॅशनल सोसायटी ऑफ इंटर्नल मेडिसिन (SNFMI) ची पुष्टी करते, हृदयविकाराचा झटका गंभीर असल्याचे स्पष्ट करताना.
• एए एमायलोइडोसिसमुळे होणाऱ्या जळजळीशी लढण्यासाठी शक्तिशाली दाहक-विरोधी औषधे वापरणे.
• ATTR amyloidosis साठी, विषारी प्रथिनांनी वसाहत असलेल्या यकृताच्या जागी प्रत्यारोपणाची आवश्यकता असू शकते.

Amyloidosis विरुद्ध फ्रेंच असोसिएशन या रोगाबद्दल आणि त्याच्या उपचारांबद्दल बरीच माहिती प्रकाशित करते, रुग्ण आणि त्यांच्या नातेवाईकांसाठी.