आर्थ्रोग्रिपोज

आर्थ्रोग्रिपोसिस हा एक जन्मजात आजार आहे ज्यामुळे सांधे कडक होतात. त्यामुळे गतीची श्रेणी मर्यादित आहे. या रोगाशी संबंधित सांधे आकुंचन गर्भाशयात विकसित होतात आणि लक्षणे जन्मापासूनच दिसतात.

सर्व सांधे प्रभावित होऊ शकतात किंवा फक्त काही: हातपाय, वक्षस्थळ, रीढ़ किंवा टेम्पोरोमॅक्सिलरी (जबडा).

जन्मपूर्व निदान कठीण आहे. जेव्हा आईला गर्भाच्या हालचालीत घट जाणवते तेव्हा हे केले जाऊ शकते. क्लिनिकल निरीक्षणे आणि क्ष-किरणांनंतर जन्माच्या वेळी निदान केले जाते. 

आर्थ्रोग्रिपोसिसची कारणे सध्या अज्ञात आहेत.

आर्थ्रोग्रिपोसिस, ते काय आहे?

आर्थ्रोग्रिपोसिस हा एक जन्मजात आजार आहे ज्यामुळे सांधे कडक होतात. त्यामुळे गतीची श्रेणी मर्यादित आहे. या रोगाशी संबंधित सांधे आकुंचन गर्भाशयात विकसित होतात आणि लक्षणे जन्मापासूनच दिसतात.

सर्व सांधे प्रभावित होऊ शकतात किंवा फक्त काही: हातपाय, वक्षस्थळ, रीढ़ किंवा टेम्पोरोमॅक्सिलरी (जबडा).

जन्मपूर्व निदान कठीण आहे. जेव्हा आईला गर्भाच्या हालचालीत घट जाणवते तेव्हा हे केले जाऊ शकते. क्लिनिकल निरीक्षणे आणि क्ष-किरणांनंतर जन्माच्या वेळी निदान केले जाते. 

आर्थ्रोग्रिपोसिसची कारणे सध्या अज्ञात आहेत.

आर्थ्रोग्रिपोसिसची लक्षणे

आम्ही आर्थ्रोग्रिपोसिसचे अनेक प्रकार वेगळे करू शकतो:

आर्थ्रोग्रिपोसिस मल्टिपल कॉन्जेनिटल (MCA)

दर 10 मध्ये तीन जन्मांच्या क्रमाने हा सर्वात वारंवार आढळणारा प्रकार आहे. 

हे 45% प्रकरणांमध्ये सर्व चार अंगांना प्रभावित करते, 45% प्रकरणांमध्ये फक्त खालच्या अंगांना आणि 10% प्रकरणांमध्ये फक्त वरच्या अंगांना प्रभावित करते.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये सांधे सममितीयरित्या प्रभावित होतात.

असामान्य स्नायूंच्या निर्मितीमुळे सुमारे 10% रुग्णांमध्ये ओटीपोटात विकृती असते.

इतर arthrogryposes

गर्भाच्या अनेक परिस्थिती, अनुवांशिक किंवा विकृत सिंड्रोम संयुक्त कडकपणासाठी जबाबदार असतात. बर्याचदा मेंदू, पाठीचा कणा आणि व्हिसेरा च्या विकृती आहेत. काही स्वायत्ततेचे लक्षणीय नुकसान करतात आणि जीवघेणी असतात. 

  • हेक्ट सिंड्रोम किंवा ट्रायस्मस-स्यूडो कॅम्पटोडॅक्टीली: हे तोंड उघडण्यात अडचण, बोटे आणि मनगट आणि घोडे किंवा बहिर्वक्र क्लब पाय यांच्या विस्तारामध्ये दोष संबद्ध करते. 
  • फ्रीमन-शेडॉन किंवा क्रॅनिओ-कार्पो-टार्सल सिंड्रोम, ज्याला शिट्टी मारणारे बाळ असेही म्हणतात: लहान तोंड, लहान नाक, नाकाचे अविकसित पंख आणि एपिकॅन्थस (त्वचेचा दुमडलेला आकार) अशा वैशिष्ट्यपूर्ण चेहऱ्याचे आपण निरीक्षण करतो. डोळ्याच्या आतील कोपर्यात अर्धा चंद्र).
  • मोबियस सिंड्रोम: यात क्लबफूट, बोटांची विकृती आणि द्विपक्षीय चेहर्याचा पक्षाघात यांचा समावेश होतो.

आर्थ्रोग्रिपोसिससाठी उपचार

उपचारांचे उद्दिष्ट लक्षण बरे करणे नाही तर शक्य तितक्या सर्वोत्तम संयुक्त क्रियाकलाप देणे हे आहे. ते आर्थ्रोग्रिपोसिसच्या प्रकार आणि डिग्रीवर अवलंबून असतात. केसच्या आधारावर, याची शिफारस केली जाऊ शकते:

  • विकृती सुधारण्यासाठी कार्यात्मक पुनर्वसन. जितक्या लवकर पुनर्वसन होईल तितकी कमी हालचाल मर्यादित होईल.
  • फिजिओथेरपिस्ट.
  • सर्जिकल ऑपरेशन: मुख्यतः क्लब फूट, नितंब निखळणे, अंगाचा अक्ष दुरुस्त करणे, कंडरा लांबवणे किंवा स्नायू बदलणे या बाबतीत.
  • मणक्याच्या विकृतीच्या बाबतीत ऑर्थोपेडिक कॉर्सेटचा वापर.

खेळाचा सराव प्रतिबंधित नाही आणि रुग्णाच्या क्षमतेनुसार निवडला पाहिजे.

आर्थ्रोग्रिपोसिसची उत्क्रांती

जन्मानंतर सांधे कडक होणे खराब होत नाही. तथापि, वाढीदरम्यान, अंगांचा वापर न करणे किंवा जास्त वजन वाढणे यामुळे लक्षणीय ऑर्थोपेडिक विकृती होऊ शकते.

स्नायूंची ताकद फारच कमी विकसित होते. म्हणूनच हे शक्य आहे की प्रौढ रूग्णांसाठी काही अवयवांवर ते पुरेसे नाही.

हे सिंड्रोम दोन प्रकरणांमध्ये विशेषतः अक्षम होऊ शकते:

  • जेव्हा खालच्या अंगांचा हल्ला होतो ज्यासाठी डिव्हाइसला सरळ उभे राहण्याची आवश्यकता असते. स्वायत्त होण्यासाठी आणि म्हणून त्याच्या वरच्या अंगांचा जवळजवळ सामान्य वापर करण्यासाठी व्यक्तीने ते एकटे ठेवण्यास सक्षम असणे आवश्यक आहे. फिरण्यासाठी, छडीची मदत आवश्यक असल्यास, हा वापर देखील पूर्ण करणे आवश्यक आहे.
  • जेव्हा चार अंगांचे साध्य करण्यासाठी इलेक्ट्रिक व्हीलचेअरचा वापर आणि तिसऱ्या व्यक्तीचा वापर आवश्यक असतो.

प्रत्युत्तर द्या