सेरेबेलर ऍटॅक्सिया मेंदूमध्ये स्थित सेरेबेलमला रोग किंवा इजा झाल्यामुळे होतो. हा रोग स्नायूंच्या हालचालींमध्ये समन्वयाने दर्शविले जाते. (१)

अॅटॅक्सिया ही संज्ञा आहे जी समन्वय, समतोल आणि भाषेवर परिणाम करणाऱ्या अनेक विकारांना एकत्रितपणे एकत्रित करते.

शरीराच्या सर्व भागांना या रोगाने प्रभावित केले जाऊ शकते, तथापि अॅटॅक्सिया असलेल्या लोकांमध्ये सामान्यत: कमजोरी असते:

- संतुलन आणि चालणे;

- इंग्रजी;

- गिळणे;

- लिहिणे किंवा खाणे यासारख्या विशिष्ट प्रमाणात नियंत्रणाची आवश्यकता असलेली कार्ये करताना;

- दृष्टी.

अ‍ॅटॅक्सियाचे वेगवेगळे प्रकार आहेत जे वेगवेगळ्या लक्षणे आणि तीव्रतेने दर्शविले जातात: (2)

- अधिग्रहित अटॅक्सिया हा आघात, स्ट्रोक, स्क्लेरोसिस, ब्रेन ट्यूमर, पौष्टिक कमतरता किंवा मेंदू आणि मज्जासंस्थेला हानी पोहोचवणाऱ्या इतर समस्यांमुळे लक्षणांच्या विकासाशी संबंधित आहे;

- आनुवंशिक अटॅक्सिया, ज्या स्वरुपात लक्षणे हळूहळू विकसित होतात (अनेक वर्षांपासून) त्याच्याशी संबंधित आहे. हा फॉर्म पालकांकडून वारशाने मिळालेल्या अनुवांशिक विकृतींचे कारण आहे. या फॉर्मला फ्रेडरीच अटॅक्सिया देखील म्हणतात.

- सेरेबेलर अटॅक्सियाच्या उशीरा प्रारंभासह इडिओपॅथिक अटॅक्सिया, ज्यामध्ये मेंदू हळूहळू अज्ञात कारणांमुळे प्रभावित होतो.

ऑटोसोमल रिसेसिव्ह सेरेबेलर अॅटॅक्सिया बद्दल, हा दुर्मिळ न्यूरोलॉजिकल रोगांच्या गटाचा एक भाग आहे जो मध्य आणि परिधीय मज्जासंस्थेवर परिणाम करतो. या पॅथॉलॉजीज इतर अवयवांवर देखील परिणाम करू शकतात. या प्रकारच्या रोगाचे मूळ ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह वारसा आहे. किंवा पालकांकडून स्वारस्य असलेल्या उत्परिवर्तित जनुकाचे प्रसारण. रोगाच्या विकासासाठी जनुकाची फक्त एक प्रत असणे आवश्यक आहे.

रोगाचा विकास 20 वर्षांच्या वयाच्या आधी होतो.

हा एक दुर्मिळ आजार आहे, ज्याचा प्रसार (दिलेल्या लोकसंख्येतील रुग्णांची संख्या) दर 1 लोकांमध्‍ये 4 ते 100 प्रकरणे आहेत. (000)

सेरेबेलर ऍटॅक्सियाशी संबंधित लक्षणे न्यूरोलॉजिकल आणि यांत्रिक आहेत.

सेरेबेलर ऍटॅक्सिया सामान्यतः ट्रंकवर परिणाम करते: मानेपासून नितंबांपर्यंत, परंतु हात आणि पाय देखील.

सेरेबेलर ऍटॅक्सियाच्या सामान्य लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे: (1)

- अनाड़ी भाषण कॉन्फिगरेशन (डिसार्थरिया): संयुक्त विकार;

- नायस्टागमस: डोळ्यांच्या वारंवार हालचाली;

- असंबद्ध डोळ्यांच्या हालचाली;

- एक अस्थिर चाल.

सेरेबेलर ऍटॅक्सिया प्रामुख्याने सरासरी 3 वर्षांच्या लहान मुलांना प्रभावित करते.

विषाणूजन्य संसर्गानंतर काही आठवड्यांनंतर हा रोग विकसित होऊ शकतो. या विषाणूजन्य संसर्गांमध्ये हे समाविष्ट आहे: कांजिण्या, एप्टिन-बॅर विषाणूचा संसर्ग, कॉक्ससॅकी रोग किंवा इकोव्हायरसचा संसर्ग.

इतर मूळ या पॅथॉलॉजीशी संबंधित असू शकतात, विशेषतः: (1)

- सेरेबेलम मध्ये गळू;

- अल्कोहोलचे सेवन, विशिष्ट औषधे किंवा कीटकनाशकांशी संपर्क;

- सेरेबेलममध्ये अंतर्गत रक्तस्त्राव;

- मल्टीपल स्क्लेरोसिस: एखाद्या अवयवामध्ये संयोजी ऊतकांचा विकास, ज्यामुळे ते कठोर होते;

- सेरेब्रल व्हस्कुलर अपघात;

- काही लसी.

अॅटॅक्सिया सहसा सेरेबेलमच्या नुकसानाशी संबंधित असते. तथापि, मज्जासंस्थेच्या इतर भागांमधील असामान्यता कारण असू शकते.

मेंदूला होणारी ही हानी काही विशिष्ट परिस्थितींशी संबंधित आहे, जसे की: डोक्याला दुखापत, मेंदूमध्ये ऑक्सिजनची कमतरता किंवा खूप मद्यपान.

याव्यतिरिक्त, रोगाचा प्रसार ऑटोसोमल प्रबळ स्वरूपाच्या आनुवंशिक हस्तांतरणाद्वारे देखील केला जाऊ शकतो. किंवा, पालकांकडून गैर-लैंगिक गुणसूत्रावर असलेल्या स्वारस्याच्या उत्परिवर्तित जनुकाचे हस्तांतरण. उत्परिवर्तित जनुकाच्या दोन प्रतींपैकी फक्त एकाची उपस्थिती सेरेबेलर अटॅक्सियाच्या विकासासाठी पुरेशी आहे. (२)

सेरेबेलर ऍटॅक्सियाशी संबंधित जोखीम घटक ऑटोसोमल प्रबळ वारशाच्या संदर्भात अनुवांशिक आहेत. नंतरच्या प्रकरणात, व्याजाच्या उत्परिवर्तित जनुकाची एक प्रत प्रसारित करणे संततीला रोगाच्या विकासासाठी पुरेसे आहे. या अर्थाने, जर दोन पालकांपैकी एकाला पॅथॉलॉजीचा त्रास होत असेल, तर मुलालाही 50% धोका असतो.

या पॅथॉलॉजीच्या विकासामध्ये इतर घटक देखील कार्य करतात. यामध्ये व्हायरल इन्फेक्शन्सचा समावेश होतो: चिकनपॉक्स, एप्टिन-बॅर व्हायरस इन्फेक्शन, कॉक्ससॅकी रोग किंवा इकोव्हायरस संसर्ग.

सेरेबेलर ऍटॅक्सियामध्ये सर्वात मोठ्या प्रमाणावर आढळणारा जोखीम घटक म्हणजे मेंदू आणि मज्जासंस्थेचे विकार.

रोगाचे प्राथमिक निदान बहुतेक वेळा विभेदक निदानासह एकत्र केले जाते, ज्यामध्ये डॉक्टर रुग्णाला अनेक प्रश्न विचारतो की तो नुकताच आजारी आहे की नाही हे निर्धारित करण्यासाठी. या पहिल्या दृष्टिकोनामुळे लक्षणांच्या उपस्थितीशी संबंधित इतर संभाव्य कारणे दूर करणे देखील शक्य होते.

या पहिल्या झलकनंतर, रोगाने प्रभावित सेरेब्रल कॉर्टेक्सचे क्षेत्र ओळखण्यासाठी मेंदू आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या तपासण्या केल्या जातात. या चाचण्यांपैकी, आम्ही उद्धृत करू शकतो:

- डोके स्कॅन;

- डोक्याचे एमआरआय (मॅग्नेटिक रेझोनान्स इमेजिंग).

रोगाचा उपचार थेट त्याच्या कारणावर अवलंबून असतो: (1)

- मेंदूतील रक्तस्त्रावामुळे अटॅक्सिया झाल्यास शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे;

- स्ट्रोक दरम्यान रक्त पातळ करणारी औषधे;

- संक्रमण दरम्यान प्रतिजैविक आणि अँटीव्हायरल;

- सेरेबेलमच्या जळजळीच्या उपचारांसाठी स्टिरॉइड्स.

याव्यतिरिक्त, नुकत्याच झालेल्या विषाणूजन्य संसर्गामुळे झालेल्या ऍटॅक्सियाच्या बाबतीत, कोणत्याही औषधाची आवश्यकता नाही.

रोगाच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, त्यावर कोणताही इलाज नाही. आवश्यक असल्यास केवळ लक्षणे नियंत्रित आणि मर्यादित करणारे उपचार लिहून दिले जातात.

भाषा सहाय्य देखील जोडले जाऊ शकते, हालचालींमधील कमतरतांचे निराकरण करण्यासाठी फिजिओथेरपी, व्यावसायिक थेरपी सत्रे दैनंदिन क्रिया किंवा औषधे पुन्हा शिकण्यास परवानगी देतात ज्यामुळे स्ट्राइटेड स्नायू, कॅरिडेक स्नायू, हालचाली डोळ्यांचे आणि मूत्र नियंत्रणावर नियंत्रण ठेवता येते. (२)