कोलॅन्जिओकार्सिनोमा हा पित्त नलिकांचा कर्करोग आहे. हे इंट्रा किंवा एक्स्ट्रा हिपॅटिक पित्तविषयक झाडाच्या एपिथेलियमवर परिणाम करते, म्हणजेच जवळून जोडलेल्या पेशींनी बनलेले ऊतक पित्त गोळा करणार्‍या वाहिन्यांचा संच बनवते. पित्त हा यकृताद्वारे तयार केलेला पिवळसर चिकट द्रव आहे, त्यामुळे इंट्रा किंवा अतिरिक्त यकृत रोग होण्याची शक्यता असते.

या आजाराची अद्याप थोडीशी माहिती असूनही, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल कॅन्सरपैकी जवळपास 3% पित्ताशयाच्या कर्करोगात आणि 10 ते 15% हिपॅटो-पित्तविषयक घातक रोगांमध्ये कोलान्जिओकार्सिनोमाचा वाटा आहे. या पॅथॉलॉजीच्या विकासामध्ये थोडासा पुरुष प्राबल्य आहे. याव्यतिरिक्त, हा रोग सरासरी 50 ते 70 वर्षांच्या दरम्यान विकसित होतो.

या ट्यूमरच्या विकासाचे मूळ अद्याप अस्पष्ट आहे. असे असले तरी, असे दिसते की त्याची घटना तुरळक आहे, म्हणजेच परिभाषित "संक्रमणाची साखळी" नसताना लोकसंख्येतील केवळ विशिष्ट व्यक्तींना प्रभावित करते. (१)

हा कर्करोग येथे विकसित होऊ शकतो:

- इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिका. हे मार्ग लहान नलिका (कॅनालिक्युली), हेरिंग नलिका आणि पित्त नलिका यांचे बनलेले आहेत. चॅनेलचा हा संच एकत्र येऊन एक समान डावा आणि उजवा चॅनेल तयार करतो. हे यकृत सोडून एक सामान्य एक्स्ट्राहेपॅटिक डक्ट बनवतात. उजव्या आणि डाव्या यकृताच्या नलिका यांच्यातील जंक्शनवर परिणाम करणा-या ट्यूमरच्या विशिष्ट प्रकारास म्हणतात: क्लॅटस्किन ट्यूमर;

- एक्स्ट्राहेपॅटिक पित्त नलिका, मुख्य पित्त नलिका आणि सहायक पित्त नलिका बनलेली.

या प्रकारच्या कर्करोगाशी संबंधित लक्षणे इंट्रा किंवा अतिरिक्त यकृताच्या नुकसानावर अवलंबून असतात. याव्यतिरिक्त, जेव्हा रोग त्याच्या विकासाच्या प्रगत टप्प्यावर असतो तेव्हा क्लिनिकल अभिव्यक्ती सहसा दिसून येतात.

हा एक दुर्मिळ आजार आहे ज्याची घटना दर 1 लोकांमध्ये 100 आहे. (000)

रोगाची लक्षणे प्रगत टप्प्यावर दिसतात आणि ट्यूमरच्या स्थानावर अवलंबून भिन्न असतात.

खरंच, ट्यूमर एक्स्ट्राहेपॅटिक असलेल्या बाबतीत, संबंधित लक्षणे आहेत: (1)

- कोलेस्टॅटिक प्रकटीकरण: स्पष्ट मल, कावीळ, गडद लघवी, खाज सुटणे इ. ;

- अस्वस्थता;

- वजन कमी होणे;

- थकवा आणि अशक्तपणाची भावना.

इंट्राहेपॅटिक सहभागाच्या संदर्भात, अस्वस्थता आणि विशिष्ट ओटीपोटाच्या लक्षणांद्वारे रोग अधिक परिभाषित केला जातो जसे की:

- वजन कमी होणे;

- एनोरेक्सिया;

- पोटदुखी.

इतर लक्षणे देखील रोगाशी संबंधित असू शकतात: (2)

- ताप ;

- खाज सुटणे;

- ओटीपोटाच्या वरच्या उजव्या भागात वेदना.

रोग अनेक टप्प्यात परिभाषित केला जातो: (3)

- स्टेज 1a: कर्करोग पित्त नलिकांमध्ये स्थानिकीकृत आहे;

- स्टेज 1b: कर्करोग लसीका वाहिन्यांमधून पसरू लागतो आणि पसरतो;

- स्टेज 2: कर्करोग ऊतींद्वारे (प्रामुख्याने यकृत) आणि लिम्फॅटिक वाहिन्यांमधून पसरण्यास सुरवात करतो;

- स्टेज 3: कर्करोग बहुतेक रक्त आणि लिम्फॅटिक वाहिन्यांमध्ये मेटास्टॅटिक स्वरूपात असतो;

- स्टेज 4: कर्करोग सर्व अवयवांमध्ये पसरतो.

पित्त नलिका कर्करोगाचे नेमके कारण आजपर्यंत अज्ञात आहे. तथापि, कोलांजियोकार्सिनोमाच्या विकासासाठी जोखीम घटक अधिक चांगल्या प्रकारे समजले जातात.

कर्करोग हा पेशींच्या अनुवांशिक माहितीच्या वाहकातील उत्परिवर्तनांमुळे उद्भवतो: डीएनए.

पेशींमधील या अनुवांशिक उत्परिवर्तनांमुळे पेशींचा वाढता विकास आणि अनियंत्रित वाढ होते ज्यामुळे ट्यूमर नावाचा सेल क्लंप तयार होतो.

जर कर्करोगाचे वेळेत निदान झाले नाही आणि/किंवा त्वरीत उपचार केले गेले नाहीत, तर ट्यूमर मोठा होऊ शकतो आणि थेट शरीराच्या इतर भागात पसरू शकतो किंवा by रक्त प्रवाह. (३)

पित्त नलिकांना प्रभावित करणार्‍या ट्यूमरद्वारे कोलॅन्जिओकार्सिनोमाचे वैशिष्ट्य आहे. हे सहसा हळूहळू विकसित होते आणि मेटास्टॅटिक स्थितीत त्याची उत्क्रांती देखील मंद असते.

याव्यतिरिक्त, ट्यूमरच्या प्रगत टप्प्यावर रोगाची तपासणी केली जाते.

ट्यूमर पित्त नलिकासह कोणत्याही स्तरावर वाढू शकतो आणि पित्ताचा प्रवाह रोखू शकतो.

जरी या रोगाची उत्पत्ती नेमकी असली तरी, आजपर्यंत, अद्याप अज्ञात, रोगाशी संबंधित अनेक जोखीम घटक स्पष्ट आहेत. हे विशेषतः या बाबतीत आहे: (2)

• पित्त नलिकांमध्ये सिस्टची उपस्थिती;
• पित्त नलिका किंवा यकृताची जुनाट जळजळ;
• प्राथमिक आणि दुय्यम स्क्लेरोझिंग पित्ताशयाचा दाह (पित्त नलिकांचा दाह जळजळ होणे ज्यामुळे ते अरुंद होतात आणि पित्ताचा सामान्य प्रवाह व्यत्यय आणतात);
• अल्सरेटिव्ह कोलायटिस (मोठ्या आतड्याचा तीव्र दाहक रोग);
• क्रॉनिक टायफॉइड कॅरेज (टायफॉइड तापाचा विकास ज्याची उत्पत्ती एखाद्या संसर्गजन्य एजंटपासून होते आणि एका व्यक्तीकडून दुसर्‍या व्यक्तीमध्ये प्रसारित केली जाऊ शकते);
• द्वारे परजीवी संक्रमण Opisthochis viverrini जोडी क्लोनोर्चिस सायनेन्सिस;
• थोरोट्रास्ट (क्ष-किरण रेडिओग्राफमध्ये वापरलेले कॉन्ट्रास्ट एजंट) चे संपर्क.

 या प्रकारच्या ट्यूमरच्या विकासामध्ये इतर वैयक्तिक घटक देखील कार्य करतात: (3)

• वय; 65 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांना हा रोग होण्याचा धोका जास्त असतो;
• विशिष्ट रसायनांचा संपर्क. थोरोट्रास्टचे एक्सपोजर हे सर्वात स्पष्ट उदाहरण आहे. खरंच, हे सिद्ध झाले आहे की 1960 च्या दशकात बंदी घालण्याआधी, रेडिओग्राफीमध्ये मोठ्या प्रमाणावर वापरल्या जाणार्‍या या रासायनिक घटकाच्या संपर्कात आल्याने, कोलान्जिओकार्सिनोमा विकसित होण्याचा धोका वाढतो. एस्बेस्टोस किंवा पीसीबी (पॉलीक्लोरिनेटेड बायफेनिल्स) सारख्या रोगाचा धोका वाढवण्यात इतर रसायनांचाही सहभाग आहे. पहिला बांधकाम, इमारत आणि उद्योग क्षेत्रात ज्वालारोधक सामग्री म्हणून बराच काळ वापरला गेला. PCB चा वापर उद्योग आणि बांधकामातही केला जातो. ही रसायने आता कठोर नियमांच्या अधीन आहेत;
• हिपॅटायटीस बी किंवा सीची उपस्थिती;
• सिरोसिसची उपस्थिती;
• एचआयव्ही (ह्युमन इम्युनोडेफिशियन्सी व्हायरस);
• प्रकार I आणि प्रकार II मधुमेह;
• लठ्ठपणा
• तंबाखू.

रोगाचे निदान करण्यासाठी पित्त नलिकांच्या कर्करोगाच्या वेगवेगळ्या तपासणी चाचण्या केल्या पाहिजेत. (३)

• कोलान्जिओकार्सिनोमाच्या निदानासाठी रक्त चाचणी वापरली जाते. खरं तर, पित्त नलिकांमध्ये ट्यूमर विकसित होतो त्या संदर्भात, कर्करोगाच्या पेशी विशिष्ट वैशिष्ट्यपूर्ण रसायने सोडतात जी रक्त चाचणीद्वारे ओळखली जाऊ शकतात. तथापि, हे मार्कर इतर परिस्थितींमध्ये देखील सोडले जाऊ शकतात. या पदार्थांची उपस्थिती पित्त नलिकांच्या कर्करोगाच्या विकासाशी पद्धतशीरपणे जोडलेली नाही;
• पित्त नलिकांचे स्कॅनर कोणत्याही विकृती शोधण्यासाठी शरीराच्या या भागाच्या आतील भागाची प्रतिमा प्राप्त करणे शक्य करते;
• टोमोग्राफी, यकृताच्या क्ष-किरणांच्या मालिकेद्वारे, त्रिमितीय प्रतिमांद्वारे या अवयवाचे अधिक तपशीलवार विश्लेषण करण्यास अनुमती देते;
• MRI (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग), यकृताच्या आतील भागाची प्रतिमा मिळविण्यासाठी चुंबकीय क्षेत्र आणि रेडिओ लहरींची प्रणाली वापरून;
• retrograde cholangiopancreatography endoscopy हे पित्त नलिकांच्या अधिक तपशीलवार विकृतींवर प्रकाश टाकण्याचे एक साधन आहे;
• percutaneous transhepatic cholangiography देखील gallbladder चे तपशीलवार विहंगावलोकन प्राप्त करण्यासाठी वापरली जाते;
• बायोप्सी निदानाची पुष्टी करण्यास अनुमती देते.

पित्त नलिकाच्या कर्करोगाची बहुतेक प्रकरणे बरे होऊ शकत नाहीत. तथापि, रोगाचे उपचार बहुतेकदा लक्षण-विशिष्ट असतात.

रुग्णाचा पाठपुरावा तज्ञांच्या संचाच्या (सर्जन, ऑन्कोलॉजिस्ट, रेडिओलॉजिस्ट, परिचारिका, गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट इ.) बनलेल्या बहु-विद्याशाखीय टीममुळे केला जातो. (३)

देऊ केलेले उपचार हे लक्षणांवर तसेच कर्करोगाच्या प्रगतीवर अवलंबून असतात.

स्टेज 1 आणि 2 मध्ये, पित्ताशयाचा भाग, पित्त नलिका किंवा यकृताच्या नूतनीकरणासाठी शस्त्रक्रिया शक्य आहे.

स्टेज 3 मध्ये, उपचार यशस्वी होण्याची शक्यता लिम्फॅटिक वाहिन्यांच्या नुकसानाच्या पातळीवर अवलंबून असते.

शेवटी, स्टेज 4 मध्ये, उपचारांचा यश दर तुलनेने कमी आहे.

रोगाच्या उपचारांमुळे कर्करोगाच्या ऊतींचे नूतनीकरण करण्यास परवानगी देणारी शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप होऊ शकते: कर्करोगाच्या पेशी असलेल्या पित्त नलिकांचा भाग, पित्त मूत्राशय, काही लिम्फॅटिक वाहिन्या प्रभावित किंवा यकृताचा काही भाग.

सामान्यतः, 20% ते 40% लोक शस्त्रक्रिया करून घेतात आणि ऑपरेशननंतर 5 वर्षे किंवा त्याहून अधिक काळ जगतात.

ओटीपोटात दुखणे, कावीळ इ.च्या पार्श्वभूमीवर, पित्त नलिकांना अवरोधित करणे कधीकधी आवश्यक असते. हे प्रकाशन पित्त नलिकांमधून जाणाऱ्या पातळ नळीचा वापर करून केले जाते.

रेडिएशन थेरपी हा कोलान्जिओकार्सिनोमासाठी नेहमीचा उपचार नाही, तथापि ते लक्षणे कमी करण्यासाठी तसेच मेटास्टेसेसचा प्रसार मर्यादित करण्यासाठी प्रभावी ठरू शकतो. रेडिएशन थेरपीचे दोन प्रकार आहेत: बाह्य बीम रेडिएशन थेरपी आणि अंतर्गत रेडिएशन थेरपी.

शिवाय, रेडिओथेरपीमुळे मळमळ, उलट्या किंवा तीव्र थकवा यासारखे दुष्परिणाम होऊ शकतात.

केमोथेरपीचा वापर रेडिएशन थेरपी प्रमाणेच केला जातो. किंवा लक्षणे कमी करण्यासाठी, ट्यूमरचा प्रसार मर्यादित करण्यासाठी आणि प्रभावित विषयाचे आयुर्मान वाढवण्यासाठी. केमोथेरपी बहुतेक वेळा रेडिओथेरपीसह एकत्र केली जाते. केमोथेरपीशी संबंधित साइड इफेक्ट्स देखील रेडिओथेरपी आणि केस गळतीशी संबंधित आहेत.

काही संशोधनांनी केमोथेरपीमध्ये वापरल्या जाणार्‍या दोन औषधांच्या संयोजनाशी संबंधित फायदे दर्शविले आहेत (Cisplatin आणि Gemcitabine).

आजपर्यंत, पित्त नलिकांच्या कर्करोगाशी संबंधित उपचार इतर प्रकारच्या कर्करोगाशी संबंधित उपचारांइतके प्रभावी नाहीत. म्हणून, या रोगावर उपचार करण्याचे चांगले मार्ग शोधण्यासाठी अनेक अभ्यास या प्रकारच्या कर्करोगावर लक्ष केंद्रित करतात.

याव्यतिरिक्त, लक्ष्यित उपचारांच्या विकासासाठी संशोधन देखील चालू आहे. ही अशी औषधे आहेत जी कर्करोगाच्या विकासाच्या एका विशिष्ट टप्प्याला लक्ष्य करतात.