क्रॅनिओफॅरिन्जिओमा हा मेंदूचा एक दुर्मिळ सौम्य ट्यूमर आहे. जसजसे ते वाढते तसतसे ते डोकेदुखी, दृश्य विकार आणि कधीकधी लक्षणीय हार्मोनल विकारांना कारणीभूत ठरते. एक गंभीर आजार जो एकेकाळी लहान मुलांमध्ये आणि प्रौढांसाठी जीवघेणा होता, आज शस्त्रक्रियेतील प्रगतीमुळे त्याचे निदान अधिक चांगले झाले आहे. तथापि, सर्जिकल हस्तक्षेप जड आणि नाजूक राहतो ... जीवनासाठी हार्मोनल उपचार आवश्यक असू शकतात.

व्याख्या

क्रॅनिओफॅरिन्जिओमा एक सौम्य आहे - म्हणजे कर्करोग नसलेला - हळूहळू वाढणारा ट्यूमर जो पिट्यूटरी ग्रंथीजवळ मेंदूच्या विशिष्ट भागात वाढतो.

लांब शांत, ते वाढल्यावर मेंदूच्या ऊतींचे संकुचित करते, ज्यामुळे इंट्राक्रॅनियल हायपरटेन्शन (डोकेदुखी, डोळ्यांचे विकार) चे लक्षण उद्भवतात.

त्याच्या प्रमाणात अवलंबून, ते इतर नुकसान देखील होऊ शकते:

• दृष्टी विकृती ऑप्टिक मज्जातंतू नुकसान सूचक आहेत.
• अंतःस्रावी विकार पिट्यूटरी ग्रंथीच्या नुकसानाशी संबंधित आहेत, हार्मोनल प्रणालीचे कंडक्टर.
• न्यूरोलॉजिकल विकार देखील होऊ शकतात.

कारणे

गर्भामध्ये आधीच अस्तित्वात असलेल्या भ्रूण पेशींचा अनियंत्रित गुणाकार ट्यूमरच्या निर्मितीसाठी जबाबदार असतो. आम्हाला कारण माहित नाही, परंतु आनुवंशिकतेचा समावेश नाही हे आम्हाला माहित आहे.

निदान

क्रॅनीओफॅरिन्जिओमाच्या उपस्थितीचा संशय येतो जेव्हा त्याचे प्रकटीकरण दुर्लक्ष करण्यासारखे खूप महत्वाचे बनतात.

• निदान प्रामुख्याने मेंदूच्या इमेजिंगवर आधारित आहे. एमआरआय आणि सीटी स्कॅन ट्यूमरच्या अचूक स्थानाची कल्पना करू शकतात आणि नियम म्हणून, इतर प्रकारच्या ब्रेन ट्यूमरपासून वेगळे करू शकतात.
• हार्मोनल मूल्यांकनामुळे वाढ हार्मोन, सेक्स हार्मोन्स किंवा थायरॉईड संप्रेरकांमधील रक्ताची कमतरता साध्या डोसद्वारे हायलाइट करणे शक्य होते.
• द्रव प्रतिबंध चाचणीचा वापर मधुमेह इन्सिपिडससाठी स्क्रीन करण्यासाठी केला जातो. 5 ते 15 तास पिण्याच्या एकूण अनुपस्थितीच्या रुग्णाच्या परिणामांचे मूल्यांकन करणे शक्य करते. हे हॉस्पिटलच्या वातावरणात केले जाते.
• फंडसची तपासणी केल्यावर ऑप्टिक नर्व्हचे नुकसान दिसून येते.

संबंधित लोक

क्रॅनिओफॅरिन्जिओमा सामान्यतः 5 ते 15 वयोगटातील मुलांमध्ये आढळतो. परंतु काहीवेळा तो खूप नंतर विकसित होतो, 60 ते 75 वयोगटातील आणखी एक शिखर येतो.

50 लोकांपैकी एक असेल संबंधित. 5 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये क्रॅनिओफॅरिन्जिओमा 14% पेक्षा कमी ट्यूमरचे प्रतिनिधित्व करते.

इंट्राक्रॅनियल हायपरटेन्शन तीव्र डोकेदुखीने प्रकट होते, खोकला किंवा परिश्रमाने वाढतो. यामुळे जेट उलट्या देखील होतात, अन्न सेवन न करता.

संप्रेरक विकार पिट्यूटरी ग्रंथीच्या नुकसानाशी निगडीत आहेत, ज्यामुळे वाढ संप्रेरक आणि शरीरातील इतर अंतःस्रावी ग्रंथींमधून स्राव नियंत्रित करणारे विविध संप्रेरक तयार होतात आणि हायपोथालेमसमध्ये (केवळ वर स्थित) तयार केलेले अँटीड्युरेटिक हार्मोन सोडतात.

• वाढ संप्रेरक उत्पादनात कमतरता झाल्यामुळे वाढ मंदावते. हे एक वारंवार लक्षण आहे, जे तीनपैकी एका मुलामध्ये असते.
• अर्ध्याहून अधिक प्रकरणांमध्ये तारुण्य देखील उशीर होतो.
• 20% प्रकरणांमध्ये, अँटीड्युरेटिक संप्रेरक उत्पादनाच्या कमतरतेमुळे मधुमेह इन्सिपिडस होतो, ज्यामुळे जास्त लघवी बाहेर पडते, लघवी करण्यासाठी रात्री वारंवार जाग येणे किंवा अंथरुण ओले करणे. मूल (किंवा प्रौढ) सतत तहानलेला असतो, तो खूप पितो, अन्यथा तो खूप लवकर निर्जलित होतो.
• लठ्ठपणा, निदानाच्या वेळी 10 ते 25% मुलांमध्ये असतो, हा हार्मोनल असंतुलन आणि/किंवा अनियंत्रित भूक यांच्याशी जोडलेला असतो ज्यामुळे हायपोथालेमसमधील भूक केंद्राच्या संकुचिततेमुळे उद्भवते.

दृष्टीचा त्रास मोठा असू शकतो. ऑप्टिक नर्व्हला झालेल्या नुकसानीमुळे एक किंवा दोन्ही डोळ्यांची दृष्टी कमी होते (अँब्लियोपिया) किंवा त्यामुळे दृष्टी कमी होते.

न्यूरोलॉजिकल विकार कधीकधी दिसतात:

• स्मृती, शिक्षण आणि लक्ष समस्या,
• फेफरे, शरीराच्या किंवा चेहऱ्याच्या एका बाजूला अर्धांगवायू,
• शरीराच्या तापमानाच्या नियमनात अडथळा,
• झोपेचा त्रास.

सर्जिकल उपचार

काही दृश्य किंवा न्यूरोलॉजिकल नुकसान अपरिवर्तनीय राहिले तरीही, शस्त्रक्रिया तंत्रातील प्रगतीने या एकेकाळच्या घातक स्थितीमुळे प्रभावित कुटुंबांना नवीन आशा दिली आहे. ट्यूमर (उच्छेदन) शक्य तितक्या लवकर आणि पूर्णपणे काढून टाकणे हे हस्तक्षेपाचे उद्दिष्ट आहे.

लहान क्रॅनीओफॅरिन्जिओमास नाकाने काढले जाऊ शकतात, परंतु सहसा कवटी उघडणे आवश्यक असते. 1 ते 10% च्या दरम्यान मृत्यूच्या जोखमीसह हस्तक्षेप करणे कठीण आहे.

क्रॅनिओफॅरिंजिओमा तीनपैकी दोन वेळा संपूर्ण काढला जाऊ शकतो. इतर प्रकरणांमध्ये, सूक्ष्म अवशेष काढून टाकणे अशक्य असल्याचे सिद्ध होते आणि दहापैकी एकदा, ट्यूमरचा फक्त भाग काढून टाकला जातो.

पुनरावृत्तीचा दर 35 ते 70% आहे जेव्हा काढणे अपूर्ण असते आणि 15% जेव्हा ट्यूमर पूर्णपणे काढून टाकले जाते. 

रेडियोथेरपी

रीलेप्स किंवा ट्यूमरचे अवशेष झाल्यास हे देऊ केले जाऊ शकते आणि 70% रुग्णांना कायमचे बरे होऊ देते. वेदनारहित, विकिरण सत्रे सुमारे पंधरा मिनिटे टिकतात.

गामा चाकू (रेडिओचिरुर्गी)

एका विकिरणात लहान ट्यूमर नष्ट करण्यासाठी गॅमा नाइफ रेडिओसर्जरी अतिशय शक्तिशाली गामा किरणांचा वापर करते. 

हार्मोनल उपचार

ऑपरेशननंतर पिट्यूटरी ग्रंथी सहसा कायमची खराब होते. प्रतिस्थापन संप्रेरक हार्मोनल कमतरता भरून काढण्यासाठी प्रशासित केले जातात, दररोज आणि बहुतेकदा जीवनासाठी:

• ज्या मुलांची वाढ थांबली आहे त्यांच्यासाठी ग्रोथ हार्मोन निर्धारित केला जातो, काहीवेळा प्रौढांसाठी देखील चयापचयातील त्याच्या भूमिकेमुळे.
• लैंगिक संप्रेरके यौवन आणि त्यानंतर सामान्य लैंगिक क्रियाकलापांना परवानगी देतात. प्रजनन समस्यांवर उपचार करण्यासाठी गोनाडोट्रॉपिन इंजेक्शन देखील देऊ शकतात.
• थायरॉईड संप्रेरक चयापचय तसेच कंकाल आणि मज्जासंस्थेच्या विकासामध्ये मूलभूत भूमिका बजावतात.
• डेस्मोप्रेसिन मधुमेह इन्सिपिडसवर उपचार करते.
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स तणाव व्यवस्थापन आणि चयापचय साठी आवश्यक आहेत.

पेशंटला आधार

उपचारात्मक शिक्षण

हार्मोन थेरपी योग्यरित्या व्यवस्थापित करणे आवश्यक आहे.

मानसिक आधार

हे निदानाची घोषणा, ऑपरेशन, पुन्हा होण्याचा धोका किंवा हार्मोनल उपचारांच्या अडचणींचा सामना करण्यास मदत करते.

अदमनीय भूक (अति खाणे) हा ऑपरेशनचा वारंवार परिणाम आहे, जो हायपोथालेमसच्या नुकसानाशी संबंधित आहे. सतत स्नॅकिंग किंवा अन्नाची सक्ती नियंत्रित करणे जवळजवळ अशक्य असल्याचे सिद्ध होते, ज्यामुळे वजन कधीकधी लक्षणीय वाढते आणि मानसिक समस्या उद्भवतात. खाण्याच्या विकारांबद्दल तज्ञांचा सल्ला घेणे उपयुक्त ठरू शकते.

विशेष काळजी

ऑपरेशननंतर, काही अपंगांना विशेष पाठपुरावा आवश्यक आहे.

• 30% रूग्णांना व्हिज्युअल अपंग आहे.
• मेमरी समस्या देखील सामान्य आहेत.