गुइलिन-बॅरी सिंड्रोम

गुइलिन-बॅरी सिंड्रोम

हे काय आहे ?

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम (जीबीएस), किंवा तीव्र दाहक पॉलीराडिकुलोनुरिटिस, हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे ज्यामुळे परिधीय मज्जातंतूंचे नुकसान आणि पक्षाघात होतो. हा पक्षाघात व्यापक असल्याचे म्हटले जाते कारण ते साधारणपणे पाय आणि हातांनी सुरू होते आणि नंतर शरीराच्या इतर भागात पसरते. अनेक कारणे आहेत, परंतु सिंड्रोम बहुतेकदा संसर्गानंतर उद्भवते, म्हणून त्याचे दुसरे नाव तीव्र पोस्टइन्फेक्शियस पॉलीराडिकुलोनुरिटिस आहे. फ्रान्समध्ये दरवर्षी 1 पैकी 2 ते 10 लोक सिंड्रोमने प्रभावित होतात. (000) बहुतेक प्रभावित लोक काही महिन्यांत पूर्णपणे बरे होतात, परंतु सिंड्रोममुळे लक्षणीय नुकसान होऊ शकते आणि, क्वचित प्रसंगी, मृत्यू होऊ शकतो, बहुतेकदा श्वसनाच्या स्नायूंच्या अर्धांगवायूमुळे.

लक्षणे

मुंग्या येणे आणि परदेशी संवेदना पाय आणि हातांमध्ये दिसतात, बहुतेक वेळा सममितीयपणे आणि पाय, हात आणि शरीराच्या उर्वरित भागात पसरतात. सिंड्रोमची तीव्रता आणि अभ्यासक्रम मोठ्या प्रमाणात बदलतात, साध्या स्नायूंच्या कमकुवतपणापासून ते विशिष्ट स्नायूंच्या अर्धांगवायूपर्यंत आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये, जवळजवळ संपूर्ण अर्धांगवायू. पहिल्या लक्षणांनंतर तिसऱ्या आठवड्यात 90% रुग्णांना जास्तीत जास्त सामान्य नुकसान होते. (२) गंभीर स्वरुपात, ऑरोफॅरिंक्स आणि श्वासोच्छवासाच्या स्नायूंना नुकसान झाल्यामुळे रोगनिदान जीवघेणा आहे, ज्यामुळे श्वसन निकामी होण्याचा आणि थांबण्याचा धोका असतो. बोटुलिझम (+ लिंक) किंवा लाइम रोग यांसारख्या इतर स्थितींसारखी लक्षणे अगदी सारखीच असतात.

रोगाचे मूळ

संसर्गानंतर, रोगप्रतिकारक प्रणाली ऑटोअँटीबॉडीज तयार करते जे परिधीय नसांच्या मज्जातंतूंच्या (अॅक्सॉन) सभोवतालच्या मायलिन आवरणावर हल्ला करतात आणि नुकसान करतात, त्यांना मेंदूकडून स्नायूंना विद्युत सिग्नल प्रसारित करण्यापासून प्रतिबंधित करते.

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोमचे कारण नेहमीच ओळखले जात नाही, परंतु दोन-तृतीयांश प्रकरणांमध्ये ते अतिसार, फुफ्फुसाचे आजार, फ्लूच्या काही दिवसांनी किंवा आठवड्यांनंतर उद्भवते ... कॅम्पिलोबॅक्टर (आतड्यांतील संक्रमणास जबाबदार) या जिवाणूंचा संसर्ग मुख्य आहे. जोखीम घटक. बरेच क्वचितच, कारण लसीकरण, शस्त्रक्रिया किंवा आघात असू शकते.

जोखिम कारक

सिंड्रोम स्त्रियांपेक्षा पुरुषांना आणि मुलांपेक्षा प्रौढांना अधिक वारंवार प्रभावित करते (वयानुसार धोका वाढतो). गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम हा संसर्गजन्य किंवा आनुवंशिक नाही. तथापि, अनुवांशिक पूर्वस्थिती असू शकते. बर्याच विवादांनंतर, संशोधकांनी यशस्वीरित्या पुष्टी केली आहे की गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम झिका व्हायरसच्या संसर्गामुळे होऊ शकतो. (३)

प्रतिबंध आणि उपचार

नसांना होणारे नुकसान थांबवण्यासाठी दोन इम्युनोथेरपी उपचार प्रभावी आहेत:

  • प्लाझ्माफेरेसीस, ज्यामध्ये रक्तातील प्लाझ्मा बदलणे समाविष्ट असते ज्यामध्ये ऑटोअँटीबॉडीज असतात जे निरोगी प्लाझ्मासह मज्जातंतूंवर हल्ला करतात.
  • अँटीबॉडीजचे इंट्राव्हेनस इंजेक्शन (इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोब्युलिन) जे ऑटोअँटीबॉडीज निष्प्रभ करेल.

त्यांना हॉस्पिटलायझेशन आवश्यक आहे आणि जर ते मज्जातंतूंना होणारे नुकसान मर्यादित करण्यासाठी पुरेसे लवकर लागू केले गेले तर ते अधिक प्रभावी होईल. कारण जेव्हा मायलिन शीथद्वारे संरक्षित तंत्रिका तंतू स्वतः प्रभावित होतात तेव्हा सिक्वेल अपरिवर्तनीय बनतात.

श्वासोच्छवासातील अनियमितता, हृदय गती आणि रक्तदाब यावर विशेष लक्ष दिले पाहिजे आणि श्वासोच्छवासाच्या यंत्रणेत अर्धांगवायू झाल्यास रुग्णाला सहाय्यक वायुवीजनावर ठेवले पाहिजे. संपूर्ण मोटर कौशल्ये पुनर्प्राप्त करण्यासाठी पुनर्वसन सत्र आवश्यक असू शकतात.

रोगनिदान साधारणपणे चांगले असते आणि रुग्ण जितका लहान असेल तितका चांगला असतो. सुमारे 85% प्रकरणांमध्ये सहा ते बारा महिन्यांनंतर पुनर्प्राप्ती पूर्ण होते, परंतु सुमारे 10% प्रभावित लोकांमध्ये लक्षणीय परिणाम दिसून येतात (1). WHO नुसार सिंड्रोममुळे 3% ते 5% प्रकरणांमध्ये मृत्यू होतो, परंतु इतर स्त्रोतांनुसार 10% पर्यंत. हृदयविकाराच्या झटक्याने मृत्यू होतो, किंवा दीर्घकाळ पुनरुत्थान झाल्यामुळे उद्भवलेल्या गुंतागुंतांमुळे, जसे की नोसोकोमियल इन्फेक्शन किंवा पल्मोनरी एम्बोलिझम. (४)

प्रत्युत्तर द्या