अशक्तपणा, व्याख्येनुसार, लाल रक्तपेशी किंवा हिमोग्लोबिन पातळी कमी होणे समाविष्ट आहे. "हेमोलाइटिक अॅनिमिया" या शब्दामध्ये रक्तातील लाल रक्तपेशी अकाली नष्ट झालेल्या वेगवेगळ्या प्रकारच्या अॅनिमियाचा समावेश होतो. "हेमोलिसिस" या शब्दाचा अर्थ लाल रक्तपेशींचा नाश (हेमो = रक्त; लिसिस = विनाश) असा होतो.

अस्थिमज्जामध्ये विशिष्ट राखीव क्षमता असते. म्हणजेच, त्यांच्या वाढलेल्या नाशाची भरपाई करण्यासाठी ते लाल रक्तपेशींचे उत्पादन एका विशिष्ट पातळीवर वाढवू शकते. साधारणपणे, लाल रक्तपेशी रक्तवाहिन्यांमध्ये सुमारे 120 दिवस फिरतात. त्यांच्या आयुष्याच्या शेवटी, ते प्लीहा आणि यकृताद्वारे नष्ट होतात (अॅनिमिया शीट - विहंगावलोकन देखील पहा). लाल रक्तपेशींचा त्वरीत होणारा नाश नवीन लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीमध्ये एक महत्त्वाची प्रेरणा आहे, जी किडनी, एरिथ्रोपोएटिन (ईपीओ) द्वारे निर्मित हार्मोनद्वारे मध्यस्थी केली जाते. काही प्रकरणांमध्ये, अस्थिमज्जा असामान्यपणे नष्ट झालेल्या प्रमाणात लाल रक्तपेशी तयार करण्यास सक्षम आहे, त्यामुळे हिमोग्लोबिनची पातळी कमी होत नाही. आम्ही अशक्तपणाशिवाय, भरपाई केलेल्या हेमोलिसिसबद्दल बोलत आहोत. हे महत्त्वाचे आहे कारण असे काही घटक आहेत ज्यामुळे परिस्थितीचे विघटन होऊ शकते ज्यामुळे गर्भधारणा, मूत्रपिंड निकामी होणे, फॉलीक ऍसिडची कमतरता किंवा तीव्र संसर्ग यासारख्या ईपीओ उत्पादनात व्यत्यय येईल.

कारणे

हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे वर्गीकरण सामान्यत: लाल रक्तपेशीमुळे होते जे स्वतःच असामान्य (इंट्राकॉर्पस्क्युलर) असते किंवा लाल रक्तपेशी (एक्स्ट्राकॉर्पस्क्युलर) च्या बाहेरील घटक असते. आनुवंशिक आणि अधिग्रहित हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये देखील फरक केला जातो.

आनुवंशिक आणि इंट्राकॉर्पस्क्युलर कारणे

• हिमोग्लोबिनोपॅथी (उदा. सिकल सेल अॅनिमिया इ.)
• एन्झाइमोपॅथी (उदा. G6-PD ची कमतरता)
• पडदा आणि सायटोस्केलेटल विकृती (उदा. जन्मजात स्फेरोसाइटोसिस)

आनुवंशिक आणि एक्स्ट्राकॉर्पस्क्युलर कारण

• फॅमिलीअल हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम (अटिपिकल)

अधिग्रहित आणि इंट्राकॉर्पस्क्युलर कारण

• पॅरोक्सिस्मल निशाचर हिमोग्लोबिन्युरिया

अधिग्रहित आणि एक्स्ट्राकॉर्पस्क्युलर कारण

• यांत्रिक विनाश (मायक्रोएन्जिओपॅथी)
• विषारी घटक
• औषधे
• संक्रमण
• रोगप्रतिकारक

चला तर मग काही उदाहरणांची चर्चा करूया, कारण या दस्तऐवजाच्या संदर्भात त्या सर्वांचे वर्णन करणे अशक्य आहे.

इम्यूनोलॉजिकल हेमोलाइटिक अॅनिमिया:

स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया. या प्रकरणात, शरीर, विविध कारणांमुळे, स्वतःच्या लाल रक्तपेशींविरूद्ध प्रतिपिंड तयार करते: त्यांना ऑटोअँटीबॉडीज म्हणतात. त्याचे दोन प्रकार आहेत: ज्यांना गरम ऑटोअँटीबॉडीज आहेत आणि ज्यांना थंड ऑटोअँटीबॉडीज आहेत, प्रतिपिंड क्रियाकलापांसाठी इष्टतम तापमान 37°C आहे की 4°C आहे यावर अवलंबून आहे. हा फरक महत्त्वाचा आहे कारण उपचार वेगवेगळ्या स्वरूपात बदलतात.

- हॉट ऑटोअँटीबॉडीज: मुख्यतः प्रौढांवर परिणाम करतात आणि तीव्र आणि कधीकधी गंभीर हेमोलाइटिक अॅनिमिया होतात. ते 80% ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमियाचे प्रतिनिधित्व करतात. अर्ध्या प्रकरणांमध्ये, ते काही औषधे (अल्फा-मेथिल्डोपा, एल-डोपा) किंवा काही रोग (ओव्हेरियन ट्यूमर, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह सिंड्रोम इ.) द्वारे ट्रिगर केले जाऊ शकतात. याला "दुय्यम" ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक अॅनिमिया असे संबोधले जाते, कारण ते दुसर्या रोगाचा परिणाम म्हणून दिसतात.

- कोल्ड ऑटो-अँटीबॉडीज: थंडीमुळे लाल रक्तपेशी नष्ट होण्याच्या तीव्र भागांशी संबंधित आहेत. 30% प्रकरणांमध्ये, आम्ही दुय्यम स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया हाताळत आहोत ज्याचे स्पष्टीकरण व्हायरल इन्फेक्शन किंवा मायकोप्लाझ्मा, व्हायरस आणि बॅक्टेरिया यांच्यातील मध्यवर्ती सूक्ष्मजीव द्वारे केले जाऊ शकते.

इम्यूनोअलर्जिक प्रतिक्रिया. इम्युनोअलर्जिक (नॉन-ऑटोइम्यून) औषध हेमोलिसिसच्या बाबतीत, अँटीबॉडीज लाल रक्तपेशींवर हल्ला करत नाहीत, परंतु काही औषधे: पेनिसिलिन, सेफालोटिन, सेफॅलोस्पोरिन, रिफाम्पिसिन, फेनासेटिन, क्विनाइन इ.

जन्मजात हेमोलाइटिक अॅनिमिया:

लाल रक्तपेशींमध्ये तीन आवश्यक घटक असतात. हे सर्व कार्य करण्यासाठी हिमोग्लोबिन, मेम्ब्रेन-सायटोस्केलेटन कॉम्प्लेक्स आणि एन्झाईमॅटिक "मशीनरी" आहे. या तीन घटकांपैकी कोणत्याही अनुवांशिक विकृतीमुळे हेमोलाइटिक अॅनिमिया होऊ शकतो.

लाल रक्तपेशींच्या पडद्याच्या आनुवंशिक विकृती. मुख्य म्हणजे जन्मजात स्फेरोसाइटोसिस, गोलाकार आकारामुळे हे नाव दिले गेले जे नंतर लाल रक्तपेशींचे वैशिष्ट्य बनवते आणि त्यांना विशेषतः नाजूक बनवते. हे तुलनेने वारंवार होते: 1 मध्ये 5000 केस. अनेक अनुवांशिक विकृतींचा समावेश आहे, क्लासिक फॉर्म ऑटोसोमल वर्चस्व आहे, परंतु रिसेसिव फॉर्म देखील अस्तित्वात आहेत. यामुळे काही गुंतागुंत होऊ शकतात: पित्ताशयातील खडे, पायांवर अल्सर.

एन्झाइमोपॅथी. एंजाइमच्या कमतरतेचे अनेक प्रकार आहेत ज्यामुळे हेमोलाइटिक अॅनिमिया होऊ शकतो. ते सामान्यतः आनुवंशिक असतात. सर्वात सामान्य म्हणजे “ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेज” नावाच्या एन्झाइमची कमतरता, ज्यामुळे लाल रक्तपेशींचा अकाली नाश होतो आणि नंतर हेमोलाइटिक अॅनिमिया होतो.

अनुवांशिक दोष हा X गुणसूत्राशी जोडलेला आहे, म्हणूनच, केवळ पुरुषांनाच प्रभावित होऊ शकते. स्त्रिया अनुवांशिक दोष वाहून नेऊ शकतात आणि ते त्यांच्या मुलांना देऊ शकतात. या एन्झाइमची कमतरता असलेल्या लोकांमध्ये, हेमोलाइटिक अॅनिमिया सामान्यतः ऑक्सिडायझिंग एजंट्सच्या संपर्कात आल्यानंतर होतो.

G6PD ची कमतरता असलेले लोक काही विशिष्ट एजंट्सच्या संपर्कात असताना तीव्र हेमोलिसिस विकसित करू शकतात जसे की:

- स्मॉल-ग्रेन बीन नावाच्या विविध प्रकारच्या बीन्सचा वापर (व्यसनाधीन faba) किंवा त्या वनस्पतीच्या परागकणांच्या संपर्कात येणे (या जातीच्या बीन्सचा उपयोग पशुधनाच्या खाद्यासाठी केला जातो). या संपर्कामुळे तीव्र हेमोलाइटिक अॅनिमिया होतो, ज्याला फॅविझम देखील म्हणतात.

- काही औषधांचा वापर: मलेरियाविरोधी, मिथाइलडोपा (रक्तदाब कमी करते), सल्फोनामाइड्स (अँटीबॅक्टेरियल), ऍस्पिरिन, नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स, क्विनिडाइन, क्विनाइन इ.

- मॉथबॉल्ससारख्या विशिष्ट रसायनांचा संपर्क.

- विशिष्ट संक्रमण.

भूमध्यसागरीय खोऱ्यातील लोकांमध्ये (विशेषतः ग्रीक बेटे) तसेच आफ्रिका आणि युनायटेड स्टेट्समधील कृष्णवर्णीय लोकांमध्ये (जेथे त्याचे प्रमाण 10% ते 14% आहे) या आजाराचे वारंवार निदान केले जाते. जगाच्या काही भागांमध्ये, 20% किंवा अधिक लोकसंख्येकडे ते आहे.

हिमोग्लोबिनोपाथीज. अनुवांशिक रोगांचे वर्णन करण्यासाठी वापरली जाणारी संज्ञा जेथे लाल रक्तपेशींच्या आत हिमोग्लोबिनचे उत्पादन प्रभावित होते. सिकल सेल अॅनिमिया (सिकल सेल अॅनिमिया) आणि थॅलेसेमिया या हिमोग्लोबिनोपॅथीच्या दोन मुख्य श्रेणी आहेत.

सिकल सेल अॅनिमिया (सिकल सेल अॅनिमिया)^4,5. हा तुलनेने गंभीर रोग हिमोग्लोबिन एस नावाच्या असामान्य हिमोग्लोबिनच्या उपस्थितीशी जोडलेला आहे. यामुळे लाल रक्तपेशी विकृत होतात आणि त्यांना चंद्रकोर किंवा स्कायथ (सिकल पेशी) चा आकार देतात, शिवाय त्यांचा मृत्यू होतो. अकाली सिकल सेल अॅनिमिया शीट पहा.

थॅलेसीमिया. जगातील काही देशांमध्ये खूप व्यापक आहे, हा गंभीर रोग अनुवांशिक विकृतीशी जोडलेला आहे ज्यामुळे हिमोग्लोबिनच्या उत्पादनावर परिणाम होतो, लाल रक्तपेशींमधील हे रक्त रंगद्रव्य जे अवयवांना ऑक्सिजनची वाहतूक करण्यास परवानगी देते. प्रभावित लाल रक्तपेशी नाजूक असतात आणि त्वरीत तुटतात. "थॅलेसेमिया" हा शब्द ग्रीक शब्द "थॅलासा" वरून आला आहे, ज्याचा अर्थ "समुद्र" आहे, कारण तो प्रथम भूमध्यसागरीय खोऱ्यातील लोकांमध्ये दिसून आला. आनुवंशिक दोष हिमोग्लोबिनच्या संश्लेषणातील दोन ठिकाणी प्रभावित करू शकतो: अल्फा साखळी किंवा बीटा साखळी. प्रभावित साखळीच्या प्रकारावर अवलंबून, थॅलेसेमियाचे दोन प्रकार आहेत: अल्फा-थॅलेसेमिया आणि बीटा-थॅलेसेमिया.

इतर कारणे

यांत्रिक कारणे. यांत्रिक उपकरणांशी संबंधित काही उपचारांदरम्यान लाल रक्तपेशींचे नुकसान होऊ शकते:

- कृत्रिम अवयव (हृदयासाठी कृत्रिम वाल्व इ.);

- एक्स्ट्राकॉर्पोरियल रक्त शुद्धीकरण (हेमोडायलिसिस);

- रक्त ऑक्सिजन करण्यासाठी मशीन (हृदय-फुफ्फुसाच्या शस्त्रक्रियेमध्ये वापरले जाते), इ.

क्वचितच, पायातील केशिका वारंवार चिरडल्या गेल्याने मॅरेथॉन धावपटूला यांत्रिक रक्तविकाराचा अनुभव येऊ शकतो. अनवाणी पायांवर काही प्रदीर्घ धार्मिक नृत्यानंतरही या परिस्थितीचे वर्णन केले आहे.

विषारी घटकांचे प्रदर्शन.

- औद्योगिक किंवा घरगुती विषारी उत्पादने: अॅनिलिन, आर्सेनिक हायड्रोजन, नायट्रोबेन्झिन, नॅप्थालीन, पॅराडिक्लोरोबेन्झिन इ.

- विषारी प्राणी: कोळी चावणे, कुंडीचा डंक, सापाचे विष.

- वनस्पती विषारी: विशिष्ट बुरशी.

इन्फेक्शनद्वारे झाल्याने गंभीर गॅस्ट्रोएन्टेरिटिस आणि कोली, न्यूमोकोकस किंवा स्टॅफिलोकोकसमुळे होणारे संक्रमण, हिपॅटायटीस, विषमज्वर, मलेरिया इ. मलेरिया (किंवा मलेरिया) हे या श्रेणीतील सर्वात महत्त्वाचे कारण आहे. मलेरिया हा लाल रक्तपेशींच्या आत वाढणाऱ्या परजीवीमुळे होतो.

प्लीहाचे हायपरफंक्शन. 120 दिवसांच्या प्रवासानंतर प्लीहामध्ये लाल रक्तपेशींचा नाश होणे सामान्य आहे, परंतु जर हा अवयव जास्त प्रमाणात कार्य करत असेल, तर नाश खूप जलद होतो आणि हेमोलाइटिक अॅनिमिया होतो.

Hइमोग्लोबिन्यूरिया पॅरोक्सिस्मल निशाचर. लाल रक्तपेशींचा जास्त नाश झाल्यामुळे हा जुनाट आजार मूत्रात हिमोग्लोबिनच्या उपस्थितीशी संबंधित आहे. रात्रीचे दौरे कोणत्याही प्रकारच्या तणावामुळे, रोगप्रतिकारक शक्तीला उत्तेजना किंवा विशिष्ट औषधांमुळे होतात. कधीकधी या रोगामुळे पाठीच्या खालच्या भागात वेदना आणि अस्वस्थता येते.

संभाव्य गुंतागुंत: थ्रोम्बोसिस, अस्थिमज्जा हायपोप्लासिया, दुय्यम संक्रमण.

• लाल रक्तपेशींच्या कमी पातळीशी जोडलेले: फिकट रंग, थकवा, अशक्तपणा, चक्कर येणे, हृदयाचे ठोके जलद होणे इ.
• कावीळ
• गडद लघवी.
• प्लीहा वाढवणे.
• हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या प्रत्येक प्रकारासाठी विशिष्ट आहेत. "वैद्यकीय वर्णन" पहा.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या जन्मजात प्रकारांसाठी:

• ज्यांचा कौटुंबिक इतिहास आहे.
• भूमध्यसागरीय खोऱ्यातील लोक, आफ्रिका, दक्षिण आणि आग्नेय आशिया आणि वेस्ट इंडीज.

• ग्लुकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेज एन्झाइमची कमतरता असलेल्या लोकांमध्ये: ऑक्सिडायझिंग एजंट्सचा (काही औषधे, फील्ड बीन इ.) संपर्क.
• हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या इतर प्रकारांसाठी:

  - काही रोग: हिपॅटायटीस, स्ट्रेप्टोकोकल संसर्ग किंवा ई कोलाय्, स्वयंप्रतिकार विकार (जसे की ल्युपस), अंडाशयातील गाठ.

  - काही औषधे (अँटीमॅलेरियल्स, पेनिसिलिन, रिफाम्पिसिन, सल्फोनामाइड्स इ.) किंवा विषारी घटक (अॅनलिन, आर्सेनिक हायड्रोजन इ.).

  - औषधात वापरलेली काही यांत्रिक उपकरणे: कृत्रिम झडपा, रक्त शुद्ध करण्यासाठी किंवा ऑक्सिजन देणारी उपकरणे.

  - तणाव.

• सध्या, मूल होण्यापूर्वी अनुवांशिक सल्लागाराचा सल्ला घेतल्याशिवाय आनुवंशिक प्रकारांना प्रतिबंध करणे अशक्य आहे. जेव्हा संभाव्य पालकांपैकी एकाचा (किंवा दोन्ही) कौटुंबिक इतिहास असेल तेव्हा तज्ञ हेमोलाइटिक अॅनिमिया असलेल्या मुलाला जन्म देण्याचे धोके ठरवू शकतात (या स्वरूपाच्या अनुवांशिक जोखमींबद्दल अधिक तपशीलांसाठी सिकल सेल अॅनिमिया देखील पहा. हेमोलाइटिक अॅनिमिया).
• रोगासाठी विशिष्ट पदार्थ जबाबदार असल्यास, पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी ते टाळले पाहिजे.
• हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या अनेक प्रकारांसाठी, विशिष्ट संक्रमणांपासून सावध राहणे देखील महत्त्वाचे आहे.

हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या प्रकारानुसार ते बदलतात.

• उपचार हे शरीराला मिळणारे सामान्य समर्थन आणि जेव्हा शक्य असेल तेव्हा मूळ कारणावर आधारित आहे
• फॉलिक ऍसिडचे पूरक सामान्यतः दीर्घकालीन हेमोलाइटिक अॅनिमिया असलेल्या रुग्णांसाठी सूचित केले जाते.
• ज्या रूग्णांची रोगप्रतिकारक शक्ती बिघडलेली आहे, विशेषत: स्प्लेनेक्टॉमी असलेल्या लोकांमध्ये (प्लीहा काढून टाकणे⁶)
• रक्त संक्रमण कधीकधी सूचित केले जाते
• कधीकधी स्प्लेनेक्टोमीची शिफारस केली जाते⁷, विशेषत: आनुवंशिक स्फेरोसाइटोसिस असलेल्या लोकांमध्ये, थॅलेसेमिया ज्यांना अनेकदा रक्तसंक्रमणाची आवश्यकता असते परंतु कधीकधी तीव्र हेमोलाइटिक अॅनिमियाच्या इतर प्रकारांमध्ये देखील. खरंच, मोठ्या प्रमाणात प्लीहामध्ये लाल रक्तपेशी नष्ट होतात.
• कॉर्टिसोन कधीकधी हॉट अँटीबॉडी ऑटोइम्यून अॅनिमियासाठी आणि थंड अँटीबॉडी अॅनिमियासाठी विचारात घेण्यासाठी लिहून दिले जाते. हे कधीकधी पॅरोक्सिस्मल रात्रीच्या हिमोग्लोबिन्युरियाच्या प्रकरणांमध्ये आणि विशेषतः थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासाठी वापरले जाते. मजबूत इम्युनोसप्रेसिव्ह एजंट्स, जसे की रितुक्सिमॅब⁸, इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिन, अॅझाथिओप्रिन, सायक्लोफॉस्फामाइड आणि सायक्लोस्पोरिनचा इम्यूनोलॉजिक हेमोलाइटिक अॅनिमियामध्ये विचार केला जाऊ शकतो. प्लाझ्माफेरेसिसचा वापर कधीकधी केला जातो, विशेषतः या थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या बाबतीत.

त्याच्या गुणवत्ता पद्धतीचा एक भाग म्हणून, Passeportsanté.net आपल्याला आरोग्य व्यावसायिकांचे मत जाणून घेण्यासाठी आमंत्रित करते. डॉ डोमिनिक लारोस, आणीबाणीचे चिकित्सक, तुम्हाला यावर आपले मत देतात रक्तस्त्राव अशक्तपणा :

केवळ अपारंपरिक उपचारांमध्ये सिकल सेल अॅनिमियाची चिंता आहे. अधिक तपशीलांसाठी हे पत्रक पहा.