इन्सुलिनोमा हा स्वादुपिंडातील ट्यूमरचा एक दुर्मिळ प्रकार आहे जो इन्सुलिन स्रावित करणाऱ्या पेशींच्या खर्चाने वाढतो. त्याची उपस्थिती कधीकधी गंभीर हायपोग्लेसेमिया हल्ल्यांचे कारण असते. बहुतेकदा सौम्य आणि आकाराने लहान, ट्यूमर शोधणे नेहमीच सोपे नसते. शस्त्रक्रिया काढून टाकण्याचे यश दर जास्त आहे.

व्याख्या

इन्सुलिनोमा हा स्वादुपिंडाचा एक ट्यूमर आहे, ज्याला अंतःस्रावी म्हणतात कारण त्यामुळे जास्त प्रमाणात इन्सुलिन स्राव होतो. हा हायपोग्लाइसेमिक हार्मोन सामान्यतः स्वादुपिंडातील पेशींच्या वर्गाद्वारे, बीटा पेशींद्वारे नियमितपणे तयार केला जातो, ज्यामुळे रक्तातील ग्लुकोजची पातळी खूप जास्त वाढते तेव्हा ते कमी होते. परंतु ट्यूमरद्वारे इन्सुलिनचा स्राव अनियंत्रित असतो, ज्यामुळे निरोगी, गैर-मधुमेह प्रौढांमध्ये तथाकथित "कार्यात्मक" हायपोग्लाइसेमियाचे भाग होतात.

सुमारे 90% इन्सुलिनोमा वेगळ्या सौम्य ट्यूमर असतात. एक लहान प्रमाण एकाधिक आणि / किंवा घातक ट्यूमरशी संबंधित आहे - नंतरचे मेटास्टेसेसच्या घटनेद्वारे वेगळे केले जाते.

हे ट्यूमर सामान्यतः लहान असतात: दहापैकी नऊ 2 सेमीपेक्षा जास्त नसतात आणि दहापैकी तीन 1 सेमीपेक्षा कमी असतात.

कारणे

बहुसंख्य इन्सुलिनोमा तुरळकपणे दिसतात, कोणतेही कारण ओळखले जात नाही. क्वचित प्रसंगी, आनुवंशिक घटक गुंतलेले असतात.

निदान

इतर कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय (मद्यपान, मूत्रपिंड, यकृत किंवा मूत्रपिंडाजवळील अपुरेपणा, औषधे इ.) हायपोग्लाइसेमियाच्या पुनरावृत्तीच्या भागांची लक्षणे जेव्हा गैर-मधुमेह नसलेल्या विषयावर दिसून येतात तेव्हा इन्सुलिनोमाच्या उपस्थितीचा विचार केला पाहिजे.

इन्सुलिनोमा रक्तातील ग्लुकोजच्या अत्यंत कमी पातळीसह असामान्यपणे उच्च इन्सुलिन पातळीसह प्रकट होतो. हे दाखवण्यासाठी, आम्ही वैद्यकीय देखरेखीखाली जास्तीत जास्त 72 तास चालणाऱ्या उपवास चाचणीचा सराव करतो. हायपोग्लाइसेमियाची लक्षणे दिसल्यावर घेतलेल्या रक्त चाचण्यांवर आधारित निदान केले जाते. रक्तातील ग्लुकोजची पातळी खूप कमी झाल्यावर चाचणी थांबवली जाते.

त्यानंतर इंसुलिनोमा शोधण्यासाठी इमेजिंग परीक्षा केल्या जातात. संदर्भ परीक्षा ही इको-एंडोस्कोपी आहे, जी तोंडाद्वारे पाचन तंत्रात प्रवेश केलेल्या कॅमेरासह लवचिक ट्यूब आणि सूक्ष्म अल्ट्रासाऊंड प्रोब वापरून स्वादुपिंडाचा अचूक अभ्यास करण्यास अनुमती देते. अँजिओ-स्कॅनरसारख्या इतर चाचण्या देखील उपयुक्त ठरू शकतात.

इमेजिंगमध्ये प्रगती असूनही, लहान ट्यूमर शोधणे कठीण आहे. विशिष्ट अल्ट्रासाऊंड प्रोबचा वापर करून इंट्राऑपरेटिव्ह अल्ट्रासाऊंडसह पॅल्पेशन एकत्रित केल्यामुळे काहीवेळा अन्वेषण शस्त्रक्रियेनंतर केले जाते.

संबंधित लोक

प्रौढांमध्ये ट्यूमर हायपोग्लाइसेमियाचे सर्वात वारंवार कारण असले तरी, इन्सुलिनोमा हा एक अत्यंत दुर्मिळ ट्यूमर आहे, जो प्रति दशलक्ष रहिवासी 1 ते 2 लोकांना प्रभावित करतो (फ्रान्समध्ये दरवर्षी 50 ते 100 नवीन प्रकरणे).

निदान बहुतेकदा वयाच्या 50 च्या आसपास केले जाते. काही लेखक थोडेसे स्त्रियांचे प्राबल्य लक्षात घेतात.

जोखिम कारक

क्वचितच, इन्सुलिनोमा प्रकार 1 मल्टिपल एंडोक्राइन निओप्लाझियाशी संबंधित आहे, एक दुर्मिळ अनुवांशिक सिंड्रोम अनेक अंतःस्रावी ग्रंथींमध्ये ट्यूमरच्या उपस्थितीने प्रकट होतो. यापैकी एक चतुर्थांश इन्सुलिनोमा घातक असतात. इन्सुलिनोमा विकसित होण्याचा धोका इतर आनुवंशिक रोगांशी देखील कमी प्रमाणात संबंधित असेल (व्हॉन हिप्पेल लिंडाऊ रोग, रेक्लिंगहॉसेन न्यूरोफिब्रोमेटोसिस आणि बोर्नविले ट्यूबरस स्क्लेरोसिस).

प्रगल्भ हायपोग्लाइसेमियाचे एपिसोड बहुतेकदा दिसतात - परंतु पद्धतशीरपणे नाहीत - सकाळी रिकाम्या पोटी किंवा व्यायामानंतर.

ग्लुकोजच्या कमतरतेचा मज्जासंस्थेवर परिणाम 

लक्षणांमध्‍ये अशक्‍त वाटणे आणि बेशुद्धी न येणे, डोकेदुखी, दृश्‍य गडबड, संवेदनशीलता, मोटर कौशल्ये किंवा समन्वय, अचानक भूक... काही लक्षणे जसे की गोंधळ किंवा एकाग्रता, व्यक्तिमत्व किंवा वर्तनात अडथळा येणे, मानसिक किंवा न्यूरोलॉजिकल पॅथॉलॉजीचे अनुकरण करू शकते, ज्यामुळे डायग्नोसिस गुंतागुंत होतो. .

हायपोग्लाइसेमिक खा

अत्यंत गंभीर प्रकरणांमध्ये, हायपोग्लाइसेमियामुळे अचानक कोमा सुरू होतो, कमी-अधिक खोल आणि अनेकदा भरपूर घाम येतो.

इतर लक्षणे

ही लक्षणे बहुतेकदा हायपोग्लाइसेमियाच्या स्वायत्त प्रतिक्रियेच्या लक्षणांशी संबंधित असतात:

• चिंता, हादरे
• मळमळ,
• उष्णता आणि घाम येणे,
• फिकटपणा,
• टाकीचर्डी…

   

हायपोग्लाइसेमियाच्या वारंवार भागांमुळे वजन वाढू शकते.

इन्सुलिनोमा शस्त्रक्रियेने काढून टाकणे खूप चांगले परिणाम देते (बरा दर सुमारे 90%).

जेव्हा ट्यूमर एकल आणि चांगले स्थानिकीकरण केले जाते, तेव्हा हस्तक्षेप खूप लक्ष्यित असू शकतो (एन्युक्लेशन) आणि कमीतकमी हल्ल्याची शस्त्रक्रिया कधीकधी पुरेशी असते. जर स्थान अशुद्ध असेल किंवा एकाधिक ट्यूमरच्या घटनेत, स्वादुपिंड (पॅनक्रिएटॉमी) आंशिक काढणे देखील शक्य आहे.

रक्तातील साखरेचे नियंत्रण

शस्त्रक्रियेची वाट पाहत असताना किंवा शस्त्रक्रियेनंतर लक्षणे कायम राहिल्यास, डायझॉक्साइड किंवा सोमॅटोस्टॅटिन एनालॉग्स सारखी औषधे रक्तातील साखर खूप कमी होण्यापासून रोखू शकतात.

अकार्यक्षम, लक्षणात्मक किंवा प्रगतीशील घातक इन्सुलिनोमाचा सामना करताना, विविध कर्करोगविरोधी उपचार लागू केले जाऊ शकतात:

• मोठ्या ट्यूमरचे प्रमाण कमी करण्यासाठी केमोथेरपीचा विचार केला पाहिजे.
• एव्हरोलिमस, एक इम्युनोसप्रेसिव्ह अँटीट्यूमर एजंट, हायपोग्लाइसीमिया कायम राहिल्यास उपयुक्त ठरू शकतो.
• मेटाबॉलिक रेडिओथेरपीमध्ये शिरासंबंधी किंवा तोंडी मार्गाद्वारे प्रशासित किरणोत्सर्गी पदार्थांचा वापर केला जातो, जे प्राधान्याने कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करण्यासाठी त्यांना बांधतात. हे काही हाडांच्या मेटास्टेसेस आणि/किंवा हळूहळू विकसित होत असलेल्या ट्यूमरसाठी राखीव आहे.