पेम्फिगस

रोगाचे सामान्य वर्णन

हे ऑटोइम्यून मूळचे एक तीव्र पॅथॉलॉजी आहे जी त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचेवर परिणाम करते. पेम्फिगस कोणत्याही वयात विकसित होऊ शकतो, तथापि, बहुतेकदा हा पुरुष आणि स्त्रियांवर परिणाम करतो ज्यांनी 40-वर्ष जुन्या टप्प्याचा टप्पा ओलांडला आहे, हा आजार 40-45-वर्षीय लोकांमध्ये सर्वात गंभीर आहे आणि मुलांमध्ये फारच कमी आहे. पेम्फिगसचा वाटा त्वचारोग रोगांपैकी सुमारे 1% आहे.

कारणे

पेम्फिगसची एटिओलॉजी फार काळ स्थापित केली जाऊ शकली नाही, परंतु अभ्यासांनी पुष्टी केली आहे की या त्वचेच्या पॅथॉलॉजीचे कारण रोगप्रतिकारक यंत्रणेत बिघाड आहे.^[3].

रोगप्रतिकारक यंत्रणेचे कार्य म्हणजे परदेशी जीवांपासून बचाव करणे. पेम्फिगस, त्वचेच्या बाबतीत, रोग बिघडल्यामुळे रोगप्रतिकारक शक्ती शरीरातील पेशींवर आक्रमण करते तेव्हा स्वयंप्रतिकार रोग उद्भवतात. रोगप्रतिकारक शक्तीने तयार केलेली प्रतिपिंडे चुकून निरोगी त्वचेच्या वरच्या थरांमध्ये असलेल्या प्रथिनांवर हल्ला करतात. डेमोसोम्स, जे ऑटोएन्टीबॉडीजच्या हल्ल्याखाली त्वचेच्या पेशींशी जोडणारे दुवे असतात, त्यांचे कनेक्शन गमावतात आणि नष्ट होतात आणि रिक्त पोकळी इंटरसेल्युलर फ्लुइडने भरली जातात, ज्याचा परिणाम म्हणून अ‍ॅकॅन्थोलाइटिक वेसिकल्स तयार होतात (म्हणूनच त्याचे नाव रोग).

पेम्फिगसच्या विकासासाठी जोखीम घटक दोन्ही अनुवांशिक प्रवृत्तीसह बाह्य (संसर्गजन्य रोग, व्हायरस, व्यावसायिक क्रियाकलाप) आणि अंतर्जात कारणे असू शकतात. पेम्फिगसच्या विकासाची कारणे मजबूत चिंताग्रस्त शॉक तसेच ,ड्रेनल कॉर्टेक्सचे पॅथॉलॉजी असू शकतात.

शेती कामगार, जे बहुतेक वेळेस औषधी वनस्पती आणि कीटकनाशकांच्या संपर्कात असतात, तसेच धातू उद्योग आणि मुद्रण गृहांमधील कामगारांना पेम्फिगस होण्याची शक्यता असते.

प्रकार आणि लक्षणे

प्रस्तुत पॅथॉलॉजीची वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये सीरस सामग्रीसह लहान पुटिका आहेत, जी पेम्फिगसच्या प्रकारानुसार रुग्णाच्या शरीरावर स्थानिकीकृत केली जातात:

• अश्लील - संपूर्ण शरीरात पातळ आणि फडफड टायर असलेल्या फुगे दिसण्यात भिन्न आहेत. एक असभ्य किंवा सामान्य स्वरूपासह, रोगाच्या विकासाच्या सुरूवातीस फुगे नाक आणि तोंडातील श्लेष्मल त्वचेवर स्थानिकीकरण केले जातात, म्हणून रुग्ण दंतवैद्याकडे जातात आणि वेळेचा अपव्यय करतात. खाताना, बोलताना आणि लाळ गिळताना दुर्गंधी, तोंडात दुखणे, यामुळे रुग्ण घाबरतात. रूग्णांना नेहमीच लहान बुडबुडे लक्षात येत नाहीत ज्यात उत्स्फूर्त उद्भवण्याची प्रवृत्ती असते, म्हणूनच मुख्य तक्रारी तोंडात वेदनादायक धूप असतात, ज्यास दंतवैद्य बहुधा स्टोमाटायटिस म्हणून निदान करतात. पेम्फिगस वल्गारिससह, पुटिका उघडल्या जातात तेव्हा अल्सर तयार होतात आणि विलीन होतात आणि व्यापक जखम बनतात. स्टोमाटायटीसच्या विपरीत, ज्याला पांढर्‍या कोटिंगसह इरोशन द्वारे दर्शविले जाते, पेम्फिगस अल्सरमध्ये चमकदार गुलाबी रंग आणि चमकदार पृष्ठभाग असतो. जेव्हा स्वरयंत्रात पेम्फिगसचा परिणाम होतो तेव्हा रुग्णाचा आवाज कर्कश होतो;
• एरिथेमेटस पेम्फिगसचे रूप हे या छाती, चेहरा, मान आणि टाळूच्या त्वचेवर प्रामुख्याने प्रभावित करते या वैशिष्ट्याने दर्शविले जाते. स्पष्ट सीमांसह सीबोरिक प्रकृतीचे पुरळ तपकिरी किंवा पिवळ्या रंगाच्या कवचांनी झाकलेले असतात; उघडल्यावर, धूप उघडकीस येते. या प्रकारच्या पेम्फिगसचे निदान करणे सोपे नाही, म्हणूनच एरिथेमेटस फॉर्म एकापेक्षा जास्त वर्षांसाठी स्थानिक केले जाऊ शकते आणि तीव्रतेच्या बाबतीत, त्यात अश्लील विषाणूची लक्षणे दिसू शकतात;
• लीफ-आकार - एरिथेमा-स्क्वॅमस निसर्गाचे पुरळ त्वचेच्या पूर्वी प्रभावित भागात आढळू शकते, नंतर पातळ भिंती असलेले फुगे उघडतात, धूप होतात, ज्यामुळे कोरडे होतात आणि लॅमेलर क्रस्ट्सने झाकलेले असतात. पेम्फिगसचा हा प्रकार, एक नियम म्हणून, त्वचेवर परिणाम करतो, निरोगी त्वचेवर त्वरीत लहान फुगे पसरतात, काही प्रकरणांमध्ये, श्लेष्मल त्वचा खराब होऊ शकते;
• वनस्पतिवत् होणारी बाह्यवृद्धी फॉर्म त्वचेच्या पटांच्या क्षेत्रामध्ये फुगे द्वारे प्रकट होतो, फुगेांच्या जागी, पुट्रिड गंध आणि कालांतराने पुवाळलेला फलक असलेले इरोशन.

त्वचेवर पुरळ आणि श्लेष्मल त्वचा व्यतिरिक्त, पेम्फिगसच्या रूग्णांमध्ये सामान्य लक्षणे दिसतात:

1. 1 थकवा;
2. 2 भूक न लागणे किंवा कमी होणे;
3. 3 पौष्टिक वाढीसह वजन कमी होणे;
4. 4 तंद्री.

गुंतागुंत

वेळेवर किंवा चुकीच्या थेरपीमुळे, फुगे संपूर्ण शरीरात पसरतात, विलीन होतात आणि मोठे जखम बनतात. पेम्फिगस चालू करणे त्वचेच्या ज्वलनासह एक गंभीर धोका आहे. त्वचेच्या जखमांनी रुग्णाच्या जीवनमानावर परिणाम होतो, रुग्ण सामान्यपणे हालचाल करू शकत नाही. जेव्हा इरोशन्सचा संसर्ग होतो तेव्हा सर्वात सामान्य गुंतागुंत म्हणजे पायोडर्मा.^[4]… अंतर्गत अवयवांमध्ये दाहक प्रक्रियेचा प्रसार देखील शक्य आहे, ज्याचा परिणाम म्हणून कफ व न्यूमोनिया विकसित होतो.

ईएनटीच्या बाजूने, पेम्फिगसच्या गुंतागुंत म्हणून श्रवणविषयक नुकसान कमी होऊ शकते; मायकोसेस त्वचारोगविषयक गुंतागुंत करतात. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या गुंतागुंत इश्केमिया, एनजाइना पेक्टोरिस आणि मायक्रोएंगिओपॅथीच्या स्वरूपात प्रकट होतात.

पेम्फिगसच्या रुग्णांमध्ये मृत्यूचा धोका जास्त असतो - रोगाचा प्रादुर्भाव झाल्यानंतर 15 वर्षांच्या आत 5% रुग्णांचा मृत्यू होतो.

प्रतिबंध

पेम्फिगसचा विकास रोखण्यासाठी प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणून, आपण हे करावे:

• बेड लिनेन नियमितपणे बदला;
• अंडरवेअर दररोज बदला;
• वेळेवर उपचार त्वचेच्या पॅथॉलॉजीज;
• पुस्ट्युलर इरोप्शन असलेल्या लोकांना कामावरून काढून टाकण्यासाठी;
• त्वचाविज्ञानाचे पद्धतशीर नियंत्रण;
• मीठ, चरबी आणि कर्बोदकांमधे सेवन मर्यादित करा;
• रक्तातील ग्लुकोज आणि रक्तदाब वाचनांचे परीक्षण करा;
• काटेकोरपणे वैयक्तिक स्वच्छतेचे नियम पाळा.

मुख्य प्रवाहात औषधोपचार

पेम्फिगस उपचार लांब आणि कठीण आहे. पेम्फिगस जटिल थेरपी सूचित करते:

1. 1 पद्धतशीर उपचार;
2. 2 स्थानिक थेरपी;
3. 3 एक्स्ट्राकोपोरियल तंत्र.

स्थानिक थेरपीमध्ये उपचारित आणि हार्मोनल मलहमांसह प्रभावित त्वचेवर उपचार आणि वेदनाशामकांद्वारे इरोशन्स सिंचन समाविष्ट आहे.

एक्स्ट्रॅक्टोरपोरियल उपचारांमध्ये हेमोडायलिसिस आणि प्लाझ्माफॉरेसिसचा वापर समाविष्ट असतो.

पेम्फिगस उपचारांचा मुख्य आधार हार्मोन थेरपी आहे. रुग्णाला गोळ्या सुचविल्या जातात आणि रुग्णालयात दाखल केलेल्या रूग्णांना इंट्राव्हेनस कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स दिले जातात. हार्मोनल औषधे घेतल्याने गंभीर दुष्परिणाम होऊ शकतात: उपचार पथ्ये काटेकोरपणे पाळली पाहिजेत.

• औदासिन्य;
• झोपेचे विकार;
• उच्च रक्तदाब;
• लठ्ठपणा, अगदी कमी कॅलरीयुक्त आहारासह;
• स्टिरॉइड-प्रकार मधुमेह;
• मज्जासंस्था जास्त खळबळ;
• मल विकार

तीव्रतेमुळे, औषधे दर्शविली जातात जी रोगप्रतिकारक शक्तीला दडपतात. गंभीर पेम्फिगस असलेल्या रुग्णांना प्लाझ्मा बदलण्याची आवश्यकता असू शकते. पॅथॉलॉजीच्या गंभीर स्वरूपामध्ये, इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित केले जाते.

फोड उघडल्यानंतर संसर्ग रोखण्यासाठी, पेम्फिगस असलेल्या रूग्णांना प्रतिजैविक लिहून दिले जातात. पेट्रोलियम जेलीमध्ये भिजलेले ड्रेसिंग अल्सर आणि ओझिंग क्षेत्रावर लागू केले जातात. तीव्रतेच्या बाबतीत, नैसर्गिक कपड्यांपासून बनविलेले सैल कपडे घालण्याची शिफारस केली जाते.

लक्ष द्या!

प्रदान केलेली माहिती वापरण्याच्या कोणत्याही प्रयत्नासाठी प्रशासन जबाबदार नाही आणि यामुळे आपले वैयक्तिक नुकसान होणार नाही याची हमी देत ​​नाही. साहित्य निर्धारित करण्यासाठी आणि निदान करण्यासाठी सामग्रीचा वापर केला जाऊ शकत नाही. नेहमी आपल्या विशेषज्ञ डॉक्टरांचा सल्ला घ्या!