न्यूरॉन्सच्या सभोवतालच्या पांढऱ्या पदार्थात बदल झाल्याचा पुरावा, पुरोगामी मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफॅलोपॅथी हा एक न्यूरोलॉजिकल रोग आहे जो एकाच वेळी मेंदूच्या अनेक भागांवर परिणाम करतो आणि हळूहळू प्रगती करतो. त्याची कारणे अनेक आहेत. 

न्यूरॉन्स (मेंदूतील मज्जातंतू पेशी) मज्जातंतू तंतूंद्वारे विस्तारित केले जातात, ज्याला अॅक्सॉन म्हणतात, जे मेंदूतील इतरांशी सिनॅप्सद्वारे (अॅक्सॉनचे शेवट) जोडेल. हे मज्जातंतू तंतू एका म्यान (मायलीन) ने वेढलेले आहेत जे त्यांना एकमेकांपासून वेगळे करते आणि मेंदूच्या पांढऱ्या पदार्थाचा भाग आहे.

प्रोग्रेसिव्ह मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफॅलोपॅथी (पीएमएल) या म्यानच्या मेंदूच्या अनेक ठिकाणी बदल घडवून आणण्याची साक्ष देते जे अक्षांच्या भोवती आहे, ज्यामुळे त्यांच्या दरम्यान शॉर्ट सर्किट होतात. हे शॉर्ट सर्किट स्नायूंच्या हालचाली, सेरेब्रल क्रियाकलाप (विचार किंवा आकलन) आणि संवेदनशीलतेच्या मज्जातंतू तंतूंच्या संबंधात मेंदूच्या बिघडलेल्या कारणामुळे उद्भवतात. त्यामुळे अर्धांगवायूची घटना, विचारांचा गोंधळ आणि संवेदनशीलता.

हा डीजेनेरेटिव्ह न्यूरोलॉजिकल रोग बहुतेक वेळा प्रगतीशील असतो, स्पर्ट्समध्ये किंवा खूप हळूहळू विकसित होतो आणि एकाच वेळी मेंदूच्या अनेक साइट्स (मल्टीफोकल) वर परिणाम करतो. त्याची कारणे अनेक आहेत आणि त्याची लक्षणे प्रभावित साइटवर अवलंबून असतात.

पुरोगामी मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफॅलोपॅथी (पीएमएल) ची कारणे अनेक आणि विविध प्रकारची आहेत:

आनुवंशिक किंवा आनुवंशिक

कधीकधी काही सिंड्रोम किंवा कॅडसिल रोग जसे की अनुवांशिक उत्परिवर्तन, बालपण अॅटॅक्सिया सिंड्रोम जसे मेंदूच्या पांढऱ्या पदार्थात मायलिन, मल्टीपल स्क्लेरोसिस (एमएस) च्या नाशाने उद्भवते म्हणून लवकर सुरू होते. वंशपरंपरागत आधार आणि कधीकधी पोकळी (एमएसचे पोकळीचे स्वरूप), किंवा मेंदूचे डीजनरेटिव्ह रोग जसे नाजूक एक्स सिंड्रोम किंवा माइटोकॉन्ड्रियल रोग.

संवहनी मूळ

हा एक संवहनी स्मृतिभ्रंश आहे जो मेंदूच्या लहान वाहिन्यांना (मायक्रोअँजिओपॅथी) नुकसान झाल्यामुळे होतो, वय, वृद्ध आणि असंतुलित उच्च रक्तदाब किंवा मधुमेहाशी संबंधित.

विषारी मूळ 

काही कॅन्सर किंवा ऑटोइम्यून रोग (संधिवात किंवा आरए, इत्यादी) च्या उपचारांमध्ये वापरल्या जाणाऱ्या मेथोट्रेक्झेट सारख्या काही औषधे घेऊन, नायट्रिक ऑक्साईड विषबाधा (सदोष वायूने ​​गरम करणे) किंवा हेरोइन वाष्प (व्यसनाधीन वापर) इनहेल करणे. रेडिएशन थेरपी मेंदूतील पांढरे पदार्थ देखील बदलू शकते.

डीजनरेटिव्ह मूळचे

हे मज्जासंस्थेवर परिणाम करणारे दाहक प्रक्रियेशी जोडलेले आहे जसे की एमएस, ल्यूकोरायॉसिस किंवा अल्झायमर रोग, कधीकधी वंशपरंपरागत असतो परंतु नेहमीच नाही, ठेवी जमा होण्याच्या नंतरच्या रोगासह जे न्यूरोनल ट्रान्समिशनमध्ये व्यत्यय आणते (अमाइलॉइड डिपॉझिट आणि न्यूरोफिब्रिलरी डिजनरेशन मेंदूमध्ये प्रथिनांची उपस्थिती, बीटा-अमायलॉइड पेप्टाइड आणि ताऊ प्रथिने).

संसर्गजन्य मूळ

क्वचितच व्हायरल इन्फेक्शनमध्ये जसे की पॅपिलोमाव्हायरस (जेसी व्हायरस) किंवा एड्स (2 ते 4% एचआयव्ही + लोक).

प्रगतीशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफॅलोपॅथी (पीएमएल) ची लक्षणे प्रभावित क्षेत्रांवर अवलंबून असतात आणि मेंदूतील या डीजनरेटिव्ह प्रक्रियेचे कारण:

• रोगाच्या प्रारंभी कमकुवत वाटणे, बोलण्यात अडचण किंवा विचार करणे;
• हेतुपुरस्सर कंप (सेरेबेलर सिंड्रोम) आणि नाजूक एक्स सिंड्रोम किंवा माइटोकॉन्ड्रियल रोगात चालण्याची अडचण, स्वैच्छिक समन्वयाचे विकार, या आनुवंशिक किंवा अनुवांशिक पॅथॉलॉजीजमध्ये लवकर व्यक्त होणारी लक्षणे आणि हळूहळू आणि अपरिहार्यपणे प्रगती करणे ...;
• रक्तवहिन्यासंबंधीच्या उत्पत्तीच्या दरम्यान मानसिक विकार, बहुतेकदा वृद्धांमध्ये नंतर मूड डिसऑर्डर, संज्ञानात्मक विकार (टेम्पोरो-स्थानिक अव्यवस्था, स्मृती विकार), कधीकधी भ्रम आणि गोंधळ;
• विषारी उत्पत्तीच्या र्हासात बिघडलेली संवेदनशीलता आणि मोटर कौशल्ये;
• मेंदूच्या र्हासात संज्ञानात्मक घट जसे अल्झायमर रोग जसे स्मृती, अभिमुखता, लक्ष, समस्या सोडवणे, नियोजन आणि संघटना, विचार;
• सेरेब्रोव्हस्कुलर अपघाताचा धोका (स्ट्रोक) प्रगतीशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफॅलोपॅथीमध्ये वाढला आहे;
• मायग्रेन आणि अपस्मार जप्ती.

क्लिनिकल चिन्हे आधीच या पॅथॉलॉजीच्या सूचक आहेत, परंतु हे मॅग्नेटिक रेझोनान्स इमेजिंग (एमआरआय) सारखे ब्रेन इमेजिंग असेल ज्यामुळे मेंदूच्या पांढऱ्या पदार्थाचे सूचक जखम शोधणे शक्य होईल.

कमरपंक्चरद्वारे जेसी विषाणूचा शोध कधीकधी व्हायरल उत्पत्तीच्या पुरोगामी मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफॅलोपॅथीच्या संशयावर दर्शविला जातो.

एड्सचे निदान सहसा आधीच केले जाते आणि नसल्यास त्यावर संशोधन केले पाहिजे.

पुरोगामी मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफॅलोपॅथीचे उपचार हे कारण आहे:

• विषारी कारणे (औषधे, हेरॉईन इ.) शोधा आणि त्यांचे निर्मूलन करा; 
• अल्झायमर रोगासाठी सेरेब्रल डिजनरेशन, एमएस, ल्यूकोएरायोसिस, संवहनी उत्पत्तीचे डिमेंशियाचे निदान पुष्टीकरण.

पांढऱ्या पदार्थाचे घाव अपरिवर्तनीय राहतील आणि मनोसामाजिक आधार आणि संज्ञानात्मक उत्तेजनामुळे या रोगाची प्रगती मंदावते जी कधीकधी अनेक वर्षांमध्ये विकसित होते.