पॅरापेरेसिस हा लोअर एक्स्टिमटी पॅरालिसिसचा सौम्य प्रकार आहे जो अनुवांशिक किंवा व्हायरसमुळे होतो. औषधोपचाराने वेदना आणि उबळ कमी होऊ शकतात आणि शारीरिक उपचार आणि व्यायाम गतिशीलता आणि स्नायूंची ताकद राखू शकतात.

पॅरापेरेसिसची व्याख्या

पॅरापेरेसिस ही एक वैद्यकीय संज्ञा आहे जी खालच्या भागात स्नायूंच्या आकुंचन (स्पास्टिक कमजोरी) सह प्रगतीशील कमजोरी दर्शविण्यासाठी वापरली जाते. हे पॅराप्लेजीयाचे सौम्य रूप आहे (खालच्या अंगांचे अर्धांगवायू).

स्पास्टिक पॅरापेरेसिस हा पाठीच्या कण्यातील विकारांमुळे होणाऱ्या रोगांचा समूह आहे.

पॅरापेरेसिसचे प्रकार

स्पास्टिक पॅरापेरेसिस आनुवंशिक असू शकते किंवा व्हायरसमुळे होऊ शकते.

आनुवंशिक स्पास्टिक पॅरापेरेसिस

ते अशा अवघड (किंवा शुद्ध) आणि गुंतागुंतीच्या (किंवा गुंतागुंतीच्या) मध्ये विभागले गेले आहेत जेथे कमी अंग स्पॅस्टिकिटीची क्लासिक चिन्हे इतर चिन्हे सोबत आहेत जसे की:

• सेरेबेलर एट्रोफी: सेरेबेलमची मात्रा किंवा आकार कमी होणे
• एक पातळ कॉर्पस कॉलोसम (मेंदूच्या दोन गोलार्धांमधील जंक्शन)
• गतिभंग: सेरेबेलमला झालेल्या नुकसानामुळे हालचाली समन्वय विकार

अनुवांशिकदृष्ट्या, स्पास्टिक पॅरापेरेसिसचे त्यांच्या प्रसारणाच्या पद्धतीनुसार वर्गीकरण केले जाऊ शकते:

• प्रबळ: हे पुरेसे आहे की असामान्यता रोगाच्या विकासासाठी जनुकाच्या एका प्रतीवर परिणाम करते.
• पुनरावृत्ती: रोगाचा विकास होण्यासाठी एक विसंगती जनुकाच्या दोन्ही प्रतींवर, प्रत्येक पालकांकडून वारशाने प्रभावित होणे आवश्यक आहे.
• एक्स-लिंक्ड: ज्या पुरुषांकडे फक्त एक एक्स गुणसूत्र आहे, त्यांना त्यांच्या जनुकाच्या एकाच प्रतीमध्ये असामान्यता असल्यास हा आजार होतो.

उष्णकटिबंधीय स्पास्टिक पॅरापेरेसिस

एचटीएलव्ही -1 संबंधित मायलोपॅथी असेही म्हटले जाते, हा मानवी लिम्फोट्रॉफिक टी व्हायरस प्रकार 1 (एचटीएलव्ही -1) द्वारे होणा-या पाठीच्या कण्यातील हळूहळू वाढणारा विकार आहे.

स्पास्टिक पॅरापेरेसिसची कारणे

आनुवंशिक स्पास्टिक पॅरापेरेसिस अनेक प्रकारच्या अनुवांशिक विकृतींचा परिणाम असू शकतो किंवा स्वतःच विकसित होऊ शकतो. सध्या, 41 प्रकारचे आनुवंशिक स्पास्टिक पॅरापेरेसिस ज्ञात आहेत, परंतु केवळ 17 ज्यासाठी जबाबदार जनुक ओळखले गेले आहेत.

उष्णकटिबंधीय स्पास्टिक पॅरापेरेसिस एचटीएलव्ही -1 विषाणूमुळे होतो.

निदान

कौटुंबिक इतिहासाच्या अस्तित्वामुळे आणि स्पास्टिक पॅरापेरेसिसच्या कोणत्याही चिन्हामुळे वंशानुगत स्पास्टिक पॅरापेरेसिसचा संशय आहे.

निदान सर्वप्रथम इतर संभाव्य कारणांच्या वगळण्यावर आधारित आहे:

• एड्रेनोल्यूकोडीस्ट्रोफी, एक्स-लिंक्ड न्यूरोडीजेनेरेटिव्ह रोग
• मल्टिपल स्केलेरोसिस
• अप्पर मोटर न्यूरॉन (प्राथमिक लेटरल स्क्लेरोसिस किंवा अमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस) असलेला एक रोग
• एचआयव्ही किंवा एचटीएलव्ही -1 संक्रमण
• व्हिटॅमिन बी 12, व्हिटॅमिन ई किंवा कॉपरची कमतरता
• स्पिनोसेरेबेलर अॅटॅक्सिया, सेरेबेलमवर परिणाम करणारा न्यूरोमस्क्युलर रोग
• स्पाइनल आर्टिओव्हेनस विकृती
• अस्थिमज्जा गाठ
• सर्विकोआर्थराइटिस मायलोपॅथी, मेरुदंड नलिका संकुचित करणे जे मानेच्या कॉर्डला संकुचित करते

आनुवंशिक स्पास्टिक पॅरेसिसचे निदान कधीकधी अनुवांशिक चाचणीद्वारे केले जाते.

संबंधित लोक

आनुवंशिक पॅरापेरेसिस दोन्ही लिंगांना अंधाधुंदपणे प्रभावित करते आणि कोणत्याही वयात होऊ शकते. हे 3 मधील 10 ते 100 लोकांना प्रभावित करते.

जोखिम कारक

कौटुंबिक इतिहास असल्यास आनुवंशिक पॅरापेरेसिस विकसित होण्याचा धोका जास्त असतो. उष्णकटिबंधीय स्पास्टिक पॅरापेरेसिसच्या बाबतीत, रोगाचा संसर्ग होण्याचा धोका HTLV-1 विषाणूच्या संपर्कात येण्याच्या जोखमीशी संबंधित आहे, जो लैंगिक संपर्काद्वारे, अवैध औषधाचा वापर शिराद्वारे किंवा रक्ताच्या संपर्कातून होतो. हे स्तनपानाद्वारे आईकडून मुलाकडे देखील जाऊ शकते.

खालच्या अंगांची स्पास्टिकिटी

टॉनिक स्ट्रेच रिफ्लेक्समध्ये वाढ केल्याने स्पॅस्टिकिटीची व्याख्या केली जाते, म्हणजे अतिशयोक्तीपूर्ण रिफ्लेक्स स्नायू आकुंचन. यामुळे खूप जास्त स्नायू टोन होतात जे वेदना आणि उबळांचे कारण बनू शकते आणि अंगांचे कार्यात्मक नपुंसकत्व कारणीभूत ठरू शकते.

मोटर तूट

पॅरापेरेसिस असलेल्या लोकांना अनेकदा चालण्यास त्रास होतो. ते प्रवास करू शकतात कारण ते त्यांच्या पायाच्या बोटांवर चालतात, पाय आतून वळतात. मोठ्या पायाच्या बोटात शूज अनेकदा खराब होतात. लोकांना बऱ्याचदा पायऱ्या किंवा उतारावरून खाली जाणे, खुर्ची किंवा कारमध्ये बसणे, कपडे घालणे आणि सजवणे यात अडचण येते.

अस्थिआनिया

अस्थिनिया असामान्य थकवा आहे जेव्हा तो विश्रांतीनंतरही कायम राहतो. यामुळे दैनंदिन कामे करण्यास असमर्थ असल्याची भावना निर्माण होते.

Proprioceptive विकार

पाय आणि बोटांच्या स्थितीची भावना कमी होणे

इतर लक्षणे

गुंतागुंतीच्या स्वरूपात, आपण हे देखील पाहू शकतो:

• कंपन संवेदनशीलतेचा सौम्य गोंधळ
• लघवीची लक्षणे (असंयम)
• पोकळ पाय

गुंतागुंतीच्या स्वरूपात,

• अटॅक्सिया, न्यूरोलॉजिकल मूळच्या हालचालींच्या समन्वयाचा विकार
• अमायोट्रोफी
• ऑप्टिक शोष
• रेटिनोपॅथी पिग्मेंटोसा
• मानसिक दुर्बलता
• एक्स्ट्रापिरॅमिडल चिन्हे
• दिमागी
• बहिरेपणा
• पेरीफरल न्युरोपॅथी
• अपस्मार

उपचार लक्षणात्मक आहे, ज्यात स्पास्टिकिटी दूर करण्यासाठी उपचारांचा समावेश आहे.

• पद्धतशीर औषध उपचार: बॅक्लोफेन, डेंट्रोलीन, क्लोनझेपम, डायझेपॅम, टिझानिडाइन, बेंझोडायझेपाइन
• स्थानिक उपचार: estनेस्थेटिक ब्लॉक, बोटुलिनम टॉक्सिन (लक्ष्यित इंट्रोमस्क्युलर), अल्कोहोल, शस्त्रक्रिया (निवडक न्यूरोटॉमी)

शारीरिक उपचार आणि व्यायाम गतिशीलता आणि स्नायूंची ताकद राखण्यास, हालचाली आणि सहनशक्तीची श्रेणी सुधारण्यास, थकवा कमी करण्यास आणि उबळ टाळण्यास मदत करू शकतात.

काही रुग्णांना स्प्लिंट्स, एक छडी किंवा क्रॅचचा वापर करून फायदा होतो.

उष्णकटिबंधीय स्पास्टिक पॅरापेरेसियासाठी, विषाणूविरूद्ध लढण्यासाठी अनेक उपचार उपयुक्त ठरू शकतात:

• इंटरफेरॉन अल्फा
• इम्युनोग्लोब्युलिन (अंतःशिरा)
• कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (जसे की ओरल मिथाइलप्रेडनिसोलोन)

उष्णकटिबंधीय स्पास्टिक पॅरापेरेसिसचा संसर्ग टाळण्यासाठी, HTLV-1 विषाणूशी संपर्क कमी केला पाहिजे. हे याद्वारे प्रसारित केले जाते:

• लैंगिक संपर्क
• इंट्राव्हेनस अवैध औषध वापर
• रक्ताचा संपर्क

स्तनपानाद्वारे ते आईकडून मुलाकडे जाऊ शकते. हे वेश्या, औषध वापरणारे, हेमोडायलिसिसवरील लोक आणि विषुववृत्ताजवळ, दक्षिणी जपान आणि दक्षिण अमेरिका यासह काही क्षेत्रांमध्ये लोकसंख्येमध्ये अधिक सामान्य आहे.